Similar presentations:
Несахарный диабет
1. НЕСАХАРНЫЙ ДИАБЕТ
• Заболевание, обусловленноевыпадением секреции вазопрессина
(АДГ) либо нечувствительностью
эпителия почечных канальцев к АДГ
• Частота 1:15 000 – 1:17 000 больных,
госпитализированных в соматические
стационары
=
2. ВАЗОПРЕССИН
• Натуральный гормон человека,синтезируется в гипоталамусе и
накапливается в задней доли
гипофиза;
• Воздействует на V1 и V2
рецепторы:
- V1 рецепторы гладкой
мускулатуры кровеносных
сосудов, кишечника, матки;
- V2 рецепторы почки, которые
регулируют реабсорбцию воды в
дистальном канальце
При меньшей выработке
вазопрессина увеличивается
интенсивность образования мочи
в ночное время
3.
МЕХАНИЗМЫ ПОДДЕРЖАНИЯ ВОДНОГОБАЛАНСА ОРГАНИЗМА
ПОТЕРЯ ВОДЫ
УВЕЛИЧЕНИЕ ОСМОЛЯРНОСТИ МЕЖКЛЕТОЧНОГО
ПРОСТРАНСТВА
СТИМУЛЯЦИЯ ОСВОБОЖДЕНИЯ
ВАЗОПРЕССИНА
СТИМУЛЯЦИЯ ЦЕНТРА ЖАЖДЫ
ГИПОТАЛАМУСА
ПЕРЕХОД ВОДЫ ИЗ
ВНУТРИКЛЕТОЧНОГО
ПРОСТРАНСТВА
УВЕЛИЧЕНИЕ ВОДЫ
РЕАБСОРБЦИЯ ВОДЫ В ПОЧКАХ
УВЕЛИЧЕНИЕ ПИТЬЯ
МЕЖКЛЕТОЧНОГО
ПРОСТРАНСТВА
ВОССТАНОВЛЕНИЕ ОСМОЛЯРНОСТИ МЕЖКЛЕТОЧНОГО
ПРОСТРАНСТВА
4. КЛАССИФИКАЦИЯ
Нейрогенный несахарный диабет – дефицитАДГ
А. Приобретенный
Опухоли головного мозга
Травма, хирургическое вмешательство
Гранулема (саркоидоз, гистиоцитоз)
Инфекции (менингоэнцефалит)
Сосудистые повреждения (синдром Шиена,
аневризмы)
• Аутоиммунный
• Идиопатический
В. Семейный (генетические формы)
5. КЛАССИФИКАЦИЯ
Нефрогенный несахарный диабет –нечувствительность к АДГ
А. Приобретенный
• Инфекции (пиелонефрит)
• Постобструктивный (гипертрофия простаты, обструкция
мочеточника)
• Инфильтративные процессы (амилоидоз)
• Поликистоз почек
• Нарушения метаболизма (гипокалиемия, гиперкальциемия)
• Токсический (отравление литием, метоксифлураном)
• Гранулема (саркоидоз)
В. Семейный (генетические формы)
6. Клиническая картина
• Полиурия, никтурия• Полидипсия
• Сухость кожи и слизистых, снижение
пото- и слюноотделения
• Психические и эмоциональные
нарушения: головные боли,
бессонница, психозы, ухудшение
умственной активности
• Запоры, хронический гипацидный
гастрит, колит
7. Обязательные методы исследования:
1) ОАМ2) Моча по Зимницкому
3) Биохимия (калий, натрий, кальций
мочевина, креатинин)
4) Осмолярность плазмы, мочи
5) Обзорная рентгенография черепа
6) МРТ, КТ головного мозга (гипоталамогипофизарной области).
8. Диагностика
Полидипсия от 3 до 20 литров в сутки
Суточный диурез более 3-х л/сутки
Осмоляльность плазмы (более 290 мОсм/кг)
Осмоляльность мочи (100-200 мОсм/кг)
Гипоизостенурия (удельный вес мочи < 1005)
Гипернатриемия (более 155 мэкв/л)
Снижение уровня вазопрессина в сыворотке
крови
9. Терминология
• Осмолярность плазмы –это осмотическое давлениеплазмы, зависящее от количества электролитов,
глюкозы, мочевины, белка, липидов (N=290-320
мосм/л).
• Осмоляльность плазмы –это осмотическое давление
плазмы, зависящее от количества электролитов,
глюкозы и мочевины (N=290-320 мосм/кг).
• Нормальная осмоляльность плазмы = 2 (К+Na)
+глюкоза+мочевина = 290 мОсм/кг
• Осмоляльность мочи=осмолярность мочи = 300-600 мОсм/кг
(k=33,3)
10. Дифференциальная диагностика
Психогенная полидипсия
Сахарный диабет
Компенсаторная полиурия при ХПН
Нефрогенный/центральный СНД
11. Схема диагностики СНД полиурия, полидипсия, гипостенурия СНД:центральный,нефрогенный, психогенная полидипсия? проба с
дегидратацией+
психогенная полидипсия
НД(центральный,нефрогенный)
проба с десмопрессином
+
центральный
нефрогенный
12. Дегидратационный тест
интерпретация – подтверждение отсутствияэндогенной стимуляции АДГ:
• Если нет динамики относительной плотности
мочи в двух последовательных пробах
• Если осмоляльность мочи в трех
последовательных пробах различается менее,
чем на 30 мОсм/кг
• Если больной теряет 5% и более веса (проба
немедленно прекращается)
13. Дегидратационный тест
I ЭТАП проводят только в стационаре:• начало теста 8:00 – 8:30 утра; возможен
легкий завтрак без кофеина и никотина
• длительность лишения жидкости - до 18ч
(допускается только твердая пища)
• исходно и затем ежечасно:
а) определение осмолярности плазмы крови
б) определение осмолярности мочи (уд.вес)
в) измерение массы тела
• Тест прекращается, когда масса тела
уменьшается 3% по сравнению с
исходной
14. Тест с вазопрессином
II этап• Спустя 8 часов вводится 2 мкг
десмопрессина в/м
• Определение объема и осмолярности
мочи в течение 2-4 часов
• В норме макс. увеличение осм. мочи на
35%.
• СНД – не более 6%
• Нефрогенный НД – 0%
15. Диагностика
Нейрогенный несахарныйдиабет
• МРТ, КТ головного мозга –
выявление опухоли
• Офтальмологическое
обследование
16. ЛЕЧЕНИЕ
Нейрогенный несахарный диабет• Устранение основного заболевания –
оперативное удаление опухоли головного
мозга
• Препараты выбора для консервативного
лечения – аналоги вазопрессина
17. ЛЕЧЕНИЕ
Нефрогенный несахарный диабет• Тиазидные диуретики
• Препараты лития
• Диметилхлортетрациклин
18. ЛЕЧЕНИЕ
Психогенная полидипсия• Ограничение приема жидкости
• Лечение у психиатра (психоневролога)
19. ЛЕЧЕНИЕ
Компенсаторная полиурия при ХПН• Патогенетическая терапия
20. ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОГЕННОЙ (ЦЕНТРАЛЬНОЙ, ВАЗОПРЕССИН-ЗАВИСИМОЙ) ФОРМЫ НЕСАХАРНОГО ДИАБЕТА АНАЛОГАМИ ВАЗОПРЕССИНА
ЛЕЧЕНИЕ НЕЙРОГЕННОЙ(ЦЕНТРАЛЬНОЙ, ВАЗОПРЕССИНЗАВИСИМОЙ) ФОРМЫ НЕСАХАРНОГО
ДИАБЕТА
АНАЛОГАМИ ВАЗОПРЕССИНА
21. Исторические аспекты
• Адиурекрин (сухой питуитрин) – получалииз задней доли гипофиза рогатого скота и
свиней
• Содержал примеси других гормонов
нейрогипофиза
• Порошок для вдыхания в нос 0,05 г 2-3 раза
в день
• Низкая эффективность
• Побочные эффекты – раздражение и
атрофия слизистой носовых путей
22. ДЕСМОПРЕССИН –синтетический аналог природного гормона аргинин-вазопрессина
1. Вазопрессин регулирует реабсорбцию и выделениеводы почками
2.
Действие Вазопрессина осуществляется через Vрецепторы (V1а; V2; V1b )
V1а- опосредует сосудосуживающие эффекты
V2 – опосредует антидиуретический эффект
V1b- опосредует выделение кортикотропных гормонов
и др.
3. Десмопрессин – селективный агонист V2-рецепторов
(выше в 1,6 раза, чем у вазопрессина)
23.
ОТЛИЧИЕ Десмопрессина от Вазопрессина:•Отсутствует аминогруппа в позиции 1
(дезаминирование цистеина в позиции 1)
•Замещение D-изомера аргинина L-изомером
аргинина в позиции 8.
ИЗМЕНЕНИЕ СТРУКТУРЫ МОЛЕКУЛЫ:
•Устойчивость молекулы к ферментам
•Повышение антидиуретической активности
•Исключение сосудосуживающего эффекта
24.
ПРЕПАРАТЫ ДЕСМОПРЕССИНААдиуретин
Минирин
Пресайнекс
капли назальные
таблетки
спрей назальный
0,1 мг в 1 мл
объем 5 мл
0,1 и 0,2 мг
30 таб.
0,01 мг (10 мкг)/доза
60 доз во флаконе
начало действия
30 -60 мин
15-30 мин
15-30 мин
длительность
действия
8-12 часов
8-12 часов
12-24
ограничения в
применении
раздражение и
атрофия
слизистой
носовых путей
Биодоступность
снижается при
приеме с пищей,
патологии ЖКТ
заболевания,
сопровождающиеся
отеком слизистой
носа
форма выпуска
дозировка
25. Лечение НД Минирин
Таблетированный десмопрессин
• Эффективность выше при приеме за 30
мин или через 2 ч после еды
Стартовая доза 0,1 мг 3 раза в день под
контролем жалоб (полидипсии), массы
тела, диуреза и уд. веса мочи
Поддерживающая доза – 0,8-1,6 мг/сутки
Средняя доза при центральной форме –
0,1-0,2 мг 3 раза в день
В ряде случаев делают перерыв на 1-2
недели для исключения транзиторного НД
26. Противопоказания к лечению «МИНИРИНОМ»
• Индивидуальная непереносимость;• Врождённая или психогенная патологическая полидипсия;
• Снижение функции почек;
• Активная фаза пиелонефрита, цистита;
• Сердечная недостаточность;
27. Побочные действия :
Тошнота;
Головная боль;
Диспептические симптомы;
Задержка жидкости (отеки, гипонатриемия);
28. Спасибо за внимание!
29. Дифференциальная диагностика
Отношение осмоляльности мочи и плазмыкрови при пробе с сухоедением:
Норма = 1
Нейрогенный несахарный диабет < 1
Нефрогенный несахарный диабет < 1
Психогенная полидипсия > 1
Компенсаторная полиурия при ХПН > 1