Аутоиммунный гепатит

1.

Аутоиммунный гепатит

2.

История
• Аутоиммунный гепатит впервые был описан в 1951
году в качестве хронического гепатита у молодых
женщин, сопровождающегося желтухой,
гипергаммаглобулинемией и аменореей.
• В 1956 году выявлена связь между АИГ и наличием
антинуклеарных антител (АНА) в крови, в связи с
чем заболевание получило название «Волчаночного
гепатита».
• В период между 1960 и 1980 гг. в ряде клинических
исследованиях была доказана эффективность
монотерапии АИГ стероидными препаратами, а
также выявлена связь с аллелями HLA.

3.

Определение
Аутоиммунный гепатит – это хроническое
воспалительное заболевание печени, которое
характеризуется
- гипрегаммаглобулинемией(даже в отсутствие
цирроза),
- наличием циркулирующих аутоантител,
- связью с лейкоцитарными антигенами
человека (HLA) DR3 и DR4,
- перипортальным гепатитом при
гистологическом исследовании,
- благоприятным ответом на
иммуносупрессию.

4.

Этиология и эпидемиология

5.

6.

Схема патогенеза АИГ
Триггерные факторы
(вирусы гепатита А, В, С,
предрасположенность
герпеса, Эпштейна-Барр,
лекарства? )
Генетическая
предрасположенность
Ослабление иммунологического надзора
над аутореактивными клонами лимфоцитов
Активация аутореактивных клонов Т- и В-лимфоцитов
Продукция медиаторов воспаления
Повреждение ткани печени и развитие
системного воспаления

7.

Клинические симптомы и данные
объективного обследования
Слабость, утомляемость
Мышечные и суставные боли
Периодическая лихорадка
Печень ниже края реберной дуги
Телеангиэктазии на коже лица
Пальмарная эритема на ладонях

8.

Внепеченочные проявления АИГ
Кожные васкулиты
Артралгии и артриты
Миалгии и полимиозит
Лимфаденопатия
Пневмонит, фиброзирующий альвеолит,
плеврит
• Перикардит, миокардит

9.

Тиреоидит Хашимото
Гломерулонефрит
Синдром Шегрена
Язвенный колит, болезнь Крона
Сахарный диабет
Гемолитическая анемия, идиопатическая
тромбоцитопения и др.

10.

Классификация АИГ
• АИГ 1-го типа (85% случаев) – наличие
антиядерных антител (ANA) и/ или антител к
гладкой мускулатуре (SMA), антитела к ASGPR
(рецептор асиалогликопротеина)
• АИГ 2-го типа (15% случаев) – наличие антител
к микросомам печени и почек 1-го типа (LKM 1го типа liver-kidney microsomes)
• АИГ 3-го типа – наличие антител к
растворимому печеночному антигену (SLA)

11.

Данные лабораторных исследований

12.

13.

Пункционная биопсия печени и
гистологическое исследование

14.

15.

Аутоиммунный гепатит требует
исключения гепатита другой
этиологии

16.

Лечение
Показания к проведению иммуносупрессивной терапии
• Абсолютные( АЛТ ⩾ 10; АЛТ
⩾ 5 и гамма-глобулины ⩾ 2;
мостовидные или
мультилобулярные некрозы;
выраженные симптомы)
• Лечение не показано
(непереносимость
азатиоприна, неактивный
цирроз или портальный
гепатит,
декомпенсированный
диабет, неконтролируемая
АГ, компрессионные
переломы)
• Относительные
(перипортальный гепатит;
остеопения, эмоциональная
лабильность, гипертензия,
диабет или цитопения(
лейкоциты меньше 2,5*109/л,
тромбоциты меньше 50*109/л)

17.

Препараты для терапии
1-ой линии
Для индукции и поддержки
ремиссии
• ГКС (системные и
топические)
• Азатиоприн
2-ой линии
• Метотрексат
• Инфликсимаб
• Циклофосфамид
• Микофенолат мофетил
• Ингибиторы кальциневрина

18.

Начальная терапия

19.

Поддерживающая терапия

20.

Лечение АИГ не проводится
• бессимптомное течение;
• небольшие изменения лабораторных
показателей;
• непереносимость преднизолона и /или
азатиоприна в анамнезе;
• увеличение АсАТ < 3 норм;
• выраженная цитопения, портальный гепатит,
неактивный цирроз, декомпенсированный
цирроз с кровотечениями из вен пищевода в
анамнезе

21.

Спасибо за внимание