Патоморфология нарушения полового развития

1. Западно-Казахстанский Государственный университет имени Марата Оспанова

Специальность:Общая медицина
Дисциплина:Патологическая анатомия-2
Кафедра:Патологическая анатомия-2
Курс:3
Тема:Патоморфология нарушения полового развития
Вид выполнения:Презентация
Выполнила : Когашева Айна
Группа:323 А
Актобе-2017год

2. План:

• I.Введение
• II.Аномалии развития мужских половых
органов
• 1.Анорхия
• 2.Крипторхизм
• 3.Микропения
• III.Аномалии развития женских половых
органов
• 1.Задержка полового развития
• 2.Аплазия влагалища
• 3.Атрезия матки
• IY.Заключение
• Y.Список используемой литературы

3. Введение

• Пол - понятие комплексное, состоящее из
нескольких взаимосвязанных звеньев
репродуктивной системы: генетической
структуры половой клетки
(генетический пол), морфоструктуры
гонад (гонадный пол), баланса половых
гормонов (гормональный пол), строения
половых органов и вторичных половых
признаков (соматический пол),
психосоциального самоопределения
(психический пол), определенной роли в
семье и обществе (социальный пол). В
конечном итоге пол - это биологически и
социально обусловленная роль субъекта в
обществе.

4. Причины и патогенез нарушения полового развития. 

Причины и патогенез нарушения полового
развития.
• По этиологии и патогенезу
нарушения полового развития можно
разделить на
гонадальные
экстрагонадальные
экстрафетальные
Основными генетическими факторами этиологии форм
врожденной патологии полового развития являются:
• отсутствие половых хромосом
• избыток их числа или их морфологические дефекты,
которые могут возникать в результате нарушений
мейотического деления хромосом (оогенеза и спермиогенеза)
в организме родителей или при дефекте деления
оплодотворенной яйцеклетки (зиготы) на первых этапах
дробления.

5. Аномалии развития мужских половых органов

Аномалии мужских половых органов бывают
разной степени тяжести. Это может быть
отсутствие какого-либо органа половой
системы, иногда орган погибает или не до
конца сформировывается, иногда парные
органы сращиваются в один.
Встречается также большее количество
органов, чем в норме (обычно они
недоразвиты).
Редко могут сформироваться сразу как
мужские, так и женские половые органы.
Бывают врождёнными(анорхизм,крипторхизм)
и приобретёнными(орхит,перекрут)

6. 1.Анорхия

аномалия развития,
проявляющаяся полным
отсутствием яичек;
сочетается с отсутствием
придатков яичек,
семявыносящих протоков,
предстательной железы.
Мошонка и половой член
недоразвиты. Тип
телосложения евнухоидный.
Психосексуальная
ориентация ослаблена
вплоть до
интерсексуальности. Уровень
тестостерона низкий,
характерный для женщин.

7. Этиология

• Причиной анорхизма является нарушение
внутриутробного развития половых желёз в
результате хромосомных изменений на
ранних этапах эмбрионального развития, а
также гибель яичек плода после 14 недель
беременности. В течение нескольких недель
после оплодотворения у эмбриона
образуются половые железы. В случае, если
они по каким-либо причинам не
развиваются в срок до 8 недель, у плода
формируются женские половые органы
(синдром Свайера). Если они разрушаются в
период от 8 до 10 недель беременности, у
ребёнка будут смешанные половые органы
— гинандроморфизм. Однако, если
семенники плода разрушаются после 14-й
недели, то развиваются мужские половые
органы при отсутствии тестикул.

8. Патогенез

• Анорхия нередко сопровождается
умеренным равномерным ожирением,
липомастией и симптомами феминизации.
Архитектоника скелета имеет тенденцию
к евнухоидным пропорциям. Созревание
скелета (зоны роста) отстает от
возрастной нормы. В пубертатном
возрасте нередки вегетативно-сосудистые
расстройства, трофические изменения
кожи (стрии).Содержание 17кетостероидов в моче значительно
снижено по сравнению с возрастной нормой
у мужчин и соответствует содержанию их
в моче у женщин. В большинстве
случаев отмечается высокий уровень
гонадотропинов.

9. Клиническая картина

• В пубертатном периоде вторичные половые признаки
не развиваются; наружные половые органы
недоразвиты (половой член по размерам часто не
больше женского клитора), мошонка недоразвита,
иногда отсутствует («гладкая промежность»),
тестикулы не обнаруживаются ни в брюшной
полости, ни по ходу паховых каналов. Новорожденных
мальчиков часто принимают за девочек со сращением
больших половых губ.

10. 2.Крипторхизм

• это расположение яичек
вне мошонки (в брюшной
полости или в паховом
канале), либо
неправильное опускание,
при котором яичко, выйдя
из пахового
канала, меняет
направление и
располагается под кожей
в паху, на бедре, в лобке
или промежности.

11. Классификация

• 1. Ложный крипторхизм обусловлен повышенным
кремастерным рефлексом. В норме этот рефлекс у
новорожденных отсутствует. Среди всех случаев крипторхизма
на долю ложного крипторхизма приходится 25—50%.
Характерные особенности ложного крипторхизма: мошонка
симметричная, развита нормально; яичко обнаруживается в
области наружного пахового кольца или в нижней трети
пахового канала и легко низводится при пальпации. Пальпацию и
низведение проводят в теплом помещении; руки смазывают
мылом, кремом либо посыпают тальком. Лечение при ложном
крипторхизме не требуется.
• 2. Истинный крипторхизм. Яички могут располагаться в
брюшной полости (10%), в паховом канале (20%) или в углублении
под апоневрозом наружной косой мышцы живота в области
наружного пахового кольца (40%). В остальных случаях
опусканию яичка препятствует соединительнотканный тяж
между наружным паховым кольцом и входом в мошонку. Даже
если яичко располагается в области наружного пахового кольца,
его не удается низвести в мошонку (отличие от ложного
крипторхизма). Истинный крипторхизм может быть
односторонним и двусторонним.

12. Этиология

• Хромосомная патология на фоне какого-то химического
внешнего воздействия или вирусного заболевания во время
беременности (грипп, токсоплазмоз, краснуха или
венерические болезни), а также гормональных нарушений
как у матери, так и у плода.
• Механическое препятствие опущению яичка в мошонку.
• Приём ненаркотических обезболивающих
(аспирин, ибупрофен и парацетамол) во время
беременности.

13. Классификация

• Ретенция – состояние, при котором одно или оба яичка не
спускаются в мошонку, а задерживаются где-либо на пути от
места своего образования (у нижнего полюса почек) до
наружного отверстия пахового канала. При крипторхизме
задержка яичка может быть: 1) в каком-нибудь месте
внутрибрюшинной части пути его спускания (до внутреннего
отверстия пахового канала) – внутрибрюшинный крипторхизм
(retention testis abdominalis); 2) в паховом канале различных его
уровнях – паховый крипторхизм (retention testis inguinalis);
• Эктопия – состояние, при котором яичко отклонилось куда-либо
от пути следования в мошонку. При данной патологии большое
значение имеет проводник яичка, который прикрепляется не к
дну мошонки, как должно быть в норме, а направляет яичко в
сторону от мошонки. Семенной канатик при эктопии яичка
нормальной длины.

14.

15. Исход и осложнение

Гистологически установлено, что в неопущенных яичках
ещё во внутриутробном развитии начинаются
морфологические (дегенеративные) изменения. Чем выше
расположено яичко в брюшной полости, чем дольше оно
там находится, чем больше поддается влиянию
повышенных температур, тем сильнее страдает
сперматогенная (репродуктивная, детородная) функция.
• Постепенно нарушается и андрогенная функция
(выработка гормонов). Мальчики склонны к избыточной
массе тела. Нарушается своевременное и полное
развитие вторичных половых признаков (почти
отсутствует оволосение в лобковой части тела и паху,
медленно, слабо растут усы и борода, высокий голос); они
растут женоподобными. С возрастом развивается
импотенция.
• Достаточно часто неопущение яичек может
сопровождаться пупочной или паховой грыжей, которая
проявляется в области паховых складочек в виде бугорка
под кожей. При ущемлении грыжи необходима срочная
госпитализация и хирургическое вмешательство.

16. Микропения

• Микропенией называют
аномалию полового
члена, при которой его
длина более чем на 2,5
стандартного
отклонения меньше
средней длины полового
члена здоровых
мальчиков
соответствующего
возраста. Микропения
может быть
изолированной или
сочетаться с другими
нарушениями полового
развития, например с
крипторхизмом.

17. Этиология

• микропения может наблюдаться у детей с
изолированным дефицитом гонадотропных гормонов
(например, при синдроме Кальмана) и идиопатическим
гипопитуитаризмом.
• Микропения встречается при врожденных аномалиях
ЦНС, в частности при голопрозэнцефалии, других
дефектах срединных структур головного мозга и черепа,
септооптической дисплазии и аплазии гипофиза.
• В некоторых случаях причину микропении установить не
удается.

18. Патогенез

• Микропения может быть обусловлена первичным
или вторичным гипогонадизмом при многих
синдромах. Первичный гипогонадизм наблюдается
при синдромах Клайнфельтера, Нунан, Корнелии Де
Ланге, Робинова, Дауна, а вторичный — при
синдромах Прадера—Вилли и Лоренса—Муна—Бидля.
• Прием гидантоинов (например, фенитоина)
беременной может стать причиной микропении у
новорожденного.
• Микропения, обусловленная неполной
резистентностью к андрогенам, может быть
изолированной или сочетаться с нарушениями
половой дифференцировки, например с наружными
половыми органами промежуточного типа.
• Идиопатическая микропения. В некоторых случаях
причину микропении установить не удается.

19. Исход и осложнения

• Исход неблагоприятный.
• Осложнения.Как правило, даже после
успешного лечения микропении в
раннем детстве у взрослых больных
длина полового члена не достигает
возрастной нормы.

20. Аномалии развития женских половых органов

• Женские половые органы:
матка, влагалище, маточные
трубы, развиваются из
парных мюллеровых
протоков, которые к первому
месяцу внутриутробной
жизни плода представляют
из себя тяжи. При
дальнейшем развитии плода,
отделы мюллеровых каналов
постепенно сближаются, а
затем сливаются. Развитие
аномалий матки и влагалища
связано с неправильным
слиянием.

21. 1.Задержка полового развития

• Оно характеризуется
своевременным появлением одних и
отставанием других вторичных
половых признаков и, как правило,
задержкой менархе. Задержка
полового развития, изолированная
задержка менархе и неполное
половое развитие обусловлены
дефицитом половых гормонов —
гипогонадизмом.

22. Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм- недостаточное развитие и гипофункция яичников.

• Этиология и патогенез.
Первичный гипогонадизм вызван
врожденными или приобретенными
заболеваниями яичников.
Отличительный признак первичного
гипогонадизма — повышенный
уровень ЛГ (Лютеинизирующий гормон)
• и ФСГ.

23.

24.

• Синдром Тернера — самая частая причина первичного
гипогонадизма. Встречается только у девочек.
Генетика.
В 60% случаев синдром обусловлен полной моносомией Xхромосомы (кариотип 45,X); в 20% случаев — мозаицизмом
(например, 45,X/46,XX) и в остальных случаях — аберрацией
одной из X-хромосом. У больных с мозаицизмом встречаются
клоны клеток, содержащих Y-хромосому (45,X/46,XY). Иногда
наблюдаются транслокации между X-хромосомой и
аутосомами.
Клиническая картина.
Синдром характеризуется множественными пороками
развития скелета и внутренних органов. Важнейшие признаки:
низкорослость и дисгенезия или полное отсутствие яичников
(на их месте находят недифференцированные тяжевидные
зачатки, не содержащие фолликулов). Другие признаки:
короткая шея с крыловидными складками; характерное
«старушечье» лицо; микрогнатия; оттопыренные, низко
расположенные уши; готическое небо; низкая линия роста
волос на затылке; бочкообразная или плоская грудная клетка;
широко расставленные, недоразвитые соски;
непропорционально маленькие ноги, О-образное искривление
рук (деформация локтевых суставов), X-образное искривление
ног; лимфатические отеки кистей и стоп; множественные
пигментные невусы; уплощенные ногти на руках.

25.

• Вторичный (гипогонадотропный)
гипогонадизм
Различают преходящий и хронический дефицит гонадотропных
гормонов. Преходящий дефицит наблюдается при
конституциональной задержке полового развития, недоедании
и после тяжелых заболеваний. Хронический дефицит обусловлен
врожденными и приобретенными заболеваниями гипоталамогипофизарной системы.
Изолированный дефицит гонадотропных гормонов.
Под этим названием объединяют группу заболеваний, которые
характеризуются пониженными уровнями ЛГ и ФСГ в сыворотке
и нормальными уровнями других гормонов аденогипофиза и
проявляются гипогонадизмом. Почти всегда причиной
изолированного дефицита гонадотропных гормонов является
патология гипоталамуса и лишь в редких случаях — патология
аденогипофиза. Врожденный изолированный дефицит
гонадотропных гормонов гипоталамической природы может
быть самостоятельным заболеванием, но чаще сочетается с
другими аномалиями развития: голопрозэнцефалией,
односторонней агенезией почки, нейросенсорной тугоухостью.

26. Аплазия влагалища

• аномалия
формирования
влагалища,
которая
характеризуется
общей
недоразвитостью
половой системы и
полным
отсутствием
влагалища.

27.

• норма (дана для сравнения); б — аплазия всего
влагалища; в — аплазия нижней трети влагалища; г —
аплазия средней трети влагалища; д — аплазия верхней
трети влагалища; е — продольная перегородка или
удвоение влагалища; ж — поперечная перегородка
влагалища; з — удвоение матки и добавочное
замкнутое влагалище">

28. Классификация

• Аплазия влагалища может быть
первичной и вторичной. Первичная
аплазия влагалища - врожденный порок
развития женских гениталий» Часто
она сочетается с недоразвитием
матки, отсутствием одной почки,
дистонией почек. Вторичная атрезия
наступает в результате слипчивого
воспаления половых органов (при оспе,
дифтерии, тифе, скарлатине и т. д.).

29. Этиология

• У взрослых женщин атрезия влагалища
может образоваться после операционной
травмы или воспалительных процессов.
Девочки с врожденной аплазией влагалища
чувствуют себя физически
неполноценными, особенно когда у их
сверстниц начинаются менструации,
подавленными, замкнутыми. При наличии
нормально развитой матки девушки
жалуются на боль внизу живота и в
области поясницы в определенные дни
менструального цикла, отсутствие
менструаций

30.

• Атрезия матки –
нарушение норм
анатомического
строения матки
или шейки матки,
что проявляется в
виде их
заращивания и
непроходимости.

31. Классификация

• В зависимости от варианта развития
патологии, различают первичную и вторичную
атрезию матки. Первая разновидность является
врожденной и возникает вследствие аномалий
внутриутробного развития и формирования
внутренних органов. Вторичная атрезия
развивается у ранее здоровой девушки.
• По типу локализации выделяют атрезию шейки
матки и атрезию тела матки. Непроходимость
цервикального канала может затрагивать
внутренний или наружный зев, а в некоторых
случаях формируется на протяжении всего
канала. Сопровождающими аномалиями атрезии
матки нередко являются нарушения
мочеиспускательной системы.

32.

33. Этиология и патогенез

Причины атрезии могут быть различны и зависят, в первую очередь, от
разновидности отклонения. Первичная атрезия в своей основе имеет
воздействие неблагоприятных факторов на организм матери и тело
плода во время внутриутробного развития, а точнее, в эмбриональный и
фетальный периоды. Анатомически правильно формирование влагалища
и матки происходит при слиянии дистальных мюллеровых каналов. Если
на каком-либо участке слияние и канализация каналов не произошла, там
развивается один из типов атрезии. Провоцирующими факторами
развития отклонений являются различные половые инфекции (сифилис,
хламидиоз, герпес и т.д.), некоторые медикаменты, воздействие
ионизирующих лучей, а также некоторые другие причины, вызывающие
нарушение метаболизма и процессов клеточного деления.
Формирование вторичной атрезии чаще всего связано с механическими
повреждениями, полученными при искусственном прерывании
беременности, неосторожном выскабливании маточной полости,
эндоцервиците, электрокоагуляции, прижигании канала шейки матки.
Причиной также может быть рак шейки матки. Воспалительные
процессы или травматические повреждения способствуют сращиванию
стенок матки при их соприкосновении или способствуют образованию
внутриматочных синехий. Гипертрофическое рубцевание также может
стать причиной отклонения. В пожилом возрасте иногда
диагностируется спонтанная атрезия.

34. Заключение

• Таким образом,у части больных
генетические дефекты проявляются в
виде аутосомных генных мутаций и не
распознаются при световой
микроскопии хромосом. При
гонадальных формах нарушается
морфогенез гонады, что
сопровождается как патологией
антимюллеровой активности
тестикулов, так и гормональной
(андрогенной или эстрогенной)
функции

35. Список использованной литературы

• 1. Скородок Л. М. О патогенезе двусторонней
ретенции яичек у детей. — Педиатрия, 1980, №6, с.
18 — 22.
• 2. Фалин Л. И. Развитие половых желез и
происхождение половых клеток в эмбриогенезе
человека. — Арх анат. гистол. эмбриол., 1968, т. 54,
№ 1, с. 3 — 29.
• В.Л. Грищенко, М.О. Щербина Гінекологія - Підручник
• . — 2007.
• Грищенко В., Василевская Л.Н., Щербина
Н.А. Гинекология — Учебник для профильных ВУЗов. —
Феникс, 2009. — 604 с. — ISBN 978-5-222-14846-4
• Детская гинекология. — Медицинское
информационное агентство, 2007. — 480 с. — ISBN 589481-497-9

36. Спасибо за внимание