Заболевания органов кроветворения

1.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ОРГАНОВ КРОВЕТВОРЕНИЯ

2.

К системе крови относятся кроветворные органы, в
которых осуществляется процесс образования крови
и ее разрушение, и сама кровь с плазмой,
форменными элементами и находящимися в ней
различными биологически активными веществами.
Известно, что любой патологический процесс
сопровождается изменениями в крови, но есть ряд
заболеваний, при которых основной патологический
процесс происходит именно в крови. Нарушаются
процессы кровеобразования и кроверазрушения.
Заболевания крови делятся на
заболевания с преимущественным
поражением красной крови
(анемии) и белой крови (гемобластозы, лейкозы ) — заболевания
опухолевой природы.

3.

4.

Бледность кожи и видимых
слизистых оболочек объясняется
уменьшением эритроцитов в
периферической крови.
Геморрагический синдром может
проявляться кровоточивостью в виде
мелких высыпаний, крупных
кровоподтеков или в виде
кровотечений: носовых, желудочнокишечных, маточных, легочных.
Зуд кожи. Это симптом эритремии и
лимфогранулематоза. Симптом появляется раньше
других симптомов (ранний симптом).
Боль в левом подреберье. Появляется при
увеличении
селезенки и напряжении ее капсулы. Острые боли
возникают при инфаркте селезенки (тромбоз сосудов
селезенки).
Боль в костях. Возникает боль в костях при
разрастании костного мозга при лей козах. Она может
возникать спонтанно или при поколачивании по
костям (плоским ), где располагается костный мозг —
место кроветворения.
Трофические изменения кожи. Симптомы этих
изменений: истончение кож и, сухость и выпадение
волос, повышенная ломкость ногтей. Это связано с
недостатком в организме железосодержащих
ферментов.

5.

6.

Лейкозы
Острые лейкозы — злокачественная опухоль
кроветворной ткани , происходящая из одной
мутировавшей клетки-предшественницы гемопоэза
или ее коммитированных потомков, которая
характеризуется пролиферацией незрелых бластных
клеток в костном мозге с угнетением нормального
гемопоэза и вовлечением в процесс различных
органов (ЦНС, печень, селезенка, лимфатические
узлы).
Этиология.
1. Наиболее доказана и общепризнана опухолевая
природа лейкозов.
2. К возможным этиологическим факторам, вызывающим лейкозы , относят ионизирующее излучение,
вирусы, ряд экзогенных химических веществ.
3. Генетическая предрасположенность,
наследственная и приобретенная иммунная
недостаточность.

7.

Патогенез.
В основе лежит нарушение
нуклеопротеидного обмена (сложный
комплекс нуклеиновых кислот с белками).
Установлено, что РНК
(рибонуклеопротеины) , содержащаяся
главным образом в цитоплазме клеток,
играет основную роль в процессе
созревания и дифференциации клеток, а
ДНК, входящая в структуру ядра,
регулирует процессы пролиферации
(процесс сопровождающийся
размножением клеток и трансформация
одних клеточных форм в другие) и
является носителем наследственных
свойств клеток.
Клиническая картина острого лейкоза.
Варианты начала:
Острое начало заболевания наблюдается у половины
больных, характеризуется высокой температурой
тела, выраженной слабостью, интоксикацией, болями
в суставах, болями при глотании, болями в животе.
Начало заболевания с выраженными
геморрагическими явлениями — наблюдается у 10%
больных, характеризуется профузными
кровотечениями различной локализации (носовыми,
желудочно-кишечными, церебральными и др.).

8.

Бессимптомное (скрытое) начало наблюдается у 5%
пациентов. Общее состояние больных не нарушается,
самочувствие удовлетворительное, при объективном
обследовании значительных изменений не
наблюдается, иногда может обнаруживаться
увеличенная печень и селезенка.
Стадия развернутой клинической картины острого
лейкоза — развивается вследствие интенсивной
пролиферации, накопления злокачественных
лейкозных клеток и выраженных внекостных
проявлений. Жалобы на прогрессирующую слабость,
быструю утомляемость, боли в костях и суставах, боли
в области печени и селезенки, повышение
температуры тела, головную боль

9.

Лабораторные исследования.
ОАК: лейкоцитоз, бластемия, уменьшение количества
зрелых нейтрофилов, феномен «провала»
(лейкемического провала) — отсутствие
промежуточных форм между властными и зрелыми
клеткам и, т. е. полное отсутствие юных,
палочкоядерных и малое количество
сегментоядерных лейкоцитов, исчезновение
эозинофилов и базофилов, анемия,
тромбоцитопения, увеличение СОЭ.
Б А К : увеличение гамма-глобулинов, фибрина, при
поражении печени — гипербилирубинемия, при
развитии почечной недостаточности увеличение
мочевины и креатинина.
Анализ костного мозга: является обязательным в
постановке диагноза острого лейкоза. Количество
бластов составляет 30% и более от числа всех клеток.

10.

Лечение острого лейкоза
1. Лечебный режим. Необходима госпитализация в
специализированное гематологическое отделение.
Постельный режим и тщательный уход за больным.
Питание должно быть высококалорийным,
обогащенным витаминами и микроэлементами.
2. Лечение зависит от стадии и тяжести заболевания.
3. Дезинтоксикационная терапия: используются в/в
капельно: гемодез 400 мл, 5% раствор глюкозы 500 мл,
раствор Рингера 500 мл, 10% раствор альбумина 100—
150мл.
4. Иммунотерапия: интерферон, реаферон.
5. Трансплантация костного мозга.
6. Лечение инфекционных осложнений.
7. Лечение анемии: при выявлении эритроцитов ниже
2,5х1012/л и гемоглобина ниже 80 г/л — переливание
эритроцитарной массы.
8. Лечение геморрагического синдрома: переливание
тромбоцитов от ближайш их родственников
свежезамороженной плазмы в/в струйно, в/в капельно
аминокапроновой кислоты 1 0 0 -1 5 0 мл 5% раствора.

11.

При осмотре: бледность кожных покровов и
слизистых оболочек, могут быть неспецифические
изменения кожи — пузырьковые высыпания,
пустулы, папулы, узелки и гематомы. Могут
наблюдаться похудание, атрофия мышц, снижение
мышечной силы. Лимфоузлы пальпируются, но резко
не увеличиваются. Со стороны сердечно-сосудистой
системы — миокардиодистрофия, склонность к
тахикардии, приглушенность сердечных тонов,
систолический шум на верхушке. Со стороны органов
дыхания — склонность к простудным заболеваниям,
бронхитам , пневмониям .

12.

Хронические лейкозы
Хронические лейкозы представляют собой группу
опухолевых заболеваний системы крови.
Основным субстратом этих опухолей являются
созревающие и зрелые клетки того или иного ростка
кроветворной системы.
Этиология.
Доказана роль одного фактора — ионизирующей
радиации, остальные этиологические факторы не
установлены. Наиболее характерной особенностью
хронического миелоидного лейкоза является наличие
филадельфийской хромосомы, которая
обнаруживается у 90-97% пациентов.

13.

14.

1. Диетотерапия
2. Физические нагрузки
3. Дыхательные гимнастики
4. Нормированный рабочий день
5. Отдых полноценный – свежий воздух, сон, прогулки и т.д.
6. Стрессоустойчивость
7. Диспансерное наблюдение