Синдром Элерса-Данлоса

1.

СИНДРОМ ЭЛЕРСАДАНЛОСА

2.

Синдром Элерса- Данлоса - очень редкое наследственное заболевание с
оединительной ткани, которое характеризуется патологической подвижн
остью в суставах, избыточной эластичностью кожи и хрупкостью тканей
. В зависимости от отдельной мутации, серьёзность синдрома может изм
ениться от умеренного до опасного для жизни.

3.

Синдром назван в честь двух дермато
логов, идентифицировавших его в н
ачале XX века: Эдварда Элерса (1863
—1937) из Дании и Анри-Александр
а Данлоса(1844—1912) из Франции.

4.

5.

6.

7.

8.

9.

10.

Младенцы с гипервподвижностью суставов имеют слабый мышечны
й тонус (мышечная гипотония), который может задержать развитие т
аких моторных навыков как самостоятельное сидение, вставание и хо
ждение.
Гиперподвижность суставов кисти у ребенка с синдромом
Элерса-Данлоса

11.

12.

13.

14.

15.

16.

17.

18.

19.

20.

ДИАГНОСТИКА
Диагностика синдром Элерса-Данлоса проводится
медицинским генетиком на основании генеалогиче
ских данных, анамнеза, клинического анализа, моле
кулярно-генетических исследований. Предварительн
о синдром Элерса-Данлоса может быть заподозрен
при наличии больших диагностических критериев (ги
пермобильности суставов, гиперэластичности кожи,
склонности к кровотечениям) и дополнительных малы
х (хрупкости кожи, патологии сердца, сосудов, глаз и
т. д.).
Некоторые формы заболевания требуют проведения
биопсии кожи для гистологического, гистохимическог
о, электронно-микроскопического исследования.