Витамины

1.

Витамины

2.

Витамин В7 (биотин, Н)
O
С
Имидазоловое
кольцо
НN
NН
НС
СН
Н2С
СН – (СН2)4 - СООН
Тиофеновое
кольцо
Кофермент биотин
S

3.

Основные продукты, содержащие
биотин
• мясные продукты;
• яичный желток;
• растительные продукты (особенно - бобы, соя,
цветная капуста);
• пшенная крупа;
• микрофлорой кишечника человека может
синтезироваться
полностью,
исходя
из
суточной потребности.

4.

Участие В7 в метаболизме (карбоксилирование,
транскарбоксилирование)
1. Участие в биосинтезе жирных кислот
О
СН3 С
Ацетил-КоА
+ СO2
КоА
Ацетил-КоАкарбоксилаза
В7
Малонил-КоА
О
СН2 С
НООС
КоА
Пальмитиновая,стеариновая,
олеиновая жирные кислоты
НЭЖК

5.

Участие В7 в метаболизме (карбоксилирование,
транскарбоксилирование)
2. Обмен жирных кислот с нечетным числом атомов углерода
О
СН3
СН2 С
+ СO2
КоА
Пропионил-КоАкарбоксилаза
В7
Метилмалонил-КоА
О
СН3
СН
С
СООН
КоА
Пропионил-КоА
Сукцинил-КоА
― НЭЖК с нечетным числом С
―боковая цепочка холестерина
―мет, илей, тре
―пропионовая к-та
ЦТК

6.

Участие В7 в метаболизме (карбоксилирование,
транскарбоксилирование)
3. Глюконеогенез
СООН
СН3
С
О + СO2
СООН
Пируват
Пируваткарбоксилаза
В7
СН2 ФЕП-карбоксилаза
С
О
СООН
Оксалоацетат
В7
СН2
С
О ~РН2О3
СООН
ФЕП

7.

Недостаточность биотина
(гиповитаминоз)
Встречается крайне редко, обычно при поедании
длительном сырых яиц:
- кожа (шелушение, бледность);
- язык (атрофия вкусовых сосочков, глоссит);
- мышечные боли.

8.

Врожденные нарушения обмена В7
Название болезни
Пропионатацидемия
Причина нарушения
Дефект пропиоил-СоАкарбоксилазы
Холестерин, мет, илей, тре,
НЭЖК, пропионовая к-та
Пропионил-КоА
В7
Метил-малонил КоА
Синтез жирных кислот с
нечетным числом С
Признаки нарушения
Лечение
На первой неделе жизни:
тяжелый кетоацидоз при
кормлении (рвота, обезвоживание,
мышечная
слабость, сонливость, кома), часто летальный исход.
Психические, неврологические расстройства
Биохимия: накопление в
крови пропионил-СоА
Ограничение белка;
Симптоматическое
лечение;
Мегавитаминотерапия.
Развивается кетоацидоз
Биохимия: накопление в
крови пировиноградной,
молочной кислот, АЛА
Мегавитаминотерапия (В1, В7)
Синтез аномальных
фосфолипидов мозга
Тиамин
зависимый
лактатацидоз
Дефект
пируваткарбоксилазы
АЛА
Лактат
ПВК
В7
ТДФ
Ацетил-КоА
ОА

9.

Строение ФК
ОН
N
N
СН2
НN
CO
НN
CН (CН2)2
COOН
COOН
Н2N
N
N
I – птеридин
II – парааминобензойная к-та
III – глу
(3-6 остатков)

10.

Основные продукты, содержащие
фолиевую кислоту
• свежие овощи и зелень (особенно морковь, помидоры,
лук, салаты, капуста);
• мясные продукты (особенно печень и почки);
• яичный желток;
• сыр;
• микрофлорой
кишечника
человека
может
синтезироваться некоторое количество суточной
потребности.

11.

Обмен фолиевой кислоты
Микрофлора кишечника
Пища
ФК
Кишечник
ФК
Рецептор
Всасывание
(затрата АТФ)
Кровь
ФК

12.

ФК
Фракция
ферритина
Фолатсвязывающий белок
Кровь
Клетка мишень
ФК
НАДФНН
ФК
НАДФ
РР
НАДФНН
ДГФК
РР
НАДФ
ТГФК
кофермент

13.

Участие фолиевой кислоты в метаболизме
адреналина
мелатонина
холина
креатина
тимин
АХ
лецитин
карнитин
Обмен
одноуглеродных
фрагментов:
Гомоцистеин
О
Метионин
В12
Н
СН - метенил
ТГФК
Сер
Гис
ТГФК-СН3
- формил
С
Сер
СН2 - метилен
Гли
Гли
СН3 - метил
О
ТГФК
С
Н
Пурины (А, Г)
ТГФК=СН2
ТГФК
Пиримидин (Т)
Обмен
мет, цис, сер,
гли, гис
СН
Нуклеотиды
НК
Белки
Аминокислоты

14.

Недостаточность фолиевой кислоты
(гиповитаминоз)
В развитых странах встречается редко. Основные причины
развития: голодание, алкоголизм, беременность, длительный
прием противосудоржных препаратов.
Яркая
клиническая
картина
гиповитаминоза:
мегалобластическая,
Аддисона-Бирмера.
пернициозная
анемия
В крови: снижение эритроцитов – гиперхромная анемия,
мегалобластоз (появление недозрелых эритроцитов), макроцитоз,
анизоцитоз.
Лейкопения,
многоядерные
лейкоциты,
тромбоцитопения.
В костном мозге: мегалобластоз (увеличение недозрелых
эритроцитов), макроцитоз, фрагменты рахзрушенных эритроцитов.
Возможно обострение шизофрении, эпилепсии.

15.

Врожденные нарушения обмена фолиевой кислоты
Фолатзависимая Врожденные нарушения синтеза
мегабластичес- рецепторов (всасывание) или фокая анемия
латсвязывающего белка (транспорт)
Анемия
Мегавитаминотерапия;
Симптоматическ
ое лечение
Мегабластическая анемия
Анемия
Мегавитаминотерапия;
Симптоматическ
ое лечение
Дефект образования
коферментов
ФК
ДГФК
ТГФК

16.

Структура витамина В12 (кобаламин)
COOH
CH2
CH3
CH2
H CH3
H2NOCH2C
H3C
H3C
A
N
Ядро, состоящее из
четырех пиррольных колец
H NOCH C
2
B
N
CH2CONH2
CH2-CH2CONH2
Co+
N
2
D
C
CH3
OCH2CH2C
CH3
NH2
CH2
CH - CH3
O
OP
O
O O
HOH2C
CH3
CH3
N
CH2-CH2-CONH2
CH3
N
HO
O
CH3
Диметилбензимидазол

17.

Обеспечение кобаламином
__________________________________________
Синтез:
исключительно
микроорганизмами
животных и рыб:
• мясные продукты (особенно печень, почки);
• рыба;
• сыр;
• микрофлорой
кишечника
человека
может
синтезироваться в небольших количествах, исходя
из суточной потребности.

18.

Обмен витамина В12
Микрофлора кишечника животных, рыб, [очень мало человека]
Пища
Внутренний
фактор
50-60 кД
Желудок
В12
(фундальный отдел)
Рецептор
В12
Тонкий кишечник
Кровь
В12
Транспортная
форма в крови
Транскобаламин IIϐ-глобулин
В12
В12
ТК-I
α-глобулин
Ткани
В12
Транспортная
форма в ткани

19.

Участие витамина В12 в метаболизме
Коферменты: 5-дезоксиаденозилкобаламин (ДАВ12), метилкобаламин (В12-СН3)
1. Активация фолиевой кислоты (ТГФК-СН3 + В12
ТГФК
ТГФК=СН2
(метилен)
Мет
N-метил-ТГФКгомоцистеинметилтрансфераза
(кофермент СН3-В12)
S-аденозилметионин
СН3
S-аденозилгомоцистеин
ТГФК-СН3
(метил)
ТГФК + В12-СН3)
Гомоцистеин
Сер
Гомосерин
Цис
СН3
Адреналин АХ
Холин
Лецитин
Карнитин
Тимин
Креатин
Мелатонин

20.

Участие витамина В12 в метаболизме
2. Обмен пропионил - СоА
― НЭЖК с нечетным числом С
―боковая цепочка холестерина
―мет, илей, тре
―пропионовая к-та
СООН
СН3 СН
α
β
О
С
СоА
О
СН3 СН2
С
Пропионил-СоА
Метил-малонилСоА-мутаза
ДАВ12
СоА
СООН
О
СН2 СН2
α
β
С
СоА
Сукцинил-СоА
Метил-малонил-СоА
ЦТК
Валин
В7

21.

Гиповитаминоз кобаламина
Кобаламин
необходим
для
нормального
функционирования фолиевой кислоты (активация) и если
будет не хватать кобаламина, то может развиваться
вторичный гиповитаминоз фолиевой кислоты и провляться
это будет развитием мегалобластической анемией
Аддисона-Бирмера.
Если организм хорошо обеспечен фолиевой кислотой, то
развивается фуникулярный миелоз, характеризующийся
дегенеративным поражением нервной ткани (полиневриты,
парестезии, нарушение чувствительности, мышечные боли,
слабость, психические расстройства). Это связано с
накоплением метил-малонил-КоА, включением его в жирные
кислоты с образование кислот с разветвленной углеродной
цепью и включением последних в сфингомиелины с
аномальными физико-химическими свойствами.

22.

Гипервитаминоз кобаламина
Практически не бывает, хорошо переносится, но следует
с осторожность применять:
• при онкологических заболеваниях;
• при склонности к повышенной свертываемости крови;
• могут быть аллергические проявления.

23.

Врожденные нарушения обмена В12
Название болезни
Причина нарушения
Признаки нарушения
Лечение
В12 зависимая
анемия
Нарушение всасывания
(синтез мукополисахарида
– внутреннего фактора),
транспорта (ТК-1, ТК-2)
Анемия
Мегавитаминотерапия
Метилмалонатацидемия
Дефект фермента метилмалонил-СоА-мутазы:
1. Коферментная форма –
нарушено превращение В12 в ДА-В12
2. Апоферментная форма
– нарушение синтеза
апофермента
Развитие кетоацидоза, задержка роста,
психического развития.
Биохимия: накопление в крови пропионовой кислоты, метил-малонил-СоА,
тромбоцитопения,
лейкоцитопения
Ограничение
белка;
Симптоматическое лечение;
Мегавитаминотерапия.

24.

Аскорбиновая кислота
О
О
С
НО С
НО С О
Н
О
.
+2 Н 2 е
О
С О
Н
С
С
НО С
С
.
-2Н 2е
Н
С
НО С
Н
СН2ОН
СН2ОН
L-аскорбиновая к-та
L-дегидроаскорбиновая к-та

25.

Обеспечение витамином С
Наиболее распространенный и требуемый по суточной
дозе витамин:
- овощи (особенно лук, перец, капуста, укроп, хрен, горох);
- фрукты (особенно смородина, малина, шиповник,
клюква, клубника);
- продукты животного происхождения (особенно печень,
почки).
Содержание витамина в продуктах растительного
происхождения зависит от многих условий (агротехника,
удобрения, почва, климат).

26.

Участие аскорбиновой кислоты в метаболизме
1. Процессы гидроксилирования:
С
• пролин
(проколлаген
С
• три
С
• фен
оксипролин
коллаген)
окситриптофан
тир
серотонин
гормоны (катехоламины, щитовидной железы)
2. Оптимизация тканевого дыхания, окислительно-восстановительных
процессов;
3. Fe3+
С
Fe2+ (обезвреживание метHb, всасывание Fe в кишечнике);
4. Бактериостатическое действие.

27.

Гиповитаминоз витамина С
Первые проявления: слабость, апатия, повышенная
восприимчивость к простудным заболеваниям, снижение
жизненного тонуса, кровоточивость десен при чистке зубов.
Заболевание – цинга (скорбут)
Геморрагические явления:
- кровоточивость десен, синяки при ушибах, щипках, ударах
незначительных;
- кровотечения внешние (носовые, ушные, из ран);
- геморрагический диатез;
- кровотечения внутренние.
ГИПЕРВИТАМИНОЗ
Хорошо переносится, но осторожное применение при
повышенной свертываемости крови и тромбофлебитах.

28.

Витамин А
β-каротин
(предшественник)
Продукты растительного происхождения (овощи, плоды, ягоды,
особенно морковь, лук(перо), петрушка, щавель, шиповник)
1. Ретинол
в кишечнике,
печени
Продукты животного происхождения (молочные продукты,
желток яйца, печень)
CH2OH

29.

Витамин А
2. Ретиналь
О
С
3. Ретиноевая кислота
Н
О
С
ОН

30.

Действие ретиноидов на организм
Эфиры
ретинола
Каротиноиды
Ретинол
Ретиналь
Синтез гликопротеидов
мембран
Влияние на Стимуляция
репродукцию роста
В акте зрения
Ретиноевая
кислота
Дифференцировка и
регенерация
эпителиальной
ткани

31.

Гиповитаминоз А
Особенно у младенцев (нет запасов, расстройства
пищеварения):
• глаза (конъюнктивит, размягчение роговицы, потеря зрения;
• склонность к инфекциям (особенно дыхательных путей);
• задержка роста и психомоторных возможностей.
У взрослых:
• глаза (расстройство сумеречного зрения, конъюнктивиты,
патология роговицы);
• кожа (диффузная сухость и шероховатость, папулезная сыпь;
• снижение ороговения эпителия, деятельности потовых и сальных
желез);
• склонность к инфекциям всех органов, выстланных эпителием.

32.

Гипервитаминоз А (чаще в первые 1-4 года жизни)
Развивается быстро, либо при употреблении продуктов
содержащих витамин А (рыбий жир, печень), либо, чаще
всего, от избыточного потребления препаратов витамина А
(острое
или
хроническое
отравление,
высокая
чувствительность к препарату).
Общие явления (раздражение, бессонница, головные боли,
апатия, повышение температуры и др.);
• изменения со стороны кожи (растрескивание, покраснение,
изъязвления) и волос (сухость, истончение, выпадение и
др.);
• изменения со стороны костной системы (боли в суставах,
нарушение походки, припухлость мягких тканей);
• гепато- и спленомегалия.

33.

Врожденные нарушения обмена витаминa A
Название
болезни
Причина нарушения
Признаки нарушения
Гиперкаротемия
Дефект фермента слизистой
кишечника
Признаки гиповитаминоза А
(особенно со стороны кожи).
Биохимия: в крови повы-шено
содержание ϐ-каротидов и
снижено содержание
витамина А
ϐ-каротин
каротиндиоксигеназа
Ретинол, ретиналь
Лечение
Витамино
терапия

34.

Группа витамина К
• Углеводороды: менахиноны, филлохиноны.
• Содержание:
Источникам
являются
продукты
растительного
происхождения, особенно:
- тыква, шпинаты;
- капуста, томаты.
Синтезируется микрофлорой кишечника.

35.

Участие витамина К в метаболизме
1.Свертывание крови
COO-
γ-Карбоксилглутамат
COO-
-OOC
CO2
H N+
COO-
-OOC COO-
H3N+
3
К
II, VII, IX, X
II – протромбин
VII – проконвертин
IX – Кристмаса
X - Стюарта
Предшественник
Активная
форма
Кровь

36.

Фосфолипидная мембрана тромбоцитов
Са++
-OOC
Са++
COO- -OOC COO-
H3N+
II, VII, IX, X
Зрелые тромбоциты

37.

Участие витамина К в метаболизме
2. Участие в тканевом дыхании, окислительном
фосфорилировании.
( Витамин К – предшественник КоQ)
3. Входит в состав липидной фракции клеточных
мембран.
(регуляция функции мембран белков)

38.

Гиповитаминоз витамина К
Геморрагические явления:
- кровоточивость десен, синяки при ушибах, щипках, ударах
незначительных;
- кровотечения внешние (носовые, раны, ушные);
- геморрагический диатез;
- кровотечения внутренние.

39.

Группа витамина Е
• Углеводороды: α-, β-, γ- и δ-токоферолы.
• Содержание: растительные масла, хлеб,
картофель, бобы, молочные продукты.
• Транспортная форма в крови: ЛНП.

40.

Участие в метаболизме
• Антиоксидантное действие, в том числе
защита полиненасыщенных жирных
кислот от окисления (простагландины);
• Участие в процессах тканевого дыхания.
Гиповитаминоз: гемолитическая анемия,
особенно у детей;
Гипервитаминоз: у маленьких детей
дегидратация.
• .