Мешел – D витаминінің жеткіліксіз түсуі

1.

Мешел
Дайындаған балалар аурулары
пропедевтикасы кафедрасының
ассистенті Смагулова А.Е.

2.

Мешел – D витаминінің жеткіліксіз түсуі немесе оның
метаболизм үрдісінің бұзылуына байланысты зат
алмасудың көптеген түрлерінің және алдымен фосфоркальций алмасуының бұзылуына әкелетін, көптеген
мүшелер мен жүйелердің, ең бастысы сүйекті қаңқаның
зақымдануымен жүретін бала ағзасының аурулар тобы.
(Майданник В.Г., 2014 ж)

3.

Vitamin D
Ағзада кальций және фосфор
деңгейін бақылауға қатысады;
Ішекте кальцидің
абсорбциясын
ынталандырады;
Қан сарысуында кальций және
фосфор деңгейінің
жоғарлауына және сүйектің
минеральді компонентінің
жиналуына әсер етеді;
Сүйек резорбциясына әсер
етеді;
Бүйректерде фосфаттардың
резорбциясын күшейтіп,
олардың зәрмен бөлінуін
төмендетеді.

4.

5.

Этиология
Экзогенді себептер
Эндогенді себептер
D витаминінің тағаммен жеткіліксіз Ішекте сіңірілу үрдісінің бұзылуы (диарея,
түсуі (жұмыртқа сарыуызы, май,
мальабсорбция);
бауыр);
D витаминінің белсенді түріне ауысу үрдісінің
Фосфаттар, кальцидің жеткіліксіз
бұзылуы ( бүйрек, бауыр аурулары,
түсуі;
генетикалық патология);
Күн көзінде жеткіліксіз болуы.
D витаминіне рецепторлардың функциональді
белсенділігінің бұзылуы (генетикалық
патология);
Қарқынды өсу, қажеттіліктердің артуы;
Кейбір препараттарды қолдану (антацидтер,
антиконвульсанттар, ілмекті диуретиктер,
глюкокортикоидтар).

6.

7.

8.

Клиникалық жіктелуі: Дулицкий С.О.,1947 ж.
Ауырлығы
• I жеңіл
• II орташа
ауырлықта
• III ауыр
Ағымы
• Жедел
• Жеделдеу
• Рецидивиті
Кезеңі
Бастапқы белгілер
Өршу
Реконвалесценция
Қалдық өзгерістер

9.

Диагностикалық критерилері
1. Шағымдары:
мазасыздану,
шошыну,
тітіркенгіштік
гиперестезия, тәбетінің төмендеуі, ұйықтау барысында және
қатты дыбыс пен жарыққа селк ету; жоғары тершеңдік, басын
жастыққа үйкеуі, шүйдесінде шаштың қырқылуы; бас сүйегінің,
кеуде клеткасының, омыртқа жотасының, аяқ-қолдарының
деформациясы; физикалық дамуының артта қалуы, тістерінің
кеш жаруы.
Анамнез: ауру 3-4 айында анықталады, бірақ алғашқы белгілері
1–1,5 айында пайда болуы мүмкін. Қауіп-қатер факторларын
анықтау.

10.

2. Физикальді тексеру:
• Остеомаляция симптомдары (сүйекте кальцидің азаюынан жұмсаруы
– мешелдің жедел ағымында басым болады) – бас сүйегінің, енбек
жиектерінің жұмсаруы; краниотабес, брахицефалия; бас сүйегінің, аяққолдарының, бұғаналардың деформациясы, жалпақ жамбас, тістердің
эрозиясы мен тісжегісі.
краниотабес
аяқтың деформациясы

11.

Тістердің эрозиясы мен тісжегісі

12.

• Остеоидты гиперплазия симптомдары (мешелдің жеделдеу
ағымында басым болады) – маңдай және төбе төмпешіктері,
қабырғалық «таспих», балтырлардың айдаршық үсті жуандауы,
мешелдік «білезіктер», саусақтарда «інжу жіптері».
«Олимптік» маңдай

13.

• Сүйек тіні гипоплазиясының симптомдары – аяқтарының
қысқалығымен сипатталатын бой өсуінің артта қалуы, сүт тістерінің және
тұрақты тістердің кеш жаруы, еңбегінің кеш жабылуы.

14.

• Бұлшықет гипотониясының симптомдары– арқа-бел кифозы,
сколиозымен жүретін омыртқаның қисаюы; төменгі апертурасының
сыртқа қайырылуымен жүретін кеуде клеткасының деформациясы,
бұлшықеттердің босаңқы және болбыр болуы, буындардың
гипермобильділігі, «бақалық» іш.
Омыртқаның кифоздық
қисаюы

15.

• Статикалық және локомоторлық қызметтерінің кешігуі.

16.

Үрдістің ауырлығына қарай ажыратылуы:
I – жеңіл– мешелдің бастапқы кезеңіне сәйкес келеді.
Жалпы жағдайының шамалы : қозғыштық, мазасыздық, ұйықтау
барысында және қатты дыбыс пен жарыққа селк ету, ұйқы
ырғағының бұзылуы, беткей ұйқы.
Тершеңдік (қышқыл иісті жабысқақ тер), тері қышуы, бала
шүйдесін жастыққа үйкеуіне байланысты шүйденің тақырлануы.
Сүйек жүйесі жағынан: үлкен енбек жиегінің жұмсаруы.
Мешелдің І дәрежесінің лабораторлық белгілері: шамалы
гипофосфатемия және қанда сілтілі фосфотаза белсенділігінің
жоғарлауы.

17.

• II – орташа дәрежелі — сүйек жүйесінің және ішкі мүшелердің
шамалы өзгерістері; бас сүйегінің, кеуде клеткасының айқын
деформациясы, бауыр және көкбауырдың аздап ұлғаюы, шамалы
анемия.
Рентгенологиялық тексеруде: түтікті сүйектер метафиздерінің
кеңеюі, олардың тостаған тәрізді деформациясы.
Қанның биохимиялық талдауында – фосфаттар мен кальцидің
төмендеуі, қанда сілтілі фосфотаза белсенділігінің жоғарлауы.

18.

• III – ауыр – сүйек жүйесінің бірнеше бөлімінің зақымдануы, ішкі
мүшелердің және нерв жүйесінің ауыр зақымдануы, физикалық
және психикалық дамуының артта қалуы, аяқтарының
деформациясы – О-тәрізді (genuvarum), X-тәрізді (genuvalgum)
және басқадай (coxavara, genurecurvatum). Омыртқаның сколиоз,
лордоз, бел кифозы түрінде қисаюы.
Рентгенологиялық зерттеуде: сүйек суретінің айқын өзгерісі
және сүйектердің мөлдірленуі анықталады, метафиздер
зоналарының кеңеюі және бұлынғырлануы анықталады, ығысусыз
сынықтар болуы мүмкін («жасыл шыбық» түрінде).
Қанда фосфаттар мен кальцийдің айқын төмендеуі анықталады.

19.

• Бастапқы кезең 3-4 айда айқын көріне бастайды, бірақ алғашқы белгілері
ертерек - 1-1,5 айында туындауы мүмкін, алғашқы белгілері арнайы емес
болғандықтан, ата-аналар мән бермей өтеді. Алғашқы орында неврологиялық және
вегетативті өзгерістер орын алады.
Неврологиялық өзгерістер
Қозғыштық;
Мазасыздық;
ұйықтау барысында және қатты дыбыс пен
жарыққа селк ету;
ұйқы ырғағының бұзылуы, беткей ұйқы;
Тәбетінің айқын төмендеуі – бала омырауды
қысқа уақытқа еріксіз емеді, кейде іш қатулар
болады.
Вегетативті өзгерістер
Жоғары тершендік, әсіресе ұйқы кезінде;
Терінің тамырлық қозғыштығының артуы
(қызыл дермографизмнің қарқынының және
ұзақтығының жоғарлауы);
Айқын қышу сезімі, бастың шашты бөлімі терлеп,
үйкеу салдарынан шүйдедегі шаштың
қырқылуына әкеледі.
Бастапқы кезеңге сүйектік өзгерістер тән емес, бірақ кейде үлкен енбек жиектерінің жұмсару
анықталуы мүмкін. Бастапқы кезең ұзақтығы, әдетте, 2 - 4 апта.

20.

Бастапқы кезең

21.

• Өршу кезеңінде сүйек жүйесіндегі өзгерістер өршиді: кеуде клеткасының және
аяқтарының остеомаляциясы, айқын остеогенез (маңдай және төбе төмпешіктері,
қабырғалық «таспих», балтырлардың айдаршық үсті жуандауы, рахиттік «білезіктер»,
саусақтарда «інжу жіптері»). Бала физикалық және психикалық дамуы артта қалуы мүмкін.
• Ауыр дәрежелі мешелде бауырдың, асқорыту жолдарының функциональді жағдайының, ақуыз, май
алмасуының бұзылуы; В1, В6, В5, А, Е, С, витаминдерінің, мыс, мырыш, магнидің жеткіліксіздігі болады.
• І және ІІ дәрежелі мешелі бар балалардың көбінде гипохромды анемия белгілері анықталады.

22.

Реконвалесценция
кезеңінде (сауығу) мешелдің
клиникалық және лабораторлық
белгілері біртіндеп жоғалады.
• Мешел салдарынан пайда
болған қаңқа деформациялары
сақталып қалады.
• Басынан өткізген мешел
тістердің зақымдануына
(көптеген тісжегісінің дамуы),
көру қабілетінің төмендеуіне,
жалпақ табан, жамбас
сүйегінің тарылуына,
деформациясына әкелуі
мүмкін.

23.

• Жедел ағымына – барлық симптомдардың айтарлықтай
дамуы, айқын неврологиялық және вегетативті бұзылыстар,
айқын гипофосфатемия, СФ жоғары деңгейі, остеомаляция
үрдісінің басым болуы тән.
• Жеделдеу ағымына – шамалы немесе аз білінетін
неврологиялық және вегетативті бұзылыстар, остеоидты
гиперплазия үрдісінің басым болуы тән.
• Рецидивті ағымына – қалдық белгілердің сақталуымен
жүретін үрдістің өршу және өшу кезеңдерінің алмасуы тән.
Өсу зоналарының рентгенографиясында метафиздерде
әктенудің бірнеше жолақтары анықталады.

24.

Диагностикалық зерттеулер:
Негізгі (міндетті) диагностикалық
тексерулер
Қосымша диагностикалық
тексерулер
ЖҚА;
ЖЗА;
Қанда кальций мен фосфор деңгейін
анықтау;
Қан сарысуында СФ белсенділігін
анықтау;
Сулкович бойынша сынама
(кальциурияның дәрежесін
анықтаудың сапалық әдісі).
Қан сарысуында 25(ОН)D
концентрациясын анықтау (D
дәруменінің жеткіліксіздігінің
деңгейін анықтайтын негізгі тест).
Сүйектер рентгенографиясы (айқын
сүйектердің өзгерісі кезінде
дифференциальді диагностика үшін).
Денситометрия (дифференциальді
диагностика үшін- остеопороз
деңгейін анықтау).

25.

• Лабораторлық тексерулер:
Қан сарысуында фосфор концентрациясы 0,65-0,8 ммоль/л дейін
төмендеуі мүмкін (қалыптыда 1 жасқа дейінгі балаларда 1,5-1,8
ммоль/л).
Кальций концентрациясы – 2,0-2,2 ммоль/л дейін (қалыптыда 2,2-2,7
ммоль/л).
Ионизирленген кальций концентрациясы 1.0 ммоль\л аз.
• Қан сарысуында кальций мен фосфор деңгейлерінің өзара арақатынасы
қалыптыда 2:1 тең, мешелдің өршу кезеңінде ол 3:1-4:1 дейін
жоғарылайды.
• Бастапқы кезеңде және остеомаляциялық өзгерістердің өршуі кезеңінде
кальцидің мөлшері қалыпты болуы мүмкін.

26.

• Қан сарысуында СФ белсенділігінің 1.5-2 есе артуы.
• Қанда 25-ОН-Д (қалыптыда 20 нг\мл) 10 нг/мл дейін
төмендеуі D витаминінің жеткіліксіздігін білдірсе, ал 5
нг/мл төмен болуы авитаминозды білдіреді.
• Аминқышқылдардың жоғары экскрециясы (аминоацидурия тәулігіне 10мг/кг жоғары) – мешелдің ерте белгісі.
• Гиперфосфатурия және зәрдегі фосфаттардың жоғары
клиренсі (қалыптыда 0,1-0,25 мл\сек, мешелде 0,5-1,0
дейін).
• Қан сарысуында остеокальцин деңгейінің жоғарлауы 90-170
нг\мл. дейін.

27.

Аспаптық тексеру:
Сүйектің рентгенографиясы.
Сүйектердің рентгенограммасында ең қарқынды өсу орындарында, әсіресе
энхондральды сүйектену, остеопороз анықталады және күшейеді; кальцификация
аймағы дөңес емес, көлденең, біртіндеп тегістеледі, тегіс емес, жиек болады;
эпифиз бен диафиз арасындағы алшақтық метафиздің кеңеюіне байланысты артады;
эпифиз тәрелке пішініне ие болады.
Ұсақ сүйектердің сүйектену нүктелері уақтылы анықталады, бірақ
рентгенограммада олар айқын көрінбейді.
«Жасыл бұтақ» түрінде субпериостальды сынықтары жиі анықталады.
Мешелдің ауыр түрінде Лозеро зоналары байқалады - көлденең орналасқан мөлдір
аймақтар (жолақтар) ені бірнеше миллиметр. Бастапқы кезеңде - шамалы
остеопороз.

28.

Мешелдің классикалық рентгенологиялық триадасы
Кальцификацияның төмендеуі өсу аймақтарының жуандауына әкеледі:
1. Метафиздер жиектерінің «өрнектенуі».
2. Кәрі жілік, шынтақ сүйегінің, асықты жіліктің дистальді бөлімдерінің
«бокалтәрізді/табақтәрізді» болуы.
3. Дистальді бөлімдердің және метафиздердің кеңеюі.

29.

Мешел. 11 айлық қызда сәтті
емдеу барысында
рентгенологиялық суреттің
эволюциясы.
А —түскен кездегі
рентгенограмма;
Б — ем басталғаннан 4
аптадан кейін түскен
рентгенограмма;
В – 3 аптадан кейін түскен
рентгенограмма. Энхондральді
және периостальді аппараттың
қалпына келуі.

30.

Емдеу тактикасы
Мешелдің емі әдетте амбулаторлы. Амбулаторлы ем нәтижесіз болған жағдайда, аурудың ауыр
ағымында госпитализация қарастырылады.
1.Медикаментозды емес ем:
диетотерапия:
Тамақтануда ботқалар мен ұн өнімдерін шектеу керек, уақытында көкөніс және жеміс шырындарын,
езбелерін енгізу. Көкөніс езбесіне қайнатылған жұмыртқа сарысын қосып берген дұрыс, себебі оның
құрамында майда еритін дәрумендер мен В тобының дәрумендері, фосфор, кальций, микроэлементтер
бар. Жасанды тамақтандыру кезінде сүт қоспаларының құрамындағы D дәруменінің мөлшерін есепке
алу керек.
массаж, ванналар, таза ауаға шығару:
Мешелің репарация кезеңінде және айқын қалдық белгілері болғанда тұзды, қылқанды, құмды, теңіз,
күн ванналары пайдалы. Тұзды ванналар пастозды балараға, ал қылқанды ванналар тамақтануы төмен
балаларға көрсетілген. Жалпы массаж бен гимнастика міндетті түрде жүргізіледі.
NB! Медикаментозды емді бастамастан бұрын массажды тағайындау кері әсерін тигізуі мүмкін.
(П.В.Новиков,2011г).
Мешел кезінде емдеудің оң нәтижесіне қол жеткізу үшін D дәруменді терапиясын рациональді
тамақтандырумен, кальций және фосфордың қажет мөлшерде түсуімен, қалыпты ұйқы тәртібін
ұстанумен, ұзақ уақыт таза ауада болу шараларын ұштастыру арқылы жетуге болады.

31.

Медикаментозды ем:
• Емдеу үшін D дәруменінің сулы және майлы
ерітінділерін қолданады.
D3 дәруменінің сулы ерітіндісін (бір тамшыда
500 ХБ) немесе D3 дәруменінің майлы ерітіндісін
(бір тамшыда 500 ХБ) және Эргокальциферолды
(бір тамшыда 625, 1250 ХБ) 2000-5000 ХБ/тәу.
дозасында курспен 30-45 кунге. (ДД-В).
• 25 (OH) D деңгейін анықтау мүмкіндігі болмаған
жағдайда, Д дәруменінің емдік дозаларын таңдау
мешелдің клиникалық көрінісінің
ерекшеліктеріне, оның ауырлық дәрежесіне және
ауру динамикасына сәйкес жүзеге асырылады.
Мешел терапиясының дозалары мен ұзақтығы
өзгермелі және көптеген факторларға, соның
ішінде ағзаның жеке ерекшеліктеріне
байланысты.

32.

• Емдеуді 2000 ХБ дозасынан бастап тағайындау, кейін Сулкович
сынамасынын (сынаманы емдеу алдында, кейін емдеу барысында әрбір
7-10 күн сайын өткізеді) бақылауымен біртіндеп әрбір науқасқа жеке емдік
дозаға дейін жоғарылату ұсынылады. Егер Сулкович сынамасының нәтижесі
күрт оң болған жағдайда D дәруменін беруді тоқтатады.
• 5000 ХБ/тәу дозасы тек айқын сүйектік өзгерістер кезінде тағайындалады.
Мешелдің ауырлық дәрежесіне қарай D дәруменінің тәуліктік дозасы:
• I дәрежеде – 1000-1500 ХБ 30 күн
• II дәрежеде – 2000-2500 ХБ 30 күн
• III дәрежеде – 3000-4000 ХБ 45 күн
(С.В. Мальцев (1997 ж.)

33.

Клиникалық және лабораторлық көрсеткіштер қалпына келген кезде D
дәруменінің профилактикалық дозасына ауыстырылады (400-500 ХБ),
осы дозаны 2 жасқа дейін күнделікті қабылдайды, ал 3 жасында тек қыс
мезгілінде қабылдайды.
Әлеуметтік қатер тобындағы, жиі және ұзақ ауыратындар
категориясындағы балаларға негізгі емдік курс аяқталғаннан 3 айдан
кейін рецидивке қарсы мешелдің арнайы емдік курсын сәйкес дозаларда
3-4 апта ұзақтығында өткізуге болады.
Мешелмен ауыратын балаларда жедел аурулар (ЖРВИ, пневмония,
ішек инфекциясы, отит және т.б.) кезінде қызба болған уақытта D
дәруменін беру 2-3 күнге тоқтатылады. Дене температурасы қалпына
келгенде емді жалғастыру.

34.

• D дәруменінің емдік дозаларын қолданғанда баланың
жалпы жағдайын үнемі бақылап отыру қажет, себебі, D
дәруменіне жеке сезімталдықтың кең диапазоны бар. D
гипервитаминозының белгілері – құсу, іштің ауырсынуы,
шөлдеу, гиперкальциурия.
• Сулкович сынамасы аптасына 1 рет жүргізіледі
• Қан плазмасында кальций мөлшері айына 1 рет
анықталады.

35.

Алдын-алу шаралары
Антенатальді профилактика:
Жүкті әйелдің күн тәртібін сақтау, соның ішінде жеткілікті ұзақтықта
күндізгі және түнгі ұйқы.
Күнделікті таза ауада 2—4 сағат бойы серуендеу.
Жүкті әйелдің рациональді тамақтануы (күнделікті 180 г ет, 100 г
балық —аптасына 3 рет, 100—150 г түйіршікті ірімшік, 30—50 г
ірімшік, 300 г нан, 500 г көкеніс, 0,5 л сүт немесе қышқыл сүт
өнімдерін қолдану).
Қауіп-қатер тобындағы жүкті әйелдерге (нефропатия, қант
диабеті, гипертониялық ауру, ревматизм және т.б.) жүктіліктің 28–
32 аптасынан бастап қосымша 500—1000 ХБ дозасында 8 аптаға,
жыл мезгіліне қарамастан D дәрумені тағайындалады.

36.

Постнатальді профилактика
Баланы дұрыс тамақтандыру ережелерін сақтау керек. Бір жасқа
дейінгі балаларға ең тиімдісі омырау сүті (егер анасы дұрыс
тамақтанған жағдайда).
Лактация кезінде әйелдің тәуліктік рационы алуан түрлі болуы керек
және қажет мөлшерде белок, майлар, көмірсулар, витаминдер мен
минералдарға бай болуы қажет.
Емдік дене шынықтыру, массаж жүйелі түрде, үнемі, ұзақ, жүктемені
біртіндеп жоғарылатумен жүргізілуі қажет.

37.

Постнатальді арнайы профилактика:
• D дәруменімен жүргізіледі, ерте жастағы дені сау жетіліп туған балаларға
оның минимальді профилактикалық дозасы тәулігіне 500 Б құрайды. Бұл
доза өмірінің 4—5 аптасынан бастап күз-қыс-көктем мезгілдерінде баланың
өмір сүру жағдайын және ауру дамуының қауіп факторларын ескере отырып
тағайындалады.
• Жетіліп туған балаларда мешелдің арнайы профилактикасы бір және екі
жасында күз-қыс-көктем мезгілдерінде жүргізіледі.
• Мешел дамуы бойынша қауіп-қатер тобына жататын балалар күз-қыс-көктем
мезгілдерінде күнделікті D дәруменін 1000 ХБ дозасында қабылдайды.
Шала туған балаларға: шала туудың I дәрежесінде D дәруменін өмірінің 10–14
күнінен бастап, 400—1000 ХБ дозасында күнделікті 2 жыл бойы беріледі, жаз
мезгілінен басқа; II дәрежесінде D дәруменін 1000—2000 ХБ дозасында
күнделікті 1 жыл бойы беріледі, жаз мезгілінен басқа, екінші жылы D
дәруменінің дозасы 400—1000 ХБ дейін азайтылады.

38.

Қолданылған әдебиеттер тізімі:
1. Авдеева Т.Г., Коровина Н.А. Рахит.//Педиатрия. Национальное руководство. Том 1. – М: «ГЕОТАРМедиа». 2009, глава 11. – С.261 – 278.
2. Ершова О.Б., Белова К.Ю., Назарова А.В. Кальций и витамин D: всѐ ли мы о них знаем?// РМЖ.
Клинические рекомендации и алгоритмы для практикующих врачей. 2011, № 12. Сайт: [email protected]
3. Захарова И.Н, Дмитриева Ю.А, Васильева С.В, Евсеева Е.А. Что нужно знать педиатру о витамине D:
новые данные о его роли в организме (часть 1). //Педиатрия, 2014, том 93, № 3. – С.111-117.
4. Костылева М.Н. Место препаратов, содержащих кальций в профилактике гипокальциемии у детей
(обзор литературы). // РМЖ. Педиатрия, 2008, № 6. Сайт: [email protected]
5. Мальцев С.В., Зиатдинова Н.В., ФофановВ.Б. Рентгеноденситометрия костной ткани у детей с
различными формами рахита. //Казанский медицинский журнал, 2003 г, том LXXXIV (84), № 1. – С 41–
42.
6. Почкайло А.С., В.Ф. Жерносек, Э.В. Руденко, Н.В. Почкайло, Е.В. Ламеко //Современные подходы к
диагностике, лечению и профилактике рахита у детей/ учебно-методическое пособие, 2014 ,Минск 72 с.
7. Новиков, П.В. Современный рахит (классификация, методы диагностики, лечения и профилактики) :
лекция для врачей ,2-е . – издание, Москва, 2011. – 71 с. 8. ПрокопцеваН. Л. Рахит у детей. (Лекция) //
Сибирское медицинское обозрение, 2013, № 5. – С. 88 – 98.