Жұмсақ тіндер ісіктері

1.

2.

Жұмсақ тіндерге – мезодерма туындылары,
миотом, мезинхиманы түзетін энтодерма
бөліктері, көлденең – жолақты бұлшық
еттер және шеткі аймақтық нервтердің
сыртқы қабықтары – нейроэктодерма
тіндері жатады.
Жұмсақ тіндердің саркомасынан болатын
өлім-жітім балалардағы қатерлі ісік
өлімінің құрылымында маңызды орын
алады. Өлім/ауыру коэффициенті 0,3
құрайды.

3.

Жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері – балалар
арасында жиі кездеседі. Олар барлық балалар
қатерлі ісіктерінің ішінде – лейкоз, ОНЖ ісіктері,
құрсақ арты аймағындағы ісіктер мен сүйек
ісіктерінен кейін 4-5-ші орындарды иемденіп, 4 – 8
%-ды құрайды. Ал, жаңа туған және 1 жасқа
дейінгі сәбилер арасында жұмсақ тін ісіктері – 12
%-ға дейін, яғни бұл жас аралығында өте жиірек
кездеседі. Жылына дүние жүзілік канцер – регистр
мәліметі бойынша: 1 млн балаға шаққанда – 4,4 ақ
нәсілді, 1,3 - қара нәсілді балалар ауруға
шалдығады екен. Ұл балалар (1,4:1), қыз
балаларына қарағанда жиірек ауырады. Ісіктің 70 %
-ға жуығы 10 жасқа дейінгі, оның ішінде ең көп
кездесетін уақыты 2–5 жас аралығында.

4.

Жұмсақ тіндердің саркомаларының этиологиясы бүгінгі күнге
дейін анық емес. Олардың пайда болуының бірнеше теориясы
бар:
1. Дизонтогенетикалық теория — плюрипотенттілігін сақтаған
эмбрионалды бастама (зачаток) малигнизациясы. Кейбір
жағдайларда жарақат мұндай зачатоктардың саркомаға
айналуына әкелуі мүмкін.
2. Генетикалық бейімділік хромосомалардың ерекше қайта
орналасуына байланысты. Ісіктердің даму қаупі жоғары тұқым
қуалайтын синдромдарға мыналар жатады: Li-Fraumeni
синдромы (TP53 генінің мутациясы), I типті нейрофиброматоз
(NF1 генінің мутациясы), Беквит-Видеман синдромы, тұқым
қуалайтын (отбасылық) ретинобластома (RB1 генінің
мутациясы). ), невоидты базальды жасушалық карцинома
синдромы және Костелло синдромы.
Канцерогендер, иммунодефицит және т.б.

5.

Гистологиялық нұсқаға қарамастан, жұмсақ
тіндердің саркомасы келесі белгілермен
сипатталады:
балалардағы жұмсақ тіндердің барлық дерлік
саркомалары қатерлі ісіктің жоғары дәрежесіне
жатады;
саркомаларда шынайы капсула болмайды, бірақ
қоршаған тіндер қысу нәтижесінде
псевдокапсула түзуі мүмкін;
ісіктер қоршаған тіндерге, нервтерге,
тамырларға инфильтрацияланады;
процесс бұлшықет талшықтары, фасциальды
пластиналар, тамырлар, жүйке қабықтары
бойымен біріншіліктен тыс таралуы мүмкін
жиі қайталануларға бейім;

6.

метастаздар гематогенді жолмен жүреді
(70-80% өкпеге, сирек сүйектерге, бауырға,
плевраға), лимфогендік жол азырақ тән;
- 25% жағдайда көптеген ісік зачатоктары
болады;
- жұмсақ тіндердің саркомалары ыдырауға
және қан кетуге бейім.

7.

Жұмсақ тіндер ісіктері – клиникалық
белгілерінің аздығымен, көпке дейін
білінбей өсуімен ерекшелінеді.
Жұмсақ тіндерге – мезодерма туындылары, миотом, мезинхиманы түзетін
энтодерма бөліктері, көлденең – жолақты
бұлшық еттер және шеткі аймақтық
нервтердің сыртқы қабықтары –
нейроэктодерма тіндері жатады.

8.

9.

10.

Жұмсақ тіндерден шығатын қатерлі ісіктер ішінде
өте жиі кездесетіні (7% - дейін) – рабдомиосаркома
(РМС). РМС – эмбрионалды мезенхимадан шығатын
өте қатерлі ісіктердің бірі. Оны алғаш Stout (1946)
жазып, ал Horn пен Enterline (1958) оның негізгі
гистологиялық - 4 түрін ажыра- тып, дәлелдеп
берді.
Негізінен жас балаларда, сәбилерде кездеседі.
Орналасатын, шығатын жерлеріне: көз аймағы, бас
пен мойын айналасы және зәр шығару ағзалары
жатады. Альвеоларлы РМС жалған безді және
жалған альвеоларлы құрылымдардың болуымен
сипатталады. Сонымен қатар, ісік жасушаларымен
қоршалған дәнекер тіндері де кездеседі.

11.

Рабдомиосаркома көлденең - жолақты
бұлшық еттің немесе бұлшық ет тінінің
эмбрионалды даму кезіндегі өзгерістерінен
(эмбрионалды мезенхимадан) пайда
болады.
РМС-ң дизонтогенетикалық даму
теориясына сәйкес, қаңқа бұлшық еттері
ісіктерінің аралас түрі – плюропотенттілігін
сақтаған эмбрионалды қалдықтардың
малигнизациясына тәуелді.

12.

Балалардағы РМС-ң клиникалық көріністері
– ісктің зақымдаған, яғни шыққан жеріне
және дерттің өсу дәрежесіне байланысты
көрінеді. Аурудың ерте кездесетін
белгілерінің бірі болып, ісіктің кездейсоқ
анықталуы жатады. Бірақ, балаларда
жергілікті белгілерден басқа жалпы
белгілер басымырақ болады. Ол жалпы
ісіктік белгілер (симптомокомплекс),
ісіктердің орналасуына байланыссыз
дамиды.

13.

14.

15.

Ангиосаркома
– қан тамырларынан шығатын
қатерлі ісіктің түрі. Балаларда, негізінен бас пен
мойын айналасында кездескенімен, дененің кезкелген жерінен, әсіресе қолаяқ бөліктерінен жиі
шығады..
Ісік өсіп-жетілмеген, кей жерлерде кішкене
тамыр қуыстарын қүрайтын эндотелиоциттерден
тұрады.
Бұл тамырлар қабырғаларының
жыртылуына байланысты қанталаулар және өліге
ұшыраған
жерлер
туындайды.
Ісік
торшаларының ядросы домалақ немесе сопақша
пішінді, хроматинге бай, митозға бейім келеді.
Дәнекер өрмеденн тұратын ісік стромасы жөнді
көрінбейді.

16.

Ангиосаркома көпке дейін білінбей,
ешқандай белгісіз, ауру сезімінсіз өседі.
Белгілі бір дәрежеге жеткен кезде ғана,
ісіктің шыққан жері көгеріңкі болып (ұрып
алғанға ұқсайды, кейде науқастар оны
жарақаттарымен байланыстырады) білініп,
ісіне бастайды. Бірақ, ісікке тән ауру сезімі
болмаса т.б. да белгілер аурудың алғашқы
сатысында байқалмайды. Қандай да бір
белгілердің басталуы ісіктің көлеміне,
оның шыққан жеріне, яғни қасындағы
ағзаларды, тіндерді қысуынан туындайды.

17.

18.

Өте қатерлі ісіктердің бірі. Негізінен ересек балаларда
жиі кездеседі. Біздің балалар бөлімінде жылына 2-3
бала осы ауру түрімен емделеді. Ісік көбіне қолдың
алақаны мен аяқтың (саусақтарына жақын) бөліктерінде
орналасады. Құрылысы жағынан екі тіннен түзеледі:
эпителиге ұқсас ұршық тәріздес және фибробластарға
ұқсайтын жасушалар- дан құралады.
Ісік қолдың алақаны немесе аяқтың өкше-табан
бөліктерінен шыққан кезде, алғашында кішкене түйін
(ма- зольге ұқсап басталады) болып басталған ісік,
кейіннен те- ріден шығып, өсе келе саңырауқұлаққа
ұқсайтын өсіндіге айналады. Еш ауру сезімінсіз және де
басқа белгілерсіз өсетін ісік, ұлғая келе жанындағы
сүйектерге ене өсіп, олар- ды кеміре-жей бастайды.
Міне осы кезде ғана ауру сезімдері пайда болуы мүмкін.
Ұлғайып, өскен ісік өте қанағыш келе- ді. Ісіктің үстінен
диффузды түрде қан ағатын болады және оны тоқтату
өте қиынға соқтырады.

19.

20.

– талшықты дәнекер өрмеден туындайтын,
шала
жетілген
фибробластарға
ұқсас
торшалар мен коллаген талшықтарынан
тұратын қатерлі ісік.
Кейбір жерде ісік
құрылымы жұмсақ фибромаға ұқсайды. Одан
айырмашылығы – фибросаркомада митоз көп,
айналасын кеулеп өседі.
Әдетте баяу
дамиды.
Ісіктің көлемі әрқилы, пішіні
түйінді, шекарасы айқын емес.

21.

Ісік қалың бұлшық ет қабаттарының арасындағы
дәнекер тіндерінен бастау алады. Ісік балаларда тез
өсетіндіктен (фибросаркома – балаларға қарағанда
үлкен кісілерде, оның ішінде әйелдерде жиірек
кездеседі және өте баяу өседі), үлкен көлемге ие
болады. Оның шеткі қырларының кескіні дұрыс, ал
формасы дұрыс емес дөңгелек тәріздес, кейде
созылажатқан, әр қилы да болып келуі мүмкін. Үстіңгі
қырлары да бұдырланып, жылжымайтын, өте тығыз
болып байқалады.
Фибросркоманы негізінен рабдомиосркомадан дұрыс
ажырату керек. Себебі, екеуі де қалың бұлшық ет
қабаттарынан шығады. Рабдомиосаркома –
фибросаркомаға қарағанда жұмсақтау болып келеді.

22.

май
өрмесінің қатерлі ісігі. Баяу өтетін,
метастаздарды кеш беретін ісік. Тері астында,
ішектің кілегейлі қабығында, т.б. жерлерде
орналасады. Сарғыш немесе қоңыр түсті, саны
бірен-саран, кейде көп түйін түрінде пайда
болады. Микроскоппен зерттегенде көптеген
дөңгелек пішінді, цитоплазмасы ацидофильді
боялған, ядросы дөңгелек не сопақша пішінді
торшалар көрінеді.

23.

Негізгі шығатын орындарына аяқтың – сан,
балтыр бөліктері, құйрық пен іш қуысы
артқы аймағы жатады. Яғни, ісік көбіне
қалың тіні бар аймақтардың терең
бөліктерінен шығады.
Липосаркома – липомаға ұқсап
шыққанымен, оған қарағанда жылдам
өсетін, сипаған кезде тығыз – қаттылау
болып білінетін, кескен кезде балық етіне
ұқсас болып келеді.