Компартментализация эукариотической клетки

1. Компартментализация эукариотической клетки

Компартментализ
ация
эукариотической
клетки
1

2. Особенности эукариотической клетки

Разделение на компартменты
Подвижная сложно организованная
цитоплазма
Наличие цитоскелета
Сортировка белков

3.

3

4.

Компартмент
–
клеточная
область,
ограниченная мембраной и
имеющая
специфические свойства и функции.
Клеточные компартменты отличаются:
Строением;
Химическим составом;
Набором ферментов;
Функциями.
4

5. Что необходимо знать о компартментах?

Что
необходимо
компартментах?
знать
Что происходит в каждом компартменте?
Какие белки содержит?
Как перемещаются молекулы от одного
компартмента к другому?
Как компартменты образуются и
обновляются?
о

6. Все белки синтезируются в цитозоле на рибосомах, а затем переносятся в различные компартменты клетки следующими путями:

Цитозоль — ядро,
митохондрии, ЭПР,
пероксисомы (через поры мембраны)
Цитозоль—ЭПС — АГ, лизосомы,
плазматическая мембрана, эндосомы
(в пузырьках)

7. Мембранные органоиды клетки

ЭПР
Аппарат Гольджи
Лизосомы
Пероксисомы
Митохондрии
Транспортные и секреторные пузырьки

8. Эндоплазматический ретикулум (сеть)

Эндоплазматич
еский
ретикулум
(сеть)
Сложная система одномембранных каналов,
цистерн и трубочек.
Открыт в 1945 году К.Портером.
Неоднороден по строению и функциям.
Функциональные особенности определяются
наличием в мембране специфических белков.
Углеводы ориентированы в полость каналов и
цистерн.

9. Различают два типа участков в ЭПР

10. Специфические белки

Шероховатый ЭПР– рибофорин, белки-
транслокаторы, SRP-рецепторы,
шапероны (BiP), олигосахарилтрансферазы
Гладкий ЭПР – ферменты синтеза
липидов, изомеразы, цитохром Р450
10

11.

шЭПР
Функции:
• синтез и транспорт белков,
• первичная модификация
белков
-
гликозилирование,
фосфорилирование
•образование клеточных
Функции:
мембран
•синтез липидов, стероидных
гормонов, углеводов;
• детоксикация
ксенобиотиков (лекарств,
пестицидов и др.)
•депонирование ионовглЭП
кальция,
Р

12. В ЭПР синтезируются белки:

Мембранные интегральные
белки
Экспортные (секреторные)
белки
Лизосомные белки
Фосфолипиды
Холестерин
Стероидные гормоны

13.

Роль ЭПР в синтезе, модификации и
транспорте веществ (1)
13

14.

Роль ЭПР в синтезе, модификации и
транспорте веществ (2)
14

15.

В мышечных клетках есть особая форма гладкого
ЭПР – саркоплазматический ретикулум, которая
благодаря наличию кальциевого насоса может
активно накачивать и депонировать (накапливать)
ионы кальция, что играет важную роль в сокращении
и расслаблении мышечного волокна
15

16. ЭПР и патологические процессы

Атрофия ЭПР – уменьшение размеров и числа
каналов и цистерн, количества рибосом приводят к
снижению синтетической функции клетки (процессы
старения, болезни печени, белковое голодание).
Изменения структуры и функций ЭПР приводят в
замедлению или избыточной секреции, нарушениям
дезинтоксикационной функции печени, торможению
проведения нервных импульсов и др.
16

17. Аппарат Гольджи

Аппарат
Состоит Гольджи
из одномембранных цистерн и пузырьков
(покрыты клатрином).
Открыт К.Гольджи в 1898 году.
Имеет два функциональных участка: цис и транс
Количество и структура меняются при разных
функциональных состояниях клетки
Белки: гликозидазы, маннозидазы, трансферазы и др.

18. Функции аппарата Гольджи

Функции аппарата
модификация веществ (конверсия белков в
Гольджи
секреты, сульфатирование, гликозилирование белков
и липидов, частичный протеолиз)
синтез полисахаридов (мукополисахаридная
слизь в клетках тонкого кишечника)
транспорт веществ к пунктам конечного
назначения
обновление мембран
образование секреторных пузырьков
образование лизосом
внутриклеточная сортировка

19.

Разделение белков на 3 потока:
лизосомальный — гликозилированные белки (с маннозой) поступают
в цис-отдел комплекса Гольджи, а затем - в лизосомы.
конститутивный экзоцитоз (конститутивная секреция). В этот
поток включаются белки и липиды, которые становятся компонентами
поверхностного аппарата клетки или внеклеточного матрикса.
Индуцируемая секреция — сюда попадают белки, которые
функционируют за пределами клетки, поверхностного аппарата
клетки, во внутренней среде организма. Характерен для секреторных
клеток.
19

20. Этапы клеточной секреции

21. Нарушения АГ и патологии человека

Болезнь фон Гирке – дефект фермента
приводит к накоплению гликогена в
клетках
Адрено-генитальный синдром – дефицит
синтеза стероидных гормонов;
Белок G вируса везикулярного стоматита
«заселяет» АГ инфицированной клетки и
нарушает сортировку и транспорт веществ
в ней.
21

22. Лизосомы

Одномембранные пузырьки,
наполненные гидролитическими ферментами
Разнообразны по форме и размерам
Содержимое лизосом имеет кислый рН
Особенности мембраны: гликозилированные белки,
встроенные в мембрану ферменты, ионный
водородный насос
Белки:
гидролитические ферменты
(гидролазы),
мембранные белки.

23.

23

24. Функции лизосом

Основная функция: контролируемое
расщепление веществ
Дополнительные функции:
рассасывание структур в эмбриогенезе,
расщепление оболочки яйцеклетки и
др.

25. С внутриклеточным расщеплением веществ связаны следующие процессы, которые отличаются по типу веществ и путям поступления их в

лизосомы:
Эндоцитоз
– образование эндосом и слияние их с
первичными лизосомами.
Аутофагия - расщепление старых или
поврежденных органоидов клетки путем окружения
их мембраной и слияния с лизосомой.
Кринофагия – расщепление избытка
секретируемых клеткой веществ.
Фагоцитоз – поглощение и расщепление крупных
частиц и м\о специализированными клетками.

26. Классификация лизосом

Первичные – содержат только
гидролитические ферменты
Вторичные – результат слияния с
фагосомой или аутофагосомой
Третичные (остаточные тельца) –
содержат нерасщепленные частицы и
вещества

27. Лизосомы и метаболизм холестерина

27

28. Болезни, связанные с нарушениями лизосом, - болезни накопления

Болезни, связанные с
нарушениями лизосом, болезни
накопления
Гликогенозы
(болезнь Гирке, Болезнь Мак-Ардля, болезнь
Андерсена и др.)
Мукополисахаридозы (синдром Гунтера, синдром
Гурлера и др.)
Липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь
Фабри, лейкодистрофия и др.)
Галактоземия

29. Везикулы (пузырьки)

Транспортные (около 10 типов)
Секреторные
29

30. Клатрин и везикулы

Клатрин - это белок, который играет важную роль
в образовании пузырьков, покрытых оболочкой
Этапы:
I
II
III
IV
30

31. Везикулярный транспорт в клетке

Везикулярный транспорт
Одна из важнейших
в задач
клетке
клетки – доставка молекул к
различным отделам внутри клетки и во внеклеточное
пространство.
Существуют
строго
определенные
пути
внутриклеточного и межклеточного перемещения материала –
мембранные белки перемещаются из эндоплазматического
ретикулума к клеточной поверхности.
Доставку веществ из одного отдела клетки к другому выполняют
также специальные белки.
Важным открытием медицины за последние два десятилетия
стало понимание того, что нарушение любого из таких
транспортных путей может привести к заболеванию.
Дефект сигнального маркера или локуса, узнающего маркер,
может значительно нарушить здоровье, состояние клетки и
организма. Детальное изучение этих путей необходимо для
понимания молекулярной основы многих заболеваний человека.
31

32. Пероксисомы

Пероксисом
Есть во всехы
эукариотных клетках, но
особенно много их в клетках печени и
почек.
Небольшие одномембранные органоиды,
содержащие окислительные ферменты.
Функции:
-
детоксикация вредных продуктов
метаболизма
расщепление перекиси водорода
окисление жирных кислот и
образование ацетилСоА.
Белки: каталаза, пероксидаза,
уратоксидаза, пероксины.
-

33. Болезни, связанные с нарушениями пероксисом

Болезнь Цельвегера ( нарушения транспорта белков в пероксисомы→пероксисомная
недостаточность →поражение почек, печени, головного мозга →ранняя смерть)
Адренолейкодистрофии
Акаталаземия

34. Митохондрии

Окружены двумя мембранами.
Число и форма зависят от типа
клеток.
Обладают относительной
автономностью, т.к. имеют свою
ДНК и делятся независимо.
Состоят их 4-х
субкомпартиментов:
- внешняя мембрана
- внутренняя мембрана
- матрикс
- межмембранное пространство
Функции:
- окислительное
фосфорилирование,
- синтез АТФ и белков.

35. В митохондриях происходят процессы энергетического и пластического метаболизма. Они обеспечиваются следующими белками:

Транспортные белки - транслокаторы (ТОМ, TIM), порин,
ОХА-комплекс
АТФ-синтетаза
Ферменты матрикса
Белки дыхательной цепи.
! Незначительная часть белков кодируются
митохондриальными генами и синтезируются в
митохондриях, однако более 90% белков кодируются
ядерными генами и синтезируются в цитозоле,
откуда поступают в митохондрии.

36. Болезни, связанные с нарушениями митохондрий

атрофия зрительного нерва Лебера,
наследственные кардиомиопатии,
прогрессирующие офтальмоплегии,
прогрессирующая энцефаломиопатия (MELAS )

37. Немембранные органоиды клетки

Рибосомы
Цитоскелет

38. Рибосомы

немембранные органоиды
клетки
• состоят из рРНК и белков
• свободные в цитозоле или
прикреплены к ЭПР
• являются
местом синтеза
белка в клетке
• образуются в
ядрышке

39. Цитоскелет

Сложная система белковых нитей и трубочек,
которые пронизывают всю цитоплазму.
Это динамичная, упорядоченная и способная к
самосборке система.
Белки: актин, миозин, тубулин, кератин,
виментин, десмины и др.- синтезируются на
свободных рибосомах в цитозоле

40. Цитоскелет состоит из трех основных элементов:

Микрофиламенты
Микротрубочки
Промежуточные
филаменты

41. Микротрубочки в клетке могут быть

в свободном виде
в составе временных структур (нити
веретена деления)
в составе постоянных структур (центриоли,
реснички и жгутики)

42. Центриоли

Это структуры в форме
цилиндров из девяти
триплетов микротрубочек.
Пара центриолей,
расположенных вблизи ядра,
образует центросому, или
клеточный центр – место
организации микротрубочек.
Функции центриолей:
- сборка и рост микротрубочек,
- образование веретена
деления,
- образование ресничек и
жгутиков.

43. Реснички и жгутики

Тонкие волосовидные образования,
содержащие в середине пучок
микротрубочек (9 двойных по кругу +
2 одиночные в центре)
Есть на поверхности большинства
животных клеток
Функции :
• защитная (в эпителиальных
клетках дыхательных путей)
• двигательная (продвижение
яйцеклетки по яйцеводу, движение
сперматозоидов)

44.

3-44

45. Функции цитоскелета

Обеспечивает форму клетки и ее органоидов
Определяет положение органоидов в
цитоплазме
Обеспечивает внутриклеточный транспорт
Обеспечивает подвижность клетки
Отвечает за образование центриолей, веретена
деления, ресничек и жгутиков
Участвует в образовании клеточных контактов

46. В эукариотной клетке можно выделить следующие системы:

Система биосинтеза и созревания веществ:
- ЭПР, рибосомы, АГ
Система энергетического обмена:
- митохондрии
Система расщепления и детоксикации веществ:
- лизосомы и пероксисомы
Опорно-двигательная система:
- цитоскелет.

47. Компартменты эукариотической клетки

Ядро
– метаболизм НК
грЭПС – синтез белков
глЭПС – синтез липидов, детоксификация
ксенобиотиков
АГ – созревание, сортировка, перенос ОВ
Лизосомы – гидролиз ОВ
Пероксисомы – детоксификация
метаболитов
Митохондрии – энергетический обмен
Цитозоль – метаболизм малых молекул
47

48.

Организация
эукариотической клетки
Поверхностный Метаболитический Генетический
аппарат
аппарат
аппарат
Барьерная
Транспортная
Рецепторная
Клеточные
контакты
Защитная
Плазмалемма
Синтез ОВ
Расщепление
ОВ
Детоксификация
Энергетическая ф.
Сигнальная ф.
Цитоплазма и
органоиды
ДНК
Аппарат
репликации
Аппарат
репарации
Аппарат
транскрипции
Ядро
48