Системна склеродермія (системний склероз)

1. Системна склеродермія (системний склероз) - дифузне захворювання сполучної тканини, яке характеризується прогресуючим фіброзом та пошире

Системна склеродермія (системний склероз) дифузне захворювання сполучної тканини, яке
характеризується прогресуючим фіброзом та
поширеною судинною патологією за типом
облітеруючої мікроангіопатії, що призводить до
розвитку генералізованого
синдрому РейноЛериша, індуративних змін шкіри, уражень опорнорухового апарату і внутрішніх органів (легень,
серця, нирок, органів травлення).
Епідеміологія. Системна склеродермія (ССД) поширена в
усьому світі. Частота 2,7-12 на 1 млн населення. Пік початку
захворювання приходиться на вік 30-40 років. Жінки хворіють в 3-7
разів частіше.
Фактори ризику Конституційна схильність, охолодження,
травми, вібрація, контакт з хімічними речовинами і алергенами,
нейроендокринні порушення.

2. Етіологія й патогенез. Етіологія не визначена. Основними чинниками, які обумовлюють розвиток системної склеродермії, є генетична схильніс

Етіологія й патогенез. Етіологія не
визначена.
Основними чинниками, які обумовлюють
розвиток системної склеродермії, є
генетична схильність і дія несприятливих
екзо- і ендогенних факторів: інфекція,
хімічні агенти, стрес, нейроендокринні
зрушення, травма, вібрація, охолодження,
які відіграють роль тригерних в розвитку
патологічного процесу.

3. В патогенезі ССД основними моментами є порушення імунітету, фіброутворення і мікроциркуляції, які взаємодіють і формують характерні особ

В патогенезі ССД основними моментами є
порушення імунітету, фіброутворення і
мікроциркуляції, які взаємодіють і
формують характерні особливості
морфогенезу, клініки, перебігу й прогнозу.
Вважають, що під впливом вірусів або
інших факторів відбувається ураження РНК,
ДНК у фібробластах, що збільшує біосинтез
колагену, активує процеси неофібрілогенезу
зі зміненими глюкопротеїдами і
прогресуючим розвитком фіброзу.

4. Поряд з цим наступають імунні порушення – гіперпродукція антитіл до тканин організму, утворення імунних комплексів, які осідають у мікроц

Поряд з цим наступають імунні порушення –
гіперпродукція антитіл до тканин організму,
утворення імунних комплексів, які осідають у
мікроциркуляторному руслі і внутрішніх
органах, що призводить до розвитку імунного
запалення, порушення мікроциркуляції,
активації коагуляції, фібринолізу, збільшення
проникності судинної стінки з наступним
плазматичним просякненням і відкладанням
фібрину.
Доведено участь імунокомпетентних
клітин в локальному й загальному патогенезі
захворювання.
Виявлені антиендотеліальні антитіла, рівень
яких корелює з наявністю і вираженістю
судинної патології.

5. Клінічні прояви

Клінічні прояви захворювання відзначаються
поліморфністю й полісиндромністю,
віддзеркалюючи генералізований, системний
характер захворювання.
У патологічний процес втягуються
практично всі органи і системи, однак
основними є такі симптомокомплекси, як
синдром Рейно-Лериша, шкірний і суглобовий
синдроми, вісцеральна симптоматика.
Захворювання розвивається, як правило,
поступово: спочатку з’являється загальна
слабкість, зниження працездатності,
субфебрильна температура, артралгії.

6. Вазоспастичні порушення і суглобовий синдром є найчастішими початковими проявами ССД. У деяких хворих першими ознаками хвороби можуть бу

Вазоспастичні порушення і суглобовий
синдром є найчастішими початковими
проявами ССД. У деяких хворих першими
ознаками хвороби можуть бути ураження
стравоходу, легень, серця.
Ураження шкіри є провідним симптомом
хвороби, але зустрічаються, особливо на
початку, не у всіх хворих.
Шкірні зміни у хворих на ССД проходять
три стадії: набряк, індурацію й атрофію.
У першій стадії відзначають набряк шкіри,
почервоніння або блідість. Ця стадія
переходить у другу найтривалішу стадію
індурації або фіброзу.

7. Шкіра тоді стає сухою, гладенькою, пов’язаною з прилеглими тканинами, іноді спостерігають її пігментацію або гіперкератоз; стає чітким су

Шкіра тоді стає сухою, гладенькою,
пов’язаною з прилеглими тканинами, іноді
спостерігають її пігментацію або
гіперкератоз; стає чітким судиний малюнок,
з’являються телеангіектазії, переважно на
обличчі й грудях.
Третя стадія, стадія атрофії,
характеризується значним стоншенням
шкіри, пігментацією. Одночасно відзначають
атрофію прилеглих тканин, що призводить
до виснаження хворих. Часто процес
локалізується на верхніх кінцівках і обличчі.

8. Шкіра на обличчі стає натягнутою, не зморщується, обличчя набуває маскоподібного, амімічного вигляду, ніс загострюється. Ніздрі натягують

Шкіра на обличчі стає натягнутою, не
зморщується, обличчя набуває
маскоподібного, амімічного вигляду, ніс
загострюється. Ніздрі натягуються. Губи
стоншуються, шкіра навколо них збирається
в складки, що спрямовані до ротової
щілини. Така форма рота отримала назву
“кисетний шов” .
Одночасно у хворих можливі різні стадії
процесу. Крім характерних змін шкіри,
можуть виникати різні еритематозні
висипки, пухирці, окремі плями або бляшки,
смуги (удар шаблею).

9. “кисетний шов”

10. “удар шаблею”

11. Ураження судин у хворих на ССД за важкістю клінічних проявів досить варіабельне. Однією з ранніх і практично постійних ознак є синдром Рей

Ураження судин у хворих на ССД за
важкістю клінічних проявів досить
варіабельне.
Однією з ранніх і практично постійних
ознак є синдром Рейно-Лериша, який
характеризується трифазною
вазоспастичною реакцією (послідовні
блідість, ціаноз і гіперемія) і зустрічається у
90% хворих на ССД.
Найчастіше синдром Рейно-Лариша
проявляється на окремих пальцях кистей,
іноді ступнів, на кінчику носа, підборідді.
Характерним є розповсюджений характер
синдрому Рейно-Лериша, включаючи
вісцеральну локалізацію.

12. Вазоспастичні реакції в поєднанні з враженням мікросудин лежать в основі розвитку дігітальних некрозів, легеневої гіпертензії, ішемічних

змін в міокарді і
гострої склеродермічної нефропатії,
обумовлюючи в значній мірі прогноз.
Мікроциркуляторне русло стає
епіцентром реалізації патологічного процесу
у разі ССД, що проявляється враженням
ендотелію, проліфірацією клітин гладеньких
м’язів в інтимі, порушенням мікроциркуляції
і реологічних властивостей крові,
мікротромбозами

13.

14.

15. Ураження суглобів наявне практично у всіх хворих на ССД і може проявлятися поліартралгіями, поліартритом із переважно ексудативними змін

Ураження суглобів наявне практично у всіх хворих
на ССД і може проявлятися поліартралгіями,
поліартритом із переважно ексудативними змінами,
що нагадує картину ревматоїдного артриту,
псевдоартритом.
Виразність суглобного синдрому може
варіювати від незначних болів у суглобах до
вираженого поліартриту і важких деформацій.
Частіше вражаються суглоби кистей. При
псевдоартриті характерно втягування в процес
періартикулярних тканин, сухожилків і м’язів з
розвитком фіброзно-склеротичних змін що
призводить до розвитку значних деформацій
кистей рук із зведеними пальцями, які нагадують
пташину лапу

16. Системна склеродермія

17. Для хворих на ССД типові часті міалгії, слабість і поступово наростаюча атрофія м'язів. Остання розвивається унаслідок фіброзуючого інтер

Для хворих на ССД типові часті міалгії,
слабість і поступово наростаюча атрофія
м'язів. Остання розвивається унаслідок
фіброзуючого інтерстиціального міозиту з
розростанням сполучної тканини й атрофією
м'язових волокон.
Враження кісткової системи при ССД
пов'язано з переважно судинно-трофічними
порушеннями. Найбільш характерний остеоліз
нігтевих фаланг. Можливо розсмоктування
також середніх і основних фаланг з утворенням
секвестрів чи повним зникненням кісткової
тканини. Найбільш типовою локалізацією
даного процесу є кіски кистей

18. Розсмоктування дистальних фаланг

19.

20. Кальциноз (синдром Тиб’єржа - Вейссенбаха) - характерна ознака ССД. Кальцієві відкладення звичайно, розташовуються в шкірі чи під шкірою і

Кальциноз (синдром Тиб’єржа - Вейссенбаха) характерна ознака ССД.
Кальцієві відкладення звичайно,
розташовуються в шкірі чи під шкірою і
локалізуються переважно в кистях,
передпліччях, в області ліктьових і колінних
суглобів, нерідко по ходу фасцій і сухожилків.
У випадках поверхневого розташування
вогнища кальцинозу можуть розкриватися,
виділяючи білу крихку масу. Кальциноз тканин
звичайно, з'являється непомітно в розгорнуту
стадію хвороби.

21. Однією з характерних вісцеральних локалізацій склеродермічного процесу є ураження легень. Основним проявом легеневої патології є пневмо

Однією з характерних вісцеральних локалізацій
склеродермічного процесу є ураження легень.
Основним проявом легеневої патології є
пневмофіброз внаслідок розвитку сполучної
тканини в легенях зі стовщенням альвеолярних
стінок і порушенням дифузії газів з переважною
локалізацією у нижніх (базальних) відділах
легень і субплевральних ділянках.
Виділяють два типи фіброзу: компактний –
за умови дифузного розвитку фіброзу і
кистозний – з утворенням кист в результаті
лізису фіброзно і гіаліново перероджених
альвеолярних стінок.

22. Враження органів травлення виявляють у 60-70 % хворих на ССД і зумовлене хронічною ішемією та розвитком фіброзу. Внаслідок порушення трофіки

Враження органів травлення виявляють у 60-70 %
хворих на ССД і зумовлене хронічною ішемією та
розвитком фіброзу.
Внаслідок порушення трофіки розвиваються
стоматит, езофагіт, гастрит, дуоденіт, патологія
тонкого і товстого кишечнику з проявами
ферментативної, моторної дисфункції, мальтдігестії
й мальтабсорбції.
Характерним проявом є езофагіт і дисфагія, які
пов’язані з дифузним розширення верхніх відділів і
звуженням у нижній третині. Порушення моторики
стравоходу і рефлюкс виникають у результаті
заміщення колагеном клітин гладеньких м’язів
нижньої третини стравоходу, посмуговані м’язи
верхньої третини, звичайно, не ушкоджуються.

23. Патологічні зміни нирок у хворих на ССД також обумовлені, в основному, ураженням судин і клінічно мають 4 форми: 1) субклінічну, 2) за типом во

Патологічні зміни нирок у хворих на ССД
також обумовлені, в основному, ураженням
судин і клінічно мають 4 форми: 1) субклінічну,
2) за типом вогнищевого латентного
гломерулонефриту,
3) за типом дифузного гломерулонефриту;
4) “істинно склеродермічна нирка”.
Субклінічна форма ураження нирок
зустрічається найчастіше і характеризується
швидкоплинною протеїнурією, незначними
змінами в осаді (лейкоцит- і еритроцитурія)
Ураження нирок за типом вогнищевого
латентного нефриту характеризується
сприятливим перебігом без помітного
прогресування і гіпертензивного синдрому.

24. Склеродермічна нефропатія з клінічною симптоматикою хронічного дифузного гломерулонефриту звичайно прогресує й призводить до розвитку

Склеродермічна нефропатія з клінічною
симптоматикою хронічного дифузного
гломерулонефриту звичайно прогресує й
призводить до розвитку ниркової недостатності
й характеризується несприятливим прогнозом.
У 3% хворих спостерігається надзвичайно
злоякісна форма нефропатії – істинна
склеродермічна нирка, яка характеризується
специфічним склеродермічним ураженням
ниркових судин із розвитком мукоїдного
набухання інтими артерій, фібриноїдних
некрозів артеріол і вогнищевих некрозів кори
нирок.

25. Патологія серця проявляється вогнищевим або дифузним фіброзом або вогнищевим некрозом у зв’язку з мікроваскулярною патологією, порушенн

Патологія серця проявляється
вогнищевим або дифузним фіброзом або
вогнищевим некрозом у зв’язку з
мікроваскулярною патологією, порушенням
мікроциркуляції при інтактних вінцевих
артеріях.
Можливі прояви міокардиту (в основному у
пацієнтів із симптоматикою поліміозиту),
ендокардиту з формуванням вади мітрального
клапана (дуже рідко), стенокардії ( унаслідок
вазоспастичних реакцій вінцевих артерій).
Можлива локалізація процесу в перегородці,
що обумовлює розвиток порушень ритму й
провідності – основної причини раптової смерті
хворих на ССД.

26. Ураження нервової системи проявляються симптомами, обумовленими змінами в периферичних, вегетативних і центральних відділах. Найчастіше

Ураження нервової системи проявляються
симптомами, обумовленими змінами в
периферичних, вегетативних і центральних
відділах.
Найчастіше виявляють ураження
периферичної нервової системи за типом
поліневриту.
Зміни в ендокринній системі у більшості
хворих на ССД відзначаються за типом
плюригландулярної недостатності або
ураження окремих залоз внутрішньої секреції.
Так, майже у 25 % хворих виявляється
ураження щитоподібної залози (тіреоїдит
Хашімото, фіброзна атрофія)
.

27. Клінічні прояви захворювання можуть бути різними, в залежності від клінічних форм. Виділяють: дифузну склеродермію, лімітовану, перехресн

Клінічні прояви захворювання можуть бути
різними, в залежності від клінічних форм.
Виділяють: дифузну склеродермію,
лімітовану, перехресний синдром.
Останнім часом виділяють також переважно
вісцеральні форми ССД, коли в клінічній картині переважають ураження внутрішніх органів,
а зміни шкіри мінімальні або відсутні й
ювенільну склеродермію.

28. Дифузна склеродермія характеризується генералізованим ураженням шкіри і характерними одночасними розвитком синдрому Рейно, ранніми віс

Дифузна склеродермія характеризується
генералізованим ураженням шкіри і
характерними одночасними розвитком
синдрому Рейно, ранніми вісцеральними
ураженнями (шлунково-кишковий тракт, серце,
легені, нирки).
Лімітована системна склеродермія відома
також за назвою синдром CREST-синдрому
(підшкірний кальциноз [calcinosis], феномен
Рейно [Rеуnаud's phenomenon], порушення
моторики стравоходу [esophageal motility
disorders], склеродактилія [sclerodactyly] і
телеангіэктазії [telangiectasia]). Для неї
характерна обмежене враження шкіри кінцівок і
обличчя,

29.

30. Виділяють три варіанти клінічного перебігу ССД: гострий , підгострий і хронічний, які відрізняються між собою за активністю й темпами прог

Виділяють три варіанти клінічного перебігу ССД:
гострий , підгострий і хронічний, які відрізняються між
собою за активністю й темпами прогресування процесу,
ступенем вираженості й характером клінічних
синдромів.
Гострий перебіг ССД характеризується
полісиндромним початком, ранньою генералізацією
процесу, неухильним прогресуванням з розвитком
судинно-некротичних змін, важких вісцеропатій,
Характерне різке схуднення, наростаюча слабкість,
трофічні зміни. Лабораторні показники віддзеркалюють
високу запальну й імунологічну активність, порушення
обміну колагену. Прогноз несприятливий – більшість
хворих помирає в перші 2 роки від початку

31. ССД з підгострим перебігом частіше починається з виникнення суглобового синдрому або вазомоторних порушень, на які швидко нашаровуються

ССД з підгострим перебігом частіше
починається з виникнення суглобового синдрому
або вазомоторних порушень, на які швидко
нашаровуються інші прояви хвороби:
рецидивуючий поліартрит, щільний набряк шкіри з
наступною індурацією й вісцеріти.
Вісцеропатії можуть бути раннім проявом ССД і в
подальшому переважають у клінічній картині –
інтерстиціальна пневмонія з наступним розвитком
пневмосклерозу, езофагіт, хронічна склеродермічна
нефропатія та ін..
Можлива висока активність патологічного
процесу.

32. Для хронічного перебігу ССД характерні прогресуючі вазомоторні порушення за типом синдрому Рейно-Лериша й обумовленими ними трофічними р

Для хронічного перебігу ССД характерні
прогресуючі вазомоторні порушення за типом
синдрому Рейно-Лериша й обумовленими ними
трофічними розладами. В подальшому вони
превалюють у клінічній картині поряд з поступовим
ущільненням шкіри і периартикулярних тканин із
розвитком контрактур, повільно прогресуючими і
тому тривалий час добре компенсованими
склеротичними змінами внутрішніх органів.
Характерна ознака хронічного перебігу ССД наявність телеангіектазій. Вони локалізуються
переважно на обличчі, грудях, спині, кінцівках і
обумовлені розширенням капілярних петель і
венул.
Aнтитопоізомеразні антитіла Scl-70 виявляють
частіше при дифузній ССД, антитіла до
центромерів - при CREST-синдромі.

33. У процесі розвитку ССД виділяють 3 стадії: І - початкова, ІІ - стадія генералізації, ІІІ - термінальна стадія. І стадія характеризується наявн

У процесі розвитку ССД виділяють 3 стадії:
І - початкова, ІІ - стадія генералізації,
ІІІ - термінальна стадія.
І стадія характеризується наявністю початкових
проявів ССД: вазомоторні порущення за типом
синдрому Рейно (частіше у разі хронічного перебігу
хвороби, поліартралгіями і явищами артриту
(частіше у разі підгострого перебігу), рідше –
шкірними, вісцеральними чи загальними проявами.
Лабораторні зрушення визначаються характером
перебігу й активністю процесу. Тривалість цієї
стадії залежить від варіанту перебігу ССД: від
декількох тижнів, якщо перебіг гострий, до
декількох років, якщо хронічний.

34. ІІ стадія захворювання характеризується полісиндромністю клінічної картини, що віддзеркалює генералізацію склеродермічного процесу. У б

ІІ стадія захворювання характеризується
полісиндромністю клінічної картини, що
віддзеркалює генералізацію склеродермічного
процесу. У більшості хворих розвивається
характерний комплекс периферичних і
вісцеральних проявів хвороби.
ІІІ стадія відрізняється важкістю виражених
фіброзно-склеротичних, дистрофічних і
судиннонекротичних змін у різних органах і
тканинах,з розвитком їх, функціональної
недостатності, що визначає цю стадію як
термінальну.

35. Приклади формулювання діагнозу: Системна склеродермія, підгострий перебіг, II стадія, активність III ступеня, рецидивуюча пневмонія, базальн

Приклади формулювання діагнозу:
Системна склеродермія, підгострий перебіг, II
стадія, активність III ступеня, рецидивуюча
пневмонія, базальний пневмосклероз, дихальна
недостатність II ступеня, компенсоване легеневе
серце, езофагіт, поліартралгія, синдром Рейно.
Системна склеродермія, хронічний перебіг, III
стадія, активність І ступеня, синдром Рейно,
склеродактилія, поліартралгія, кардіосклероз. СН
ІІА.

36. Діагностика ССД базується на характерних для захворюваннях клінічних симптомокомплексах, комбінації діагностичних ознак, одержаних в ре

Діагностика ССД базується на характерних для
захворюваннях клінічних симптомокомплексах,
комбінації діагностичних ознак, одержаних в
результаті клінічного, інструментального,
імунологічного, іноді морфологічного (біопсія)
дослідження.
Для ранньої діагностики необхідно враховувати
тріаду первинних ознак: синдром Рейно-Лериша,
суглобовий синдром (частіше поліартралгії або
схильність до контрактур) і щільний набряк шкіри.
Для уточнення діагнозу варто провести лабораторні
дослідження, рентгенографію кистей,
рентгенографію органів грудної клітки з
контрастуванням стравоходу, ЕКГ,
ехокардиографію, біомікроскопію судин
конъюнктиви, капілляроскопію
.

37. Лікування хворих на ССД повинно бути: а) своєчасним: б) патогенетично обґрунтованим; в) комплексним; г) диференційованим; д) довготривалим. “

Лікування хворих на ССД повинно бути: а)
своєчасним: б) патогенетично обґрунтованим; в)
комплексним; г) диференційованим;
д) довготривалим.
“Своєчасність” передбачає раннє лікування
хворих на ССД до розвитку фіброзно-склеротичних
змін, які навіть з урахуванням сучасної терапії
практично незворотні.
Принцип патогенетичної обґрунтованості терапії
диктує необхідність використання в першу чергу
засобів, які модифікують перебіг хвороби з метою
пригнічення, корекції або профілактики основних
механізмів розвитку системної склеродермії:
фіброзу, імунних і мікроциркуляторних порушень.

38. В період загострення хворі потребують стаціонарного лікування, але основний напрямок – довготривале лікування в амбулаторних умовах. Лік

В період загострення хворі потребують
стаціонарного лікування, але основний напрямок –
довготривале лікування в амбулаторних умовах.
Лікування ССД поєднує загальну фармакотерапію,
місцевую терапію, при необхідності –
екстракорпоральну терапію.
За умови гострого, швидко прогресуючого
перебігу ССД із розвитком генералізованого
фіброзу зберігає провідне значення Д-пеніциламін,
який здатний руйнувати внутрішні зв’язки в
молекулі колагену і гальмує надмірну
колагенопродукцію.

39. Менш виразний антифіброзний ефект має рослинний препарат мадекасол. Позитивним є його вплив на судинний тонус. Препарат використовують як

при ССД, так і при обмеженій,
перорально (у таблетках) і локально у вигляді мазі
при дигітальних виразках .
Певний лікувальний ефект у разі ССД має
диметилсульфоксид, який впливає на проникність
мембран, деградацію колагену, гальмує
проліферацію фібробластів, проводить вазоактивні
препарати. Застосовують його у вигляді аплікацій
50 % розчину з 1 % розчином нікотинової кислоти.
Синтез колагену здатний гальмувати унітіол. 5%
розчин препарату вводять щодня
внутрішньом’язово по 5-10 мл, 20-25 ін’єкцій на
.
курс

40. У разі затухання процесу з метою зменшення тканинного набряку у хворих ССД застосовують ферментотерапію (лідазу у вигляді підшкірних ін’

У разі затухання процесу з метою зменшення
тканинного набряку у хворих ССД застосовують
ферментотерапію (лідазу у вигляді підшкірних
ін’єкцій поблизу ураженої шкіри й суглобів або
методом електрофорезу, ронідазу, контрактубекс.
Лідаза протипоказана при високій активності
процесу.
В комплексне лікування хворих на ССД, особливо
за наявності синдрому Рейно-Лериша, включають
вазодилятатори. Ключову позицію в цій групі
зберігають антагоністи кальцію, які мають виразний
антиішемічний ефект як при патології
периферичних судин, так і при вісцеральній
патології.

41. Глюкокортикоїди призначають при підгострому і гострому перебігу з ІІ й ІІІ ступенем активності процесу. Середні й високі дози показані пр

Глюкокортикоїди призначають при підгострому і
гострому перебігу з ІІ й ІІІ ступенем активності
процесу. Середні й високі дози показані при
поліміозиті, а якщо не вдається зменшити прояви,
то рекомендується довготривала терапія
метотрексатом – 7,5-15 мг на тиждень.
Глюкокортикоїди в середніх дозах показані
хворим на ССД при розвитку інтерстиціальної
пневмонії, міокардиту, ексудативного плевриту,
перикардиту, гастриту, дуоденіту, ентериту.
Якщо мають місце висока імунологічна активність
оправданим є довготривале призначення
цитостатичних імуносупресантів: циклофосфан
або метотрексат .

42. При лікуванні патології органів травлення: симптоматичне призначення гастрокінетиків (метоклопрамід, цізаприд), антисекреторних препара

При лікуванні патології органів травлення:
симптоматичне призначення гастрокінетиків
(метоклопрамід, цізаприд), антисекреторних
препаратів, режим харчування. Лікування
дисбактеріозів потребує призначення
антибактеріальних препаратів.
Фізіотерапевтичне лікування, масаж і
лікувальна фізкультура є обов’язковими лікування
ССД. Призначають фонофорез ронідази,
гідрокортизону; парафін, озокерит, грязеві аплікації
на шкіру й суглоби.
Санаторно-курортне лікування показане в фазі
ремісії при хронічному перебігу. Хворих
направляють у бальнеологічні (радонові,
сірководневі ванни, і грязеві санаторії (Хмельник,
Одеса, Слав’янськ).

43. Первинна профілактика передбачає активне виявлення осіб із підвищеним ризиком розвитку ССД – рідні хворих на ССД або інші дифузні захвор

Первинна профілактика передбачає активне
виявлення осіб із підвищеним ризиком розвитку
ССД – рідні хворих на ССД або інші дифузні
захворювання сполучної тканини, а також особи з
обмеженою склеродермією і схильні до
вазоспастичних реакцій. Важливо уникати
переохолодження, травмування, інфекції, дії
хімічних речовин.
Вторинна профілактика направлена на раннє
виявлення ССД, своєчасне систематичне
комплексне лікування і активне спостереження з
метою корекції лікування, попередження можливих
загострень і ускладнень, підвищення якості життя і
працездатності.

44. Дерматоміозит Дерматоміозит - системне захворювання сполучної тканини з запальними і дегенеративними змінами посмугованих, гладеньких м

Дерматоміозит
Дерматоміозит - системне захворювання
сполучної тканини з запальними і дегенеративними
змінами посмугованих, гладеньких м’язів і шкіри з
можливим ураженням внутрішніх органів.
Епідеміологія. Поширеність – 0,5 випадків на 100
тис. населення. Жінки хворіють в 2 рази частіше ніж
чоловіки. Захворювання виявляється в будь-якому
віці, але частіше - до 15 років і в 40-60 років.
Фактори ризику. Виявлена асоціація
захворювання з антигеном HLA-B8. Реалізація
генетично детермінованої схильності можлива при
дії фізичних факторів (інсоляція, фізіотерапевтичні
процедури), ліків, емоційних стресів.

45. Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання не вияснена. Вірогідна роль вірусів та спадковості. Підтвердженням вірусної гіпотези є розв

Етіологія і патогенез. Етіологія захворювання не
вияснена. Вірогідна роль вірусів та спадковості.
Підтвердженням вірусної гіпотези є розвиток
дерматоміозиту (ДМ) після грипу, краснухи та іншої
вірусної інфекції, а також виділення з враженої
м’язової тканини вірусу Коксакі А9. Про роль
генетичного фактора свідчать випадки сімейної
агрегації захворювань, включаючи ДМ, у кількох
членів сім’ї, в тому числі близнюків.
Виділяють первинний (ідеопатичний) і вторинний
(паранеопластичний) ДМ.

46. Паранеопластичний ДМ складає 14-30 % від всіх випадків хвороби і розвивається на тлі злоякісних пухлин із локалізацією в дихальних шляхах, ле

Паранеопластичний ДМ складає 14-30 % від всіх
випадків хвороби і розвивається на тлі злоякісних
пухлин із локалізацією в дихальних шляхах,
легенях, молочних залозах, травному каналі,
статевих органах і рідше - за умови лейкозів та
лімфосаркоматозу.
ДМ відноситься до групи аутоімунних
захворювань. В розвитку запального процесу
приймають участь як клітинні, так і гуморальні
фактори імунітету. У 2/3 хворих ДМ виявляються
різні ауто антитіла, у половини – ЦІК, РФ у
невеликих та середніх титрах.

47. Клінічні прояви. ДМ частіше розвивається поступово. Враження шкіри – найбільш типова ознака ДМ. Найхарактернішими ознаками ураження шкір

Клінічні прояви. ДМ частіше розвивається
поступово. Враження шкіри – найбільш типова
ознака ДМ. Найхарактернішими ознаками ураження
шкіри і підшкірної жирової клітковини у разі
дерматоміозиту є лілова еритема й набряки різної
локалізації. Еритема і набряк найчастіше
розвиваються у параорбітальній ділянці і
створюють патогномонічну картину захворювання,
відому під назвою “дерматоміозитних окулярів”
Досить часто еритема є поширеною, вона
розповсюджується на поверхні носа, щоки, лоба.
Нерідко еритема локалізується на волосяній
частині голови, шиї, тулубі, на зовнішній поверхні
кінцівок. Вона може бути дифузною, у вигляді плям
і полосок, іноді з лущенням і утворенням виразок.
Еритема характеризується стійкістю,
супроводжується сверблячкою.

48. дерматоміозит

49. Типовими ураженнями шкіри вважаються капілярити долонь і подушечок пальців. За умови тяжкого перебігу ДМ можуть розвиватися поверхневі і

Типовими ураженнями шкіри вважаються
капілярити долонь і подушечок пальців. За умови
тяжкого перебігу ДМ можуть розвиватися
поверхневі і глибокі некрози шкіри із заміщенням їх,
рубцями, кальциноз підшкірної жирової клітковини.
У разі ДМ спостерігаються також ураження
слизових оболонок у вигляді кон’юктивіту, риніту,
ларингіту, стоматиту, глоситу.
Найзначніші зміни у разі ДМ розвиваються у
посмугованих м’язах, хоча вони можуть і не
супроводжуватись змінами з боку шкіри (поліміозит
Вагенера).

50. На початку захворювання проявляється загальною і генералізованою слабкістю м’язів, розвитком різної інтенсивності міалгій, що можуть ви

На початку захворювання проявляється загальною
і генералізованою слабкістю м’язів, розвитком
різної інтенсивності міалгій, що можуть виникати
спонтанно і збільшуватись під час пальпації та
активних і пасивних рухів.
Важлива діагностична ознака – слабкість м’язів
плечового й тазового пояса.
Спостерігають скутість хворих, інколи больові
контрактури. Дуже характерною ознакою є
прогресуюча м’язова слабкість, яка призводить до
того, що хворі не можуть самостійно встати з ліжка,
підняти ногу, в положенні стоячи чи сидячи не
можуть утримати голову, яка падає на груди.
Слабкість у м’язах інколи досягає такої величини,
що хворі залишаються нерухомими

51.

52. Велике значення в клініці ДМ має ураження м’язів, які інервуються язикогорловим, блукаючим і під’язиковим нервами ( м’язи м’якого піднеб

Велике значення в клініці ДМ має
ураження м’язів, які інервуються
язикогорловим, блукаючим і під’язиковим
нервами ( м’язи м’якого піднебіння,
надгортанника, горла, язика, що призводить
до розвитку дисфагії і дистонії, до зміни
голосу хворих.
Хворі похлинаються їжею, у них
спостерігають аспірацію їжі в дихальні
шляхи, що може призвести до розвитку
аспіраційної бронхопневмонії.

53. В розвитку захворювання виділяють : 1) початковий період – від кількох днів до 1 місяця і більше, який проявляється м’язовими або шкірними с

В розвитку захворювання виділяють :
1) початковий період – від кількох днів до 1 місяця і
більше, який проявляється м’язовими або
шкірними симптомами;
2) клінічної маніфестації;
3) термінальний – виражених дистрофічних змін
внутрішніх органів і систем із значним порушенням
функцій.
Виділяють гострий, підгострий, хронічний
перебіг. При гострому перебігу прогресивно
наростають генералізоване ураження посмугованих
м’язів з включенням у патологічний процес м’язів
стравоходу, внутрішніх органів, перш за все серця.
Смерть наступає через 2-6 місяців від початку
захворювання.

54. Частіше спостерігається підгострий перебіг з поступовим розвитком захворювання з помірної слабкості, появи незначних міалгій і артралгі

Частіше спостерігається підгострий перебіг з
поступовим розвитком захворювання з помірної
слабкості, появи незначних міалгій і артралгій,
локалізованих набряків і дерматиту, що
підсилюється під впливом інсоляції, фізичного
навантаження або дії інших чинників. Розгорнута
картина хвороби характеризується клінічним
поліморфізмом з переважним ураженням шкіри й
м’язів, що обумовлює розвиток нерухомого стану

55. Вісцеропатії у хворих на ДМ розвиваються рідше ніж при інших захворюваннях сполучної тканини. З вісцеропатій у разі ДМ найчастіше зустріч

Вісцеропатії у хворих на ДМ розвиваються рідше
ніж при інших захворюваннях сполучної тканини.
З вісцеропатій у разі ДМ найчастіше
зустрічається ураження серцевого м’яза:
проявляється у вигляді вогнищевого й дифузного
міокардиту або дистрофічних змін у міокарді, які
закінчуються розвитком міокардіосклерозу.
Значне місце посідають порушення з боку
травного каналу, що обумовлено розвитком
генералізованих васкулітів і трофічними
розладами, порушенням іннервації та ураженням
непосмугованих м’язів. У дітей часто
спостерігається ерозивно-виразковий процес у
шлунково-кишковому тракті.

56. Ураження нирок у разі ДМ зустрічається досить рідко і лише в окремих спостереженнях описані випадки розвитку дифузного гломерулонефриту.

Ураження нирок у разі ДМ зустрічається досить
рідко і лише в окремих спостереженнях описані
випадки розвитку дифузного гломерулонефриту.
У клінічному перебігу ДМ проявляються
симптоми й синдроми, які зустрічаються і за умови
інших форм дифузних захворювань сполучної
тканини: субфебрильна або значно підвищена
температура, зменшення маси тіла і
загальнотрофічні розлади, синдром Рейно-Лериша,
суглобовий синдром.
Клінічний перебіг характеризується
варіабельністю – від важких форм, які закінчуються
летально на протязі кількох місяців, до легких.
Найбільш сприятливий прогноз при хронічному
перебігу, у разі якого уражаються тільки окремі
групи м’язів.

57. Паранеопластичний ДМ вирізняється тяжким перебігом. Для дитячого ДМ характерно перш за все дві особливості – висока частота розвитку вас

Паранеопластичний ДМ вирізняється тяжким
перебігом.
Для дитячого ДМ характерно перш за все дві
особливості – висока частота розвитку васкулітів в
початковому періоді хвороби і кальцинозу на пізніх
її етапах, а також асоціація з HLA B-8 і DR 3, що
вказує на роль спадкових факторів у розвитку
дерматоміозиту в дитячому віці.

58. Зміни лабораторних показників у хворих на ДМ неспецифічні і залежать від ступеня активності патологічного процесу. Спеціфічнішими є змін

Зміни лабораторних показників у хворих на ДМ
неспецифічні і залежать від ступеня активності
патологічного процесу.
Спеціфічнішими є зміни показників, які
характеризують ступінь розвитку некробіотичних
процесів у м’язах (підвищення рівня активності
аспартатамінотрасферази, креатинфосфокінази,
лактатдегідрогенази в сироватці крові, поява
значної креатинурії. Дослідження біоптата шкіри і
м’язів вказує на міозит із утратою посмугованості
волоконець м’язів, фрагментацією, зернистою
дегенерацією, вогнищами некрозу, лімфоїдноплазмоклітинною інфільтрацією, фіброзом. На
електроміограмі виявляють короткі хвилі з
поліфазовими змінами, фібрілярні осциляції у стані
спокою.

59. Діагностика. Для діагностики ДМ необхідно звертати увагу та важливі критерії: симетрична проксимальна слабкість м’язів, результати біопс

Діагностика. Для діагностики ДМ необхідно
звертати увагу та важливі критерії: симетрична
проксимальна слабкість м’язів, результати біопсії
м’язів та зміни на електроміограмі. Набули
поширення серед клініцистів діагностичні критерії
Tanimoto (1995). Діагноз вважається вірогідним за
наявності хоча б одного з трьох критеріїв враження
шкіри та чотирьох із восьми критеріїв поліміозита.
Критерії враження шкіри
Геліотропна лілова едематозна висипка на верхній
повіці.
Симптом Готрона: червоно-лілова, атрофічна
еритема над розгинаючими поверхнями суглобів
пальців.
Еритема над розгинаючими поверхнями колінних і
ліктьових суглобів

60. дерматоміозит

61. Критерії поліміозита - Проксимальна слабкість м’язів – пояс верхніх і нижніх кінцівок і тулуба - Підвищення рівня КФК або альдолази в сиро

Критерії поліміозита
- Проксимальна слабкість м’язів – пояс верхніх і
нижніх кінцівок і тулуба
- Підвищення рівня КФК або альдолази в сироватці
крові
- Біль в м’язах спонтанний або при пальпації
- Зміни на ЕМГ: короткочасні, поліфазні моторні
потенціали з потенціалами спонтанної фібриляції.
- Позитивні антитіла проти гістадил-РНК-синтетази
-Недеструктивні артрити або артралгії
- Ознаки системного запалення : температура вище
37, підвищення С-реактивного протеїна і ШОЕ
більше 20 мм/год.
- Патологічні зміни в біоптатах м’язів.

62. Диференційну діагностику проводять з іншими нозологічними формами дифузних захворювань сполучної тканини ( системний червоний вовчак, ре

Диференційну діагностику проводять з іншими
нозологічними формами дифузних захворювань
сполучної тканини ( системний червоний вовчак,
ревматоїдний артрит, системна склеродермія,
вузликовий поліартеріїт).
Особливо складною є дифенціальна діагностика
ДМ із системною склародермією. Такі симптоми, як
ущільнення шкіри, кальциноз і дисфагія, можуть
зустрічатися у разі обох захворювань, але вони
мають різний характер. Кальцинати у разі системної
склеродермії локалізуються переважно в ділянці
пальців рук і периартикулярно, а за умов ДМ – у
м’язах; дисфагія у разі дерматоміозиту
розвивається в результаті ураження м’язів горла, в
той час як за наявності системної склеродермії вона
обумовлена порушеннями перистальтики у нижній
третині стравоходу.

63.

64. Лікування первинного (ідіопатичного) ДМ залежить від характеру перебігу захворювання й активності патологічного процесу. Найефективніши

Лікування первинного (ідіопатичного) ДМ залежить
від характеру перебігу захворювання й активності
патологічного процесу.
Найефективнішими препаратами у лікуванні ДМ
у є глюкокортикоїди ( за винятком тріамцінолону й
дексаметазону, що сприяють збільшенню слабкості
у м’язах).
При гострому і підгострому перебігу
преднізолон призначають у дозі 50-100 мг на добу.
Після досягнення клінічного ефекту (через 2-3
місяці, дозу препарату знижують до підтримуючої.
У разі гострого перебігу використовують пульстерапію разом із плазмаферезом. При відсутності
ефекту від кортикостероїдної терапії, або розвитку
ускладнень призначають цитостатики (метотрексат
або азатіоприн).

65. Амінохінолонові препарати використовують впродовж тривалого часу – не менше 2 років. У хворих із гострим і підгострим перебігом призначен

Амінохінолонові препарати використовують
впродовж тривалого часу – не менше 2 років.
У хворих із гострим і підгострим перебігом
призначення амінохінолонових препаратів сприяє
попередженню загострення захворювання при
зменшенні дози преднізолону.
При домінуючому больовому суглобовому
синдромі призначають нестероїдні протизапальні
препарати. В комплексне лікування включають
антиоксиданти, рибоксин, анаболічні стероїди.
У хворих із вторинним ДМ проводиться
радикальне лікування основного захворювання.