Хронические гломерулонефриты у детей

1.

ХРОНИЧЕСКИЕ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
У ДЕТЕЙ

2.

Хронический гломерулонефрит (ХГН)
• группа разнородных первичных
гломерулопатий, характеризующихся
персистирующими прогрессирующими
воспалительными, склеротическими и
деструктивными процессами с
последующим поражением и других
отделов нефрона, в частности, и тубулоинтерстициальным склерозом.

3.

• Клинически ХГН характеризуется
длительным, чаще волнообразным
течением и выраженным полиморфизмом
клинической картины у разных больных.
• ХГН является у детей (за исключением
новорожденных и детей раннего возраста)
одной из причин хронической почечной
недостаточности (ХПН) и составляет около
12% случаев, при которых показан диализ и
трансплантация почки

4.

ЭТИОЛОГИЯ
• Является первично-хронической болезнью
• Латентные и медленно текущие инфекциии
• Трансформации ОСГН в ХГН
– Нерациональная лекарственная терапия
– хронические очаги инфекции,
– персистирующие вирусные инфекции,
чрезмерные антигенные нагрузки

5.

Патогенез
• Определяющую роль играет
иммунопатологический процесс
– Повреждение - поступление почечных
антигенов в кровоток
– расстройства иммунологической
реактивности – аутоимунный процес
• Вирусные инфекции могут вызвать оба
процесса

6.

Патогенез
• Генетическая предрасположенность
– Недостаточность С1г, С4, С2, С5 компонентов
комплемента – СКВ, волчаночноподобный С,
сегментарный мезангиопролиферативный ГН
– IgA-нефропатия

7.

8.

Клиническая классификация
• Гематурическая
• Отечно-протеинурическая (нефротическая)
• Смешанная
По стадиям
• без нарушения функции почек
• с нарушением функции
• ХПН.

9.

Морфологическая классификация
• Мембранозный гломерулонефрит
(клинически: изолированная протеинурия,
гематурический вариант ГН, реже
нефротическая или смешанная формы ГН)

10.

11.

Морфологическая классификация
• Мембранопролиферативный
гломерулонефрит (мезангиокапиллярный)
• I тип – субэндотелиальные депозиты
• I I тип – «плотные» депозиты
• I I I тип – трансмембранные депозиты
• Клинических отличий между тремя типами не
выявляется (клинически: отеки в сочетании с
гематурией и/или гипертензией,
гематурический вариант, изолированный
мочевой синдром).

12.

13.

Морфологическая классификация
• Мезангиально-пролиферативный
гломерулонефрит (до 50% случаев
хронического гломерулонефрита).
(Клинически: гематурическая форма или
нефротическая).

14.

15.

Морфологическая классификация
• Фокально-сегментарный гломерулосклероз
• (Клинически: чаще стероидрезистентный
нефротический вариант).

16.

17.

18.

• IgA - нефропатия, идиопатическая
возвратная макрогематурия

19.

20.

Гематурический вариант
• микрогематурия и небольшая протеинурия
(не более 1 г/сут)
• Жалоб нет, АД N, функциональные пробы
N, скрытые очаги инфекции
• Мочевой синдром очень стойкий

21.

Отечно-протеинурический вариант̆
• массивная протеинурия (более 3%о при
обычных анализах мочи)
• разной выраженности отеки
• острое начало
• минимальные изменения клубочков
• протекает длительно, волнообразно, с
выраженной склонностью к
интеркуррентным инфекциям

22.

Смешанная форма
• сочетание гематурии, отеков, гипертензии,
массивной протеинурии
• протекает особенно неблагоприятно, рано
развивается ХПН
• Начало как острый нефрит – присоединяются
проявления гипертензии (Гипертензионная̆
энцефалопатия, ердце в виде «сидячей утки»,
перегрузка ЛЖ, увеличение АД
• Пролиферативно-фибропластический
гломерулит.

23.

Диагноз
1)анализы мочи;
2)проба Зимницкого;
3) ежедневное определение диуреза и количества выпитой жидкости в
период олигурии и полиурии;
4)посев мочи;
5) ежедневное измерение артериального давления;
6) клинический анализ крови и гематокритный показатель;
7)определение содержания креатинина, мочевины, хлоридов, калия, на трия,
кальция, фосфора, холестерина, общего белка и белковых фрак ций,
коагулограммы (время свертывания венозной крови, время ре
кальцификации, количество тромбоцитов, уровень фибриногена,
протромбина, фибринолитическая активность, желательно также ис
следование продуктов деградации фибрина и фибриногена, фиб- ринмономеров, тромбинового и парциального тромбопластинового времени);
8)определение титра комплемента и антистрептококковых антител в сы
воротке крови;
9)осмотр глазного дна;
10)ЭКГ;
11Определение клубочковой фильтрации по клиренсу креатинина (про ба
Реберга);
12)ультразвуковое исследование почек.

24.

25.

Дифференциальный диагноз
• Обострение ХГН часто приходится
дифференцировать с постинфекционным ГН,
который протекает с нефритическим
синдромом и имеет циклическое течение, что
не свойственно для ХГН
• ХГН дифференцируют от хронического
пиелонефрита, учитывая то, что лейкоцитурию
выявляют у больных с ГН за счет
интерстициального поражения.
Систематические посевы мочи, тесты на
степень бактериурии

26.

Дифференциальный диагноз
• Наследственный нефрит или дисплазии,
пороки развития почек и мочевыводящих
путей
– наличие лиц с заболеваниями почек среди прямых
родственников ребенка, дизэмбриогенетических
стигм, отставание ребенка в росте, снижение слуха,
торпидность процесса к терапии -.
• СКВ
– Помимо поражения почек имеются артропатии,
кожные измене ния, лихорадка, необходимо
исключить системную красную волчанку.

27.

Дифференциальный диагноз
• При изолированной стойкой гематурии
проводят дифференциальную диагностику
с почечнокаменной болезнью, опухолями,
туберкулезом почек, наследственным
нефритом, поражениями почечных сосудов,
интерстициальным нефритом (в том числе,
лекарственным), синдромом Гудпасчера.

28.

ЛЕЧЕНИЕ
• Строго индивидуально
• Врач должен оценить активность процесса,
возможность прогрессирования болезни и
после этого взвесить риск тех или иных
активных медикаментозных схем терапии.
• Риск побочных эффектов, осложнений (как
ближайших, так и отдаленных) гораздо
меньше, чем возможность замедления или
остановки прогрессирования ХГН

29.

Диета
• Зависит от функционального состояния
почек.
• При отсутствии нарушения функции почек
ограничения в диете лишь качественные.
• При обострении у больных с
гематурической и смешанной формами
течения азотемии рекомендуют бес
солевую малобелковую диету (суточное
количество белка около 1 г/кг)

30.

Режим
• Зависит от общего состояния больного,
выраженности гипертензии и отеков.
• Постельный режим назначают лишь при
тяжелом состоянии больных в период
обострения.

31.

Фитотерапия
• Листья березы, цветы календулы, трава
крапивы, листья земляники
• Листья березы, цветы календулы, трава
крапивы, кукурузные рыльца, трава череды
• Солодка голая
• Крапива двудомная
• Трава тысячелистника
• Листья и/или плоды шиповника
• Адаптогены в стадию ремиссии

32.

33.

34.

Прогноз
• При ХГН прогноз зависит от морфологической и
клинической формы болезни.
• Прогноз для полного выздоровления наиболее
благоприятен при болезни Берже, нефротическом
синдроме с минимальными изменениями
мембраны клубочков (до 80-90% выздоровлений)
• ХГН —заболевание, характеризующееся
неуклонным прогрессированием: начавшись,
процесс постепенно приводит к склерози рованию
почечной ткани. Случаи выздоровления
казуистически редки.

35.

Диспансерное наблюдение
• Осмотр и измерение АД 1 раз в месяц
после того, как больному сделают анализ
мочи
• 2 раза в год необходимы: оценка функции
почек по удельному весу (плотности) мочи,
содержанию в сыворотке крови
креатинина, моче вины, электролитов; ЭКГ,
консультация стоматолога и
отоларинголога.

36.

Диспансерное наблюдение
• Предохранять ребенка от охлаждений и
других чрезмерных изменений внешней
среды.
• Профилактика не разработана.

37.

Спасибо за внимание!!!