Диагностика заболеваний системы кроветворения (часть 1). Тема 1.1.10

1.

2.

Волжский филиал
ГАПОУ «Волгоградский медицинский колледж»
ПМ.01 Диагностическая деятельность
Раздел 1. ПМ.01 Обучение проведению диагностики заболеваний у пациентов
Терапевтического профиля
МДК 01.01 Пропедевтика клинических дисциплин
Часть 1. Пропедевтика внутренних болезней
Специальность: Лечебное дело
Тема 1.1.10.
Диагностика заболеваний
системы кроветворения
(часть 1)
Преподаватель:
Василенко Н.Г.
2022 год

3.

Топография органов системы крови

4.

Органы кроветворения человека:
- красный костный мозг
- вилочковая железа (тимус) в детском возрасте
- лимфоузлы и лимфоидная ткань органов пищеварения,
органов дыхания и кожи
- селезенка

5.

Костный мозг

6.

Схема
кроветворения

7.

Кровь

8.

Функции крови

9.

Объем крови, понятие о ее депонировании

10.

Форменные элементы крови

11.

Состав плазмы крови

12.

Белки плазмы крови

13.

Свойства белков крови

14.

Обмен железа в организме

15.

Функции эритроцитов

16.

Функции лейкоцитов (видео)

17.

18.

19.

Функции тромбоцитов

20.

21.

Общая характеристика системы гемостаза

22.

Этапы сосудисто-тромбоцитарного гемостаза

23.

а
б
Сканирующая электроннограмма неактивных (а) и
активированных (б) тромбоцитов

24.

25.

26.

Факторы свертываемости крови

27.

АФО системы крови в детском возрасте
Красный костный мозг.
1. После рождения ребѐнка кроветворение сосредоточено
в основном в красном костном мозге и происходит у
детей практически во всех костях.
2. С 6 мес. красный костный мозг начинает частично
замещаться на жировую ткань (желтый костный мозг).
3. В 6 - 7 лет красный костный мозг сохраняется в
плоских костях (рѐбрах, грудине,
телах позвонков), эпифизах
трубчатых костей, лимфатических
узлах и селезѐнке.

28.

Лимфоузлы
Это важнейшие органы лимфопоэза.
1. Богаты лимфатическими сосудами и лимфоидными
элементами с множеством молодых форм, количество которых
после 4 -5 лет жизни постепенно уменьшается.
2. Барьерная функция лимфоузлов из-за их незрелости развита
плохо, поэтому у детей первых месяцев жизни инфекция легко
проникает в кровяное русло.
3. Реагировать на внедрение инфекционного возбудителя
лимфоузлы начинают в возрасте 1 - 3 лет.
4. В 7 - 8 лет завершается развитие лимфатических узлов и
появляется возможность местной защиты
от возбудителей инфекции.
5. К 12 -13 годам формирование
лимфоузлов заканчивается.

29.

6. Ответная реакция на проникновение инфекции это увеличение размеров лимфоузлов, их
болезненность при пальпации.
У здоровых детей пальпируются шейные
(подчелюстные, передне- и заднешейные,
затылочные), подмышечные и паховые
лимфатические узлы: единичные, мягкие, подвижные,
не спаяны между собой и с окружающей тканью,
имеют величину от просяного зерна до чечевичного.
Учитывая локализацию лимфатических узлов,
можно определить распространение инфекции и
обнаружить их изменение при патологических
процессах.
Функции лимфатических узлов:
1. образование лимфоцитов;
2. выработка антител.

30.

Тимус (вилочковая железа).
1. Центральный орган иммунитета.
2. Расположен в верхнем отделе переднего средостения.
3. К моменту рождения развита хорошо, в возрасте от 1
до 3-х лет происходит увеличение еѐ массы.
4. К 8 годам тимус достигает предела своего развития и с
9 лет подвергается обратному развитию - инволюции
(замещается жировой тканью). Поэтому его называют
органом детства. Выполняет функцию
лимфоцитопоэза (синтез Т-лимфоцитов).

31.

Миндалины.
1. У новорожденного миндалины небольшого
размера, расположены глубоко.
2. Из-за особенностей их строения и функциональной
незрелости дети первого года жизни редко болеют
ангинами.
3. С 5 -10 лет увеличение небных миндалин часто
сочетается с увеличением носоглоточной
миндалины.
4. В периоде полового созревания
происходит их обратное развитие.

32.

Кровь
У новорождѐнного в периферической крови:
1. Повышенное количество эритроцитов, высокий уровень
гемоглобина.
2. Кровь содержит 60 - 80% фетального гемоглобина, у
недоношенных - 80 – 90.
Фетальный гемоглобин связывает кислород быстрее, чем
гемоглобин взрослых, игра важную роль в периоде адаптации
новорождѐнных к новым условиям жизни.
3. В первые 3 месяца жизни происходит замена фетального
гемоглобина взрослый.

33.

4. Для эритроцитов характерны анизоцитоз (различная
величина эритроцита), полихроматофилия (различная
окраска эритроцитов), повышенное содержание не
зрелых форм эритроцитов (ретикулоцитов), наличие
нормобластов (молодые эритроциты с наличием ядра).
5. Цветовой показатель новорожденных больше 1.0 (до
1,3).
6. В первые дни жизни в лейкоцитарной формуле много
нейтрофилов (60 – 65% , а лимфоцитов 16 - 34%).

34.

7. К 5 - 6 дню жизни количество нейтрофилов
и лимфоцитов выравнивается – это первый
физиологический перекрест.
У детей 1-го года жизни:
1. Количество эритроцитов и уровень
гемоглобина снижаются.
2. Цветовой показатель меньше 1.
3. Анизоцитоз, полихроматофилия в первые 2
месяца выражены умеренно.
4. СОЭ 3-5 мм/час.
5. В лейкоцитарной формуле
преобладают лимфоциты.

35.

У детей старше года:
1. Количество эритроцитов и гемоглобина постепенно
нарастает.
2. Сохраняются ретикулоциты (2 - 5%).
3. Цветовой показатель 0,85 - 0,95. 4. СОЭ - 4-5мм/час.
5. Количество лимфоцитов уменьшается, а
нейтрофилов увеличивается, к 5 годам их число
уравнивается - это второй физиологический
перекрест.
6.С 12 лет состав крови практически не отличается от
крови взрослых

36.

Гемограмма ребенка

37.

Методы обследования системы крови
Опрос пациента: жалобы
Пациенты с заболеваниями системы крови предъявляют
жалобы на:
- Слабость, утомляемость, одышка.
- Лихорадка (массовый распад лейкоцитов при лейкозах, т
гнойно-септические осложнения).
- Зуд кожи (эритремия, лимфогрануломатоз).
- Повышенная кровоточивость.
- Боли в подреберье (увеличение печени и селезенки растяжение капсул).
- Бледность кожи и видимых слизистых.

38.

Пациенты с заболеваниями системы крови предъявляют
жалобы на:
- Трофические изменения кожи, волос (сухость, истончение,
выпадение волос, ломкость волос, ногтей)
- Боли в костях развиваются при разрастании
(гиперплазии) костного мозга при гемобластозах
-Спонтанные, возникающие при поколачивании плоских
костей
- Увеличение лимфоузлов
- Извращение вкуса, обоняния
- Нарушение походки
- Боль и жжение в языке

39.

Осмотр пациента
Нарушение сознания:
От заторможенности до комы, обмороки.
Нарушение походки
Осмотр кожи, слизистых:
Расчесы, кровоизлияния, желтуха, бледность, увеличение
лимфоузлов, на слизистой рта явления стоматита, глоссит,
гнойная ангина вплоть до некротической, сухость и
шелушение кожи, трофические изменения ногтей, волос
Болезненность при поколачивании губчатых костей.
Глубокая пальпация живота:
Гепатоспленомегалия
Аускультация:
Анемический систолический шум на верхушке сердца.

40.

Увеличение лимфоузлов

41.

Геморрагический васкулит
Болезнь Верльгофа

42.

Глоссит
Некротическая ангина

43.

Дополнительные
методы исследования системы крови
Лабораторные методы
обследования
- общий анализ крови
- биохимический анализ крови:
сывороточное железо,
коагулограмма
- длительность кровотечения по
Дюке
- время свертывания крови по
Ли-Уайту
- иммунологическое исследование
- генетическое исследование

44.

Коагулограмма

45.

Проба на резистентность капилляров (ломкость)
Чаще всего – это проба Кончаловского-Румпеля-Лееде.
Оценка поводится по количеству точечных кровоизлияний
на верхней части предплечья в круге диаметром 5 см после
5-минутного сжатия плеча манжеткой при давлении
90-100 мм.рт.ст..
Подсчет проводится через 5 минут после снятия манжетки.
Проба на осмотическую резистентность эритроцитов
Определяется концентрация солевого раствора , в котором
происходит разрушение эритроцитов.

46.

Инструментальные методы обследования
системы крови
- УЗИ печени, селезенки
- стернальная пункция, цитологическое исследование
пунктата костного мозга

47.

Пунктат костного мозга под микроскопом

48.

Основные синдромы поражения системы крови
1. Анемический синдром
Анемический синдром наблюдается при гематологических и
других заболеваниях.
Обусловлен снижением содержания гемоглобина в единице
объема крови (часто при одновременном уменьшении
содержания эритроцитов), недостаточным обеспечением тканей
кислородом и представлен неспецифическими симптомами.
Механизм появления большинства клинических признаков –
гипоксия органов и тканей. При постепенном нарастании
анемии включаются компенсаторные механизмы, что может
отсрочить появление симптомов у больного.

49.

Жалобы при анемическом синдроме:
Связаны с гипогемоглобинемией и гипоксией тканей, не всегда
соответствуют уровню гемоглобина из-за адаптации организма
больного.
Включают в себя:
– общая слабость, быстрая утомляемость и снижение работоспособности;
– головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами;
– одышка при физической нагрузке, преимущественно инспираторная;
– сердцебиения;
– колющие боли в области сердца;
– обморочные состояния;
– снижение аппетита;
– мелькание «мушек» перед глазами;
– упорные головные боли; снижение памяти, сонливость.

50.

Наружное исследование:
- бледность кожных покровов и слизистых оболочек:
1. с алебастровым или зеленоватым оттенком (железодефицитные анемии);
2. с иктеричностью (гемолитические анемии);
– тусклые, ломкие волосы и ногти;
- пастозность нижних конечностей, лица.
Система дыхания:
- учащение дыхания – компенсаторно.
Сердечно-сосудистая система (синдром миокардиодистрофии):
- тахикардия, часто аритмия;
- нерезкое смещение границ относительной тупости сердца влево;
- глухость сердечных тонов;
-систолический шум над всеми точками аускультации сердца и шум
«волчка» над крупными венами (ускорение кровотока и уменьшение
вязкости крови);
- умеренное снижение АД;
Система пищеварения:
- атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;
- ярко-красный язык (В12-дефицитная анемия);
- бледность слизистых оболочек;
- увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении эритороцитов).

51.

Система пищеварения:
- атрофия слизистой оболочки и сосочков языка;
- ярко-красный язык (В12-дефицитная анемия);
- бледность слизистых оболочек;
- увеличение печени и селезенки (при повышенном разрушении
эритороцитов).
Параклинические данные
ОАК: снижение показателей Hb и количества эритроцитов.
Изменения количества ретикулоцитов, цветового показателя,
гематокрита, объема эритроцита – в зависимости от причины
анемического синдрома.
2. Сидеропенический синдром:
Синдром нехватки железа в организме

52.

3. Миелопролиферативный синдром
Состояние, характеризующееся абсолютным нейтрофилезом
со сдвигом в лейкоцитарной формуле до миелоцитов
и/или бластов:
- гепатоспленомегалия;
- увеличение лимфатических узлов, редко;
- в костном мозге - пролиферация клеток гранулоцитарного ряда.

53.

4. Лимфопролиферативный синдром
Состояние, характеризующееся абсолютным лимфоцитозом:
- увеличение всех групп лимфатических узлов;
- гепатомегалия, чаще спленомегалия;
-кожные проявления (гиперемированные папулы с
уплотнением в центре, зуд – в терминальной стадии);
-в костном мозге – увеличение процентного отношения
-лимфоцитов.

54.

5. Геморрагический синдром
Геморрагический синдром- патологическая кровоточивость,
характеризующаяся внутренними и наружными кровотечениями,
возникновением кровоизлияний.
Выделяют пять типов кровоточивости (Баркаган З.С., 1975):
1. Гематомный (массивные, глубокие, напряженные и
болезненные кровоизлияния в мышцы, крупные суставы,
подкожную и забрюшинную клетчатку, серозные оболочки),
наблюдается при гемофилии, передозировке антикоагулянтов.
2. Петехиально-пятнистыйили микроциркуляторный: петехии
(мелкие, размерами до булавочной головки кровоизлияния,
возникающие при минимальных ушибах, или спонтанно) и
экхимозы (кровоподтеки в результате пропитывания кровью
кожи и слизистых оболочек) возникают

55.

при количественных и качественных дефектах
тромбоцитов; для этой патологии характерны также
геморрагии на слизистых оболочках и кровотечения
(маточные, почечные, носовые, после хирургических
вмешательств).
3. Смешанный, с преобладанием микроциркуляторного
типа – при ДВС – синдроме.
4. Васкулярно-пурпурный(высыпания
преимущественно на нижних конечностях,
симметричные, ярко-красного цвета;
легко вызываемая или спонтанная кровоточивость из
слизистых) вследствие поражения эндотелия сосудов при
геморрагическом васкулите, узелковом периартериите,
инфекционных заболеваниях, воздействии лекарств.
5. Ангиоматозный (кровотечения, весьма упорные):

56.

- подкожные и подслизистые кровоизлияния;
- гемартрозы;
- межмышечные гематомы;
-носовые, легочные, желудочно-кишечные, маточные
-кровотечения;
- кровоточивость ран;
- телеангиэктазии;
- увеличено время кровотечения по Дьюке (при нарушении тромбоцитарного
звена гемостаза);
- снижено количество тромбоцитов (при тромбоцитопенической пурпуре);
- признаки анемии, лейкоза в общем анализе крови;
- определение протромбинового времени (ПВ) и активированного
частично тромбопластинового времени (АЧТВ):
( 1. ПВ удлинено, АЧТВ не изменено (дефицит фактора VII –
гипоконвертинемия);
2. ПВ не изменено, АЧТВ удлинено (дефицит фактора VIII, IX);
3. ПВ и АЧТВ удлинено (дефицит фактора X, V, II, I);
- снижение фибриногена в плазме крови.

57.

6. Миелотоксический синдром
Состояние, характеризующееся панцитопенией,
развившейся из-за приема цитостатиков:
- анемия;
- тромбоцитопения;
- агранулоцитоз.

58.

7. Синдром костно-мозговой недостаточности
Состояние, характеризующееся цитопенией вследствие
угнетения нормального кроветворения патологическим
клоном клеток (бласты при остром лейкозе).
Эритроцитарный росток
Тромбоцитарный росток
Тяжелая анемия
Миелоцитарный росток
Лимфоцитарный росток
Кровотечение
Сепсис

59.

Домашнее задание:
1. Написать реферат
«Общий анализ крови. Клиническое значение».
2. Изучить лекционный материал.
3. Составить краткий словарь новых терминов
из лекционного материала.

60.

за внимание