Қыз балаларда жыныс мүшелерінің даму ақаулары

1. Қыз балаларда жыныс мүшелерінің даму ақаулары.

Орындағандар: Буликбаева М, Танирбергенова А,
Тулегенова Б, Өтемұратова З.

2. Жатыр қалыпты дамыған кезде қынап атрезиясы

• Қынап толық немесе жартылай болмауы
мүмкін. Әдетте бұл патология қыз бала
жыныстық жетілу кезеңіне жеткен кезде
анықталады, яғни алғашқы етеккірі келе
бастағанда гематокольпос , гематометр,
содан кейін гематосальпингс туындайды.
Ұатты ауырсынулар етеккір келу күндеріне
сәйкес келеді. Егер оған инфекция қосылса
жатыр түтікшесі мен жатыр ішіндегі
құрылымдар іріңдеп, дене қызуы көтеріліп,
ауырсыну асқынып перитонияльды белгілер
пайда болуы мүмкін.

3.

4.

• Қынаптың жоғарғы үштен бір бөлігінің
болмауы, қынап аплазиясының ең қолайсыз
формасы болып табылады. Бұл кезде
қынаптың күмбездері болмайды және жатыр
мойны кіші жамбас құрылымдарының
арасында орналасады. Бұл өте сирек
патология, ол жатыр мойны аплазиясымен
немесе гипоплазиясымен бірге кездеседі.
• Клиникалық белгісі: қыздарда аменорея
фонында толғақ тәрізді ауырсынулар ерте
басталады.

5.

6. Диагностикасы

• Қынаптың төменгі немесе ортаңғы үштен бір
бөлігінің аплазиясы. Диагностикасы –
айнамен қарауға мүмкіндік болмайды.
Зондпен қараған кезде қынапқа кіргеннен
кейін немесе ортаңғы үштен бір бөлігінде
кедергі анықталады. Ректальды тексеру
кезінде қынаптың жоқ бөлігінің жоғарғы
жағында тығыз серпімді консистенциясы бар ,
тік ішектің алдына қарай орналасқан ісік
тәрізді түзіліс анықталады, егер гематометр
немесе гематосальпингс бар болса онда
бірнеше домалақ түзілістер анықталады.

7.

8.

• Синдром Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера
(СМРКХ) – салыстырмалы түрде өте сирек
кездесетін патологиялардың бірі. 4500 туылған қыз
балара арасында бір рет кездеседі. Тек жалғыз өзі
немесе басқа да даму аномалияларымен бірге жүруі
мүмкін. Этиопатогенезіне келетін болсақ аутосомдыдоминатты типті тұқымқуалаушылыққа байланысты .
Сонымен қатар жыныстық жетілу кезінде миллер
каналшаларының даму бұзылысы, яғни қандай да бір
тератогенді әсерге байлнысты даму бұзылысы
әсерінен дамиды.
• Диагностика : бимануальды қарау, УДЗ және МРТ