Болезнь Бадда-Киари

1. Болезнь Бадда-Киари

Подготовил: Тритейкин А.Д.
гр. 1608

2. Болезнь и синдром Бадда-Киари

Болезнь Бадда-Киари - первичный
облитерирующий эндофлебит печеночных
вен с тромбозом и последующей их
окклюзией, а также аномалии развития
печеночных вен, ведущие к нарушениям
оттока крови из печени.
Синдром Бадда-Киари - вторичное
нарушение оттока крови из печени при ряде
патологических состояний, не связанных с
изменениями сосудов печени.

3.

4. Этиология

Эндофлебит печеночных вен развивается при врожденных
аномалиях сосудов печени, его формированию способствуют
травмы, нарушения свертывающей системы крови,
беременность, роды, оперативные вмешательства. Синдром
Бадда-Киари развивается как осложнение многих заболеваний и
состояний - гемобластозов (эритремия и др.), пароксизмальной
ночной гемоглобинурии, септических процессов, травм,
беременности, после приема оральных контрацептивов и др.
Обтурация вен может быть вызвана сдавлением опухолями
(гепатома, гипернефрома, опухоли надпочечников, легких и др.)
и кистами печени. Развитие синдрома Бадда-Киари может
наблюдаться после облучения, приводящего к облитерации
мелких печеночных вен, при перитоните, перикардите, циррозе
печени.

5. Патогенез

Патогенетическая основа болезни Киари и синдрома БаддаКиари - нарушение оттока крови от печени по системе
печеночных вен (венозный застой печени) с развитием
портальной гипертензии (постгепатический блок). В зависимости
от темпа развития портальной гипертензии выделяют острую и
хроническую формы заболевания. При острой форме печень
увеличивается в размерах, имеет закругленный край, гладкую
поверхность красно-синюшного цвета. Микроскопически
выявляется картина застойной печени с поражением
центральных отделов долек. При продолжающейся обструкции
возможны облитерация центральной вены, коллапс стромы и
новообразование соединительной ткани в центре дольки.
Указанные процессы ведут к формированию застойного
цирроза. При хронической форме отмечается утолщение стенок
печеночных вен, наличие в них тромбов; возможна полная
облитерация вены и превращение ее в фиброзный тяж.

6. Классификация

- Острый синдром Бадда-Киари.
Острое начало синдрома Бадда-Киари является следствием тромбоза
печеночных вен или нижней полой вены. При острой закупорке печеночных вен
внезапно появляются рвота, интенсивные боли в эпигастральной области и в
правом подреберье (вследствие набухания печени и растяжения глиссоновой
капсулы); отмечается желтуха. Болезнь быстро прогрессирует, в течение
нескольких дней развивается асцит . В терминальной стадии появляется
кровавая рвота. При присоединившемся тромбозе нижней полой вены
наблюдаются отеки нижних конечностей, расширение вен на передней брюшной
стенке. В тяжелых случаях тотальной закупорки печеночных вен развивается
тромбоз мезентериальных сосудов с болями и диареей. При остром течении
синдрома Бадда-Киари эти симптомы возникают внезапно и носят выраженный
характер с быстрым прогрессированием. Заболевание заканчивается летально
в течение нескольких дней.
- Хронический синдром Бадда-Киари.
Причиной хронического течения синдрома Бадда-Киари может стать фиброз
внутрипеченочных вен, большинстве случаев вызываемый воспалительным
процессом. Болезнь может проявляться только гепатомегалией с постепенным
присоединением болей в правом подреберье. В развернутой стадии печень
заметно увеличивается, становится плотной, появляется асцит . Исходом
болезни является тяжелая печеночная недостаточность . Заболевание может
осложниться кровотечением из расширенных вен пищевода, желудка и
кишечника.

7. Классификация синдрома Бадда-Киари по локализации места венозной обструкции

- I тип синдрома Бадда-Киари Обструкция нижней полой вены и
вторичная обструкция печеночной вены.
- II тип синдрома Бадда-Киари Обструкция крупных печеночных вен.
- III тип синдрома Бадда-Киари обструкция мелких вен печени
( веноокклюзионная болезнь ).

8. Клиническая картина

Особенности клинических проявлений. По характеру развития заболевания выделяют острую,
подострую и хроническую формы.
Острая форма болезни начинается внезапно с появления интенсивной боли в эпигастрии и
правом подреберье, рвоты, увеличения печени. При вовлечении в процесс нижней полой
вены наблюдают отеки нижних конечностей, расширение подкожных вен передней
брюшной стенки, грудной клетки. Болезнь быстро прогрессирует, в течение нескольких дней
развивается асцит, часто имеющий геморрагический характер. Иногда асцит может
сочетаться с гидротораксом, не поддается лечению диуретиками.
При хронической форме (80-85 %) эндофлебит длительное время протекает бессимптомно
или проявляется только гепатомегалией. В дальнейшем отмечаются боль в правом
подреберье, рвота. В развернутой стадии печень заметно увеличивается в размерах,
становится плотной, возможно формирование цирроза печени, в ряде случаев появляются
спленомегалия, расширенные вены на передней брюшной стенке и груди. В терминальной
стадии выявляются резко выраженные симптомы портальной гипертензии. В ряде случаев
развивается синдром нижней полой вены. Исходом болезни является тяжелая печеночная
недостаточность, тромбоз мезентери-альных сосудов.
Обструкция может возникнуть на различных уровнях:
малые печеночные вены (исключая терминальные венулы);
большие печеночные вены;
печеночный отдел нижней полой вены.
Желтуха встречается редко. Появление периферических отеков дает возможность
предположить тромбоз или компрессию нижней полой вены. Если таким больным не
оказана необходимая медицинская помощь, они погибают из-за осложнений портальной
гипертензии.

9. Диагностика

Сплено- и гепатоманометрия.
Специфичным для синдрома Бадда-Киари диагностическим признаком является обнаружение с
использованием методов сплено- и гепатоманометрии пониженного окклюзионного давления в печеночных
венах при одновременном повышении портального давления.
Рентгенография органов брюшной полости.
С помощью метода выявить асцит , гепатоспленомегалию, гепатоцеллюлярную карциному ,
почечноклеточную карциному. Если у пациента имеется тромбоз портальной вены, то можно увидеть
кальцификацию. У 5-8% пациентов обнаруживаются варикозно-расширенные вены пищевода.
УЗИ.
Ультразвуковое исследование позволяет выявить тромб в просвете нижней полой вены или в печеночных
венах. Кроме того, с помощью этого метода можно обнаружить признаки диффузного поражения печени.
Допплеровская ультрасонография.
Чувствительность и специфичность метода составляет 85%.
Для диагностики синдрома Бадда-Киари важно визуализировать тромб в просвете нижней полой вены или
в печеночных венах. В ходе этого исследования можно обнаружить нарушения кровотока в пораженных
сосудах, сеть коллатералей.

10.

11.

12.

Компьютерная томография - КТ.
Проводится с контрастированием. Отмечается неравномерное распределение контрастного
вещества. Так, хвостатая доля у пациентов с синдромом Бадда-Киари гипертрофирована, и
в ней определяется более высокая концентрация контрастного вещества, по сравнению с
другими отделами печени.
В периферических отделах органа отмечается обеднение кровотока. У 18-53% больных
можно выявить тромбоз печеночных вен и нижней полой вены.
Магнитнорезонансная томография - МРТ.
Чувствительность и специфичность метода составляет 90%. Проводится в комбинации с
ангио-, вено- и холангиографией. С помощью этого исследования можно обнаруживать
нарушения перфузии печени, участки атрофии, гипертрофии, некроза, признаки жировой
дистрофии.
Радионуклидные методы исследования.
При радионуклидном сканировании применяется коллоидная сера, меченная технецием
(99mТс). У пациентов с синдромом Бадда-Киари отмечается повышенное накопление
изотопа в хвостатой доле печени. В остальных отделах печени может быть нормальное,
пониженное, неравномерное накопление изотопа или полное его отсутствие.
Венография.
Большое значение для диагностики синдрома Бадда-Киари имеют результаты
флебографии печени и нижней кавографии. Во время этих процедур возможно также
проводить ангиопластику: устанавливать стенты, производить тромболизис, выполнять
трансюгулярное внутрипеченочное портокавальное шунтирование.

13.

Общий анализ крови.
При синдроме Бадда-Киари может быть лейкоцитоз; повышение
СОЭ .
Коагулограмма.
У пациентов с синдромом Бадда-Киари протромбиновое время
может быть удлинено. Протромбиновое время (сек) отражает
время свертывания плазмы после добавления тромбопластинкальциевой смеси. В норме этот показатель составляет - 15-20
сек.
Биохимический анализ крови.
В биохимическом анализе крове повышена активность
аланинаминотрансферазы (АлАТ), аспартатаминотрансферазы
(АсАТ), щелочной фосфатазы (ЩФ). Может быть незначительно
повышено содержание билирубина .

14. Лечение

Лечебные мероприятия направлены на восстановление венозного кровотока и
устранение симптомов. Консервативная терапия дает временный эффект и
способствует незначительному улучшению общего состояния. Пациентам
назначают диуретики, выводящие лишнюю жидкость из организма, а также
медикаменты, улучшающие обмен веществ в клетках печени. Для купирования
боли и процессов воспаления используют глюкокортикостероиды. Всем
больным выписывают антиагреганты и фибринолитики, увеличивающие
скорость рассасывания тромба и улучшающие реологические свойства крови.
Летальность при изолированном использовании методов консервативной
терапии составляет 85-90%.
Восстановить кровоснабжение печени можно только оперативным путем, но
хирургические процедуры проводят лишь при отсутствии печеночной
недостаточности и тромбоза печеночных вен. Как правило, производят
следующие виды операций: наложение анастомозов - искусственных
сообщений между поврежденными сосудами; шунтирование - создание
дополнительных путей оттока крови; трансплантацию печени. При стенозе
верхней полой вены показано ее протезирование и расширение.