Развитие дыхательной системы

1.

Для студентов 2-го курса
всех факультетов

2.

ЦЕЛИ:
Описать развитие дыхательной системы
энтодермальных и мезодермальных зачатков,
из
Охарактеризовать стадии развития легких,
Перечислить особенности дыхания до и после
рождения,
Проанализировать
нарушения
в
ходе
пренатального
развития,
приводящие
к
формированию трахео-пищеводных свищей (TПС),
врожденных цист легких, лобарной эмфиземы и
проч.

3.

Образование ларинго-трахеальной бороздки
на дне глоточной кишки
Стадия 12. День 25.
3 мм
Дно глотки
Первый признак закладки дыхательной системы – это появление
гортанно-трахеальной бороздки на дне первичной глоточной кишки
на 4-ой недели развития. Это бороздка проходит по средней линии
сзади от жаберных карманов и гипобранхиального возвышения.

4.

Образование ларинго-трахеального дивертикула
Стадия 12.
День 26-27
foramen
caecum
скоба
Гортанно-трахеальная
бороздка
Гипобранхиальное
возвышение
Снаружи бороздка выглядит как гребень, получивший название
гортанно-трахеального дивертикула – зачатка дыхательной
системы.

5.

Образование респираторного дивертикула
Отверстия в жаберных карманах
Респираторный
дивертикул
Желудок
Сердце
Печеночная
бухта
Желточный
стебель
Аллантоис
Задняя
кишка
Клоакальная
мембрана
A
Прикрепление
оро-фарингеальной
мембраны
Респираторный
дивертикул
B
Ларинго-трахеальное
отверстие
A.
Эмбрион, 25 дней, показаны взаимоотношения
дивертикула и сердца, желудка и печени.
респираторного
B.
Сагиттальный срез головного конца 5-недельного эмбриона,
показывающий отверстия в жаберных карманах и ларинго-трахеальное
отверстие.

6.

Развитие гортани
Стадии 13-16
5-я -6-я недели
Слепое отверстие
Гипобронхиальное
возвышение
Ларинго-трахеальная
бороздка
Надгортанное
набухание
Черпаловидные бугорки
Гортань развивается в краниальном конце ларинго-трахеальной
трубки. Щелевидное сообщение с глоткой формирует вход в
гортань. Окружающая мезенхима из 4-ой-6-ой жаберной дуг
пролиферирует с образованием двух черпаловидных бугорков,
растущих по направлению к языку.

7.

Развитие гортани
Стадия 23
Стадия 16
37-ой день, 11-14 мм
Неделя 10
56-ой день, 23-32 мм
Язык
Надгортанный
бугорок
Язык
Надгортанник
Первичный
вход
в гортань
Клиновидный
бугорок
Черпаловидные бугорки
Межчерпаловидная зарубка
Надгортанник является производным каудальной части средней линии
гипобранхиального возвышения, которое образуется в результате
пролиферации мезенхимы 3-ей и 4-ой жаберных дуг.
По мере
пролиферации
мезенхимы,
надгортанное
набухание
и
два
черпаловидных набухания превращают вход в гортань из линейного в Тобразный.

8.

Развитие гортани
К 12-ой неделе у гортанного отверстия появляется
форма, характерная для гортани взрослого человека.
Язычный бугорок
Тело языка
Слепое
отверстие
Надгортанник
Надгортанный
бугорок
Отверстие
гортани
Черпаловидные
бугорки
A
B
На рисунках – вход в гортань и окружающие бугорки
на последовательных стадиях развития. A. 6
недель. B. 12 недель.

9.

Развитие гортани
Черпаловидный
хрящ
Щитовидный хрящ
Перстневидный хрящ
Нижняя
челюсть
Зачаток подъязычной кости
Щитовидный, клиновидный, перстневидный и рожковидный хрящи
являются производными хрящей 4-ой и 6-ой жаберных дуг Эпителий
гортани происходит из эндодермальной выстилки ларинготрахеальной трубки. Он быстро пролиферирует и закупоривает
просвет гортани с последующей реканализацией на 10-ой неделе,
обнаруживая желудочки гортани, вестибулярные складки и
голосовые складки. Мышцы гортани образуются из миобластов 4ой и 6-ой дуг и иннервируются гортанными ветвями блуждающих
нервов, иннервирующих эти дуги.

10.

КЛИНИЧЕСКИЕ КОРРЕЛЯЦИИ
Изредка, неполная реканализация
приводит
к
формированию
гортанной сети, которая частично
перекрывает дыхательные пути,
У
новорожденных
покоящаяся
гортань лежит на уровне шейных
позвонков C2-C3. Позднее в ходе
развития гортань опускается до
уровня C3-C4.

11.

Развитие трахеи
Дыхательная система
(стадия по Карнеги 13/14)
глотка
гортань
пищевод
легочные почки
трахея
бронхи
желудок
Дорсальная поверхность
Вентральная поверхность
Эпителий и железы трахеи развиваются из ларинго-трахеальной
трубки дистальнее гортани. Окружающая мезенхима дает начало
мышцам, соединительной ткани, и хрящам трахеи.

12.

Образование легочных почек и трахеопищеводной перегородки
Стадия 12 - 13
мезенхима
передняя кишка
ларинго-трахеальный
Легочная
дивертикул
почка
Трахео-пищевод- Бронхиная перегородка альные
почки
Дни 27-28
По мере врастания респираторного дивертикула в окружающую
мезенхиму, он образует округлый энтодермальный вырост, который вскоре
делится на две первичные бронхиальные почки. Дивертикул отделяется от
передней кишки перегородкой, которая называется трахеобронхиальной
перегородкой.

13.

Трахея, Стадия 13
28-ой день
энтодерма
пищевод
легочная
почка
ларинго-трахеальная трубка
желудок
мезенхима
эндодерма
37-ой день
44-ый день
Стадия 16
развиваю-Стадия 18
мышцы
Неделя 14
щаяся
мышца
железы
эпителий
конденсированная мезенхима
развивающийся хрящ
хрящ

14.

Клинические корреляции:
1. К моменту рождения большинство
трахеи уже сформированы.
2. В плодном периоде имеется
трахеи.
желез
16-20 хрящей
3. У новорожденных бифуркация трахеи находится
на уровне грудных позвонков
T3-T4, в то
время как у взрослых - T4-T5.
Аномалии разделения пищевода и трахеи трахеопищеводной перегородкой приводят к атрезии пищевода,
часто сопровождающейся трахео-пищеводными свищами
(аномальное сообщение между трахеей и пищеводом).

15.

Аномалии трахеи
Трахея
Правый
бронх
Левый
бронх
Проксимальный, слепой
конец пищевода
Трахео-пищеводный свищ
Дистальная часть пищевода
У новорожденного с атрезией
пищевода и трахео-пищеводным
свищом
уже
первый
глоток
жидкости после рождения может
попадать в расширившиеся после
первого вдоха легкие (стрелки).
В большинстве пороков развития трахеи (90%) проксимальная часть
пищевода заканчивается в виде слепого мешка, а трахея
соединяется узким каналом с дистальной частью пищевода
непосредственно ниже своей бифуркации.

16.

Трахео-пищеводные свищи (ТПС)
одна из наиболее частых аномалий нижних дыхательных
путей;
встречается у 1 из 3.000 новорожденных, в основном
мальчиков;
может
сопровождаться
многоводием
(избытком
амниотической жидкости), т.к. амниотическая жидкость не
попадает в желудок;
может сочетаться с другими врожденными аномалиями (в
1/3 случаев – с пороками сердца).
Является компонентом синдрома VACTERL:
Вертебральные аномалии,
Анальная атрезия,
Сердечные дефекты,
ТПС/атредия пищевода,
Ренальные аномалии,
Дефекты конечностей.

17.

Другие аномалии трахеи:
Стеноз трахеи (сужение),
Атрезия трахеи (обструкция): полная и неполная
(обе являются результатом неравномерного
разделения передней кишки на пищевод и
трахею), редкая аномалия, обычно связанная с
ТПС,
Трахеальный дивертикул (вырост) – состоит из
слепого бронховидного выроста трахеи, может
заканчиваться в нормальной легочной ткани
(трахеальная доля легкого).

18.

Развитие легочных почек
Mesencephalon
Diencephalon
Левая и
правая
бронх.
почки
Rhombencephalon
Глотка
Легочная почка
28 дней
Печеночные тяжи
Septum
transversum
ВторичСредняя кишка
ные бронхиАллантоис
альные
почки
Желточный мешок
35 дней
25 дней
Легочная почка появляется как вырост передней кишки
на 25-ый день и раздваивается на две первичные
бронхиальные почки между 27-ым и 28-ым днями. На 5ой неделе правая почка начинается ветвиться, давая
три вторичные бронхиальные почки, в то время как
левая – только две. К 6-ой неделе вторичные почки
ветвятся с образованием третичных почек (обычно 10 с
обеих сторон) и бронхолегочных сегментов.
Третичные
бронхиальные почки
Желудок
41 день

19.

Трахея
A
Легочные
почки
Левый бронх Правая верхняя
доля
B
Правая средняя
доля
Правая нижняя
доля
C
Левая верхняя
доля
Левая
нижняя
доля
Последовательные стадии развития трахеи и легких:
A – 5 недель. B – 6 недель. A – правый бронх крупнее и вертикальнее
ориентирован, чем левый. Правый бронх делится на 5-ой неделе с
образованием двух вторичных бронхов. Верхний бронх идет в верхнюю
долю легкого, нижний еще раз делится и идет в среднюю и нижнюю доли.
В левой доле остается два бронха – для верхней и нижней долей
соответственно.
C- во время 8 недели вторичные бронхи дадут 10 третичных
(сегментарных) бронхов в правом легком и 8(9) в левом, каждый из
которых сформирует бронхо-легочный сегмент с окружающей
мезенхимой.

20.

Стадии развития легких у человека
Стадия развития
Эмбриональная
Мешотчатый
События
26 дней – 6 нед. От эндодермы передней кишки отходит
Псевдожелезистый
Каналикулярный
Период
вентральное выпячивание – респираторный
дивертикул, который, пройдя 3 раунда
ветвления, последовательно дает зачатки
двух легких, долей легких и бронхо-легочных
сегментов.
5- 16 недель Воздухоносное дерево легких подвергается
еще 14 генерациям ветвления, что приводит к
образованию терминальных бронхиол.
16-26 недель Каждая терминальная бронхиола делится на
2 и более респираторных бронхиол. Начинает
развиваться респираторное кровоснабжение.
26- 36 недель Респираторные бронхиолы подразделяются
на терминальные мешочки (первичные
альвеолы).
Терминальные
мешочки
продолжают образовываться до детского
возраста.
Альвеолярный 36 нед.-рождение Созревание альвеол.
Период терминальных мешочков = Мешотчатый период
Эти гистологические стадии перекрываются, поскольку в краниальных
сегментах легкие созревают быстрее, чем в каудальных.

21.

Гистогенез легких
Неделя 20
Неделя 12
t
мезотелий
t
Призматический эпителий
Кубический эпителий
Псевдогландулярный период – бронхиальное дерево сформировалось
по терминальные бронхиолы включительно, и легкие приобрели
железистый вид.
Каналикулярный
период
–
легочная
ткань
стала
обильно
васкуляризированной и просветы бронхов и терминальных бронхиол
расширились. Респираторные бронхиолы присутствуют, так же как
терминальные мешочки.
Поскольку газообмен еще не может осуществляться во время
псевдогландулярного периода, плод, рожденный в это время, не может
выжить. Плод, рожденный к концу каналикулярного периода, имеет шанс
выжить при наличии интенсивного ухода.

22.

Гистогенез легких
неделя 26
t
p
r
r
b
r
p : плевра
b : бронхиолы
r : респираторные
бронхиолы
t : терминальные
мешочки
t
Терминальный мешотчатый период – образуется много терминальных
мешочков. Их эпителий истончается, капилляры укладываются в тесной
близи с ними с формированием первичных альвеол. Дифференцируется
два типа клеток: плоские эпителиальные (тип I) и округлые секреторные
(тип II), последние секретируют сурфактант, который уменьшает
поверхностное натяжение в альвеолах и облегчает процесс их
расправления во время дыхания.

23.

Образование аэро-гематического барьера
Респираторная
бронхиола
Плоский
эпителий
Капилляры
Терминальные
мешки
Плоский эндотелий
капилляров
Кубический
эпителий
A
Терминальная
бронхиола
B
Кубический эпителий
Схематические изображение гистологического и функционального
развития легких.
A. Каналикулярный период длится с 16 по 26 недели. Отметьте
кубические клетки, выстилающие респираторные бронхиолы.
B. Период терминальных мешочков начинается в конце 6-го – начале 7го месяца пренатального развития. Кубические клетки истончаются,
тесно связываются с эндотелием кровеносных и лимфатических
капилляров и образуют терминальные мешки (первичные альвеолы).

24.

Альвеолярный период – эпителий терминальных мешочков
продолжает истончаться, капилляры начинают выбухать в
просвет терминальных мешочков с образованием незрелых
альвеол. До возраста 3-х лет легкие продолжают расти с
образованием все новых незрелых альвеол.
В возрасте 3-8 лет незрелые альвеолы продолжают
формироваться и увеличиваться в размерах. Примерно 95%
альвеол развивается после рождения.
Week 26
Бронхиола
Реснитчатый
эпителий
Респираторная
бронхиола
Кубический
эпителий
Будущая
альвеола
Плоский эпителий

25.

Гемато-воздушный барьер у новорожденных
Тонкий плоский эпителий
Капилляр
Лимфатический капилляр
Зрелая альвеола
Терминальная бронхиола
Диаграмма легочной ткани у новорожденного. Отметьте плоский
эпителий (альвеолоцит I типа) и окружающие капилляры, выбухающие в
просвет зрелых альвеол.

26.

Клинические корреляции:
Выживание недоношенного ребенка зависит прежде всего:
От степени развития кровоснабжения легких,
Достаточного количества сурфактанта.
Оба фактора обычно в достаточной мере
представлены к 26-28 неделям, но чем позже
родится недоношенный ребенок, тем больше у него
шанса выжить.
Пролонгированная
внутриматочная
асфиксия
приводит к появлению необратимых изменений в
альвеолоцитах II типа, что делает их неспособным к
продукции сурфактанта.

27.

До рождения
Жидкость в легких из:
При рождении
Жидкость удаляется через:
1. Амниотической полости
2. Трахеальных желез
3. Бронхов
2
2
1
3
3
1. Рот и нос
2. Капилляры
3. Лимфатич.
сосуды
1
Отток жидкости
Inflow of
the fluid
Начиная с недель 12-14, изредка регистрируются дыхательные движения
плода, но к 18 неделе плод начинает дышать регулярно, аспирируя
амниотическую жидкость в легкие.
Во время родового акта большая часть жидкости будет вытолкнута из
легких через рот и нос, так как новорожденный сильно сдавливается,
проходя через родовые пути. Жидкость также удаляется через легочные
капилляры, лимфатические сосуды, а также легочные сосуды.

28.

Изменения при рождении
Респираторная
бронхиола
Кубический
эпителий
Альвеолярный ход
2 месяца спустя
Респираторная
бронхиола
Альвеолярный ход
Новые
альвеолы
Альвеолярный
мешок
Альвеолярный
мешок
Развивающиеся
альвеолы
Альвеолы
Незрелые
альвеолы
Дыхательные движения после рождения заставляют воздух
входить в легкие, которые после этого расширяются и заполняют
плевральную полость.
После рождения альвеолы увеличиваются в размерах, но
рост легких после рождения идет, главным образом, за счет
увеличения числа респираторных бронхиол и альвеол. Только 1/6
часть от числа альвеол у взрослого сформирована на момент
рождения. Остальные появятся в течение первых 8-10 лет жизни.

29.

Клинические корреляции:
Сурфактант особенно важен для выживание недоношенного ребенка,
Если его количество недостаточно, то поверхностное натяжение в
альвеоле (на границе между кровью и воздухом) становится высоким,
что повышает риск коллапса альвеол во время выдоха,
В результате развивается респираторный дистресс-синдром,
Он является наиболее частой причиной смерти недоношенных,
В этих случаях частично коллаптировавшие альвеолы содержат
жидкость с высоким содержанием белка, много гиалиновых мембран и
ламеллярных телец, происходящих из сурфактантного слоя.
Респираторный
дистресс-синдром
у
новорожденных
характериуется учащенным, затрудненным дыханием.
Главной причиной этого синдрома является болезнь
гиалиновых мембран (БГМ):
Когда легкие имеют сниженную прозрачность (воздушность) и содержат
характерные гиалиновые мембраны,
Что чаще всего является следствием недостатка сурфактанта,
Ответственного за 50% перинатальных смертей.
Дефицит сурфактанта – БГМ – РДС.

30.

Клинические корреляции:
Структурные аномалии легких редки,
Некоторые
из
них
не
клинического значения:
имеют
большого
добавочные дольки,
Долька непарной вены (v.azygos) – присутствует у 1%
людей, в правом легком, развивается, когда
апикальный бронх растет сверху и медиально от
дуги непарной вены, а не латерально, как обычно. В
результате вена ложится на дно борозды в верхней
доле легкого. На рентгенограмме видна в виде
добавочной линии.
Эктопические доли легкого (образуются из
добавочной респираторной почки, происходящей из первичной кишки).

31.

Врожденные аномалии легких:
1. Агенезия легких:
Отсутствие легких является результатом
неразвития бронхиального дерева,
Очень редко встречается,
Несовместимо с жизнью.
2. Отсутствие одного легкого:
Совместимо с жизнью,
Сердце и органы средостения смещены в
пораженную сторону, существующее легкое
имеет признаки гиперинфляции.
3. Гипоплазия легких:
Встречается у новорожденных с врожденной
диафрагмальной грыжей

32.

4. Врожденные кисты легких:
Формируются при расширении терминального или
более крупного бронха,
Обычно встречаются по периферии легких,
Заполнены жидкостью или воздухом,
Имеют вид пчелиных сот на рентгенограмме,
Имеют плохой дренаж, часто присоединяются инфекции
5. Врожденная долевая эмфизема:
Вызывается аномалиями бронхиальных хрящей,
Проявляется учащенным дыханием или мягким
респираторным дистресс-синдромом без цианоза,
Характеризуется гиперинфляцией пораженной доли со
сдавлением окружающей нормальной легочной ткани.
Легкие содержат альвеолы, которые растянуты в 3-10
раз против нормы.
Деструкция легочной ткани
отсутствует, но в дистальных отделах имеется
гипервентиляция легочной ткани, вызванная частичной
обструкцией дыхательных путей.

33.

В тяжелых случаях: при рождении имеется твердая масса
– расширенные альвеолы, заполненные плодной
легочной жидкостью.
На ренгенограмме имеется односторонняя доля с
гиперинфляцией, бронхо-сосудистыми метками по
периферии пораженной доли, возможны смещение
органов средоствения и/или ателектаз и/или коллапс
прилежащей доли/долей.
Время проявления: обычно в течение первых 6 месяцев
жизни.
Поражаются доли: ЛВД 50%, ПСД 24%, ПВД 18%.
Муж:жен - 2-3:1.
Ведение больных:
Для
новорожденных
с
острыми/тяжелыми
дыхательными
синдромам
сегментэктомия
или
лобэктомия становятся лечением выбора,
Осложнения не часты,
Бессимптомным
больным
лечение
может
не
потребоваться,
Чаще всего дыхательные симптомы не прогрессируют
и процесс разрешается в течение года.

34.

Развитие носа
Лобно-носовой
бугор
Верхне-челюстной бугор
Нижнечелюстной бугор
Жаберные дуги:
stomodeum
24 +/- 1 деньA
B
28 +/- 1 день
сердечный бугор
1-я
A1
2-я
Обонятельная
Хрусталиковая плакода
плакода
stomodeum
Гиоидная дуга
Носовая ямка
B1
Глаз
C
Носо-слезная борозда
C1
31 +/- 1 день
B – по обеим сторонам лобно-носового бугра появляются обонятельные
плакоды под индуктивным влиянием переднего мозга,
C – во время 5-ой недели они инвагинируют с образованием носовых
ямок.

35.

Развитие носа
носовая ямка
медиальное носовые
латеральное выпячивания
D
33 +/- 1 день
E
35 +/- 1 день
носо-слезная
борозда
первая жаберная
борозда
медиальное носовое
выпячивание
латеральное носовое
выпячивание
наружное
ухо
D1
E1
D – гребешок ткани вокруг каждой носовой ямки образует носовое
выпячивание: медиальное и латеральное. Латеральное носовое
выпячивание и верхне-челюстной бугор разделены носо-слезной
бороздкой. После отделения тяжа, образующего носо-слезный проток,
верхнечелюстной бугор и латеральное носовое выпячивание сольются.
E – носовые ямки по-прежнему представляют отдельные пластинки, но
они начинают поворачиваться вентрально по мере расширения лица.

36.

Развитие носа
веко
ноздря
нижняя челюсть
F
40 +/- 1 день
F1
веко
медиальное носовое
возвышение, сливающеG1
еся с противоположным
G
возвышением и с верхне48 +/- 1день
челюстными буграми
На 5-8 неделе верхнечелюстные бугры увеличиваются в размере,
медиальные носовые возвышения перемещаются медиально и сливаются
с образование межверхнечелюстного сегмента, включающего и носовую
перегородку. Как результат медиального роста верхнечелюстных бугров
медиальные носовые возвышения сливаются не только на поверхности, но
и в глубине.

37.

Развитие носа
носо-слезная
бороздка
H
10 недель
I
межверхнечелюстной
сегмент
губа
H1
I1
14 недель
Нос формируется из 5 лицевых бугров: лобный бугор дает
начало спинке носа, слившиеся медиальные носовые
возвышения дают гребень и кончик носа, латеральные носовые
возвышения дают начало крыльям носа.

38.

Развитие носовых полостей
Стенка мозга
Разрыв
рото-носовой мембраны
Носовая ямка
Ротовая
полость
Медиальное
носовое
возвышение
Рото-носовая
мембрана
Ротовая полость
Язык
A
Язык
B
A – Во время 6-ой недели носовые ямки значительно
углубляются из-за роста носовых возвышений и частично – из-за
их проникновения в подлежащую мезенхиму. Это приводит к
образованию первичных носовых мешков. Первоначально они
отделены от ротовой полости рото-носовой мембраной.
B – Во время 7-ой недели рото-носовая мембрана разрывается,
давая сообщение носовой и ротовой полостям.

39.

Развитие полости носа
Носовая
камера
Первичная
хоана
Первичное небо
Раковины
Верхняя челюсть
Вторичное
небо
Верхняя губа
Дефинитивные
хоаны
Нижняя губа
C
Нижняя челюсть
D
C – у 7-недельного эмбриона носовая и ротовая полость сообщаются
посредством хоан (отверстиями между носовой полостью и носоглоткой.
Первичные хоаны располагаются по обе стороны от средней линии позади
первичного неба, образованного межверхнечелюстным сегментом.
D – у 9-недельного эмбриона, с образованием вторичного неба,
разделяющего носовую и ротовую полость, и дальнейшим развитием
носовых камер, дефинитивные хоаны располагаются на месте соединения
носовой полости и носоглотки. Эктодермальный эпителий на крыше каждой
из носовой полостей специализируются с образованием обонятельного
эпителия.

40.

Развитие неба
Образование неба – это одно из последних
морфогенетических событий, происходящих
(недели 5-12) у эмбриона и плода.
Вторичное небо развивается после того, как
латеральные небные отростки сливаются друг
с другом и носовой перегородкой.
Оно происходит из трех зачатков – срединного
небного отростка (первичное небо) и двух
латеральных небных отростков.

41.

Развитие вторичного неба
Носовая камера
Носовая
перегородка
Первичное небо
Носовая
перегородка
Язык
Латеральный
небный отросток
A
B
A – у 6-ти недельного эмбриона два латеральных выроста
появляются на верхнечелюстном бугре. Они направляются косо
вниз по обеим сторонам языка.
B – щель между первичным небом и небными отростками.

42.

Развитие вторичного неба
Носовая камера
Глаз
Носовая
перегородка
Первичное небо
Ротовая
полость
Латеральный
небный
отросток
Язык
A
B
A – у эмбриона в 7 ½ недель латеральные небные отростки
поднимаются до приобретения горизонтального положения и
сливаются друг с другом с образованием вторичного неба.
B – клиновидный срединный небный отросток сливается с
латеральными небными отростками и носовой перегородкой.

43.

Развитие вторичного неба
Носовая камера
Носовые
раковины
Язык
A
Резцовое
отверстие
Носовая
перегородка
Слившиеся небные
отростки
Ротовая
полость
B
Язычок
A – у 10-недельного эмбриона оба небных отростка сливаются друг с
другом и с носовой перегородкой. Верхняя, средняя и нижняя рааковина
развиваются как возвышения на латеральной стенке носовых полостей.
B – резцовое отверстие появляется по средней линии на границе
ппервичного и вторичного неба.
Постепенно костная ткань развивается в первичном небе, образуя
премаксиллярную часть верхней челюсти. Образование кости в передней части
слившихся латеральных небных отростков создает твердое небо. Кзади от
твердого неба формируется мягкое небо и язычок.

44.

Клинические корреляции
1. Врожденные аномалии лица и неба встречаются достаточно
часто вследствие сложного хода развития данного области.
2. Они являются результатом неправильного развития тканей,
происходящих из нервного гребня, дающих начало
скелетным и соединительнотканным зачаткам лица.
3. Они являются следствием задержки развития и/или
нарушения слияния заинтересованных бугров отростков.
4. Расщепление верхней губы (хейлосхиз) и неба (палатосхиз),
встречающиеся как вместе, так и раздельно, являются
самыми частыми пороками развития лица.
5. Они формируются как следствие либо генетических
факторов, либо воздействия среды.
6. Хейлосхиз – это результат нарушения слияния небных
отростков друг с другом и/или носовой перегородкой и/или
срединным небным отростком.
7. Хейлосхиз
часто
возникает,
когда
мезенхима
интермаксиллярного
сегмента
не
может
слиться
с
верхнечелюстным бугром (может бытьверхнечелюстным
бугром (может быть как одно- или дусторонней, связанной и
несвязанной с палатосхизом).

45.

Палатосхиз
губа
A
резцовый
сосочек
твердое
небо
мягкое
небо
язычок
B
расщелина язычка
Носовая полость
C
Носовая
перегородка
D
A.
Нормальная губа,
B.
Расщелина язычка (форма рыбьего хвоста),
C.
Односторонняя расщелина вторичного неба: является результатом
неспособности мезенхимных масс в латеральных небных отростках
соединиться друг с другом и с носовой перегородкой,
D.
Двусторонняя расщелина вторичного неба.

46.

Палатосхиз
первичное небо
место
резцового
отверстия
вторичное небо
E
F
E. Полная односторонняя расщелина губы и альвеолярного
отростка верхней челюсти с односторонней расщелиной
переднего неба – результат неспособности мезенхимных
масс небных отростков соединиться и слиться с мезенхимой
первичного неба,
F. Полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного
отростка верхней челюсти с двусторонней расщелиной
переднего неба.

47.

Палатосхиз
G
H
G. Полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного
отростка верхней челюсти с двусторонней расщелиной
переднего неба и односторонней расщелиной заднего неба
– результат неспособности мезенхимных масс в небных
отростках соединиться и слиться с мезенхимой первичного
неба, друг с другом, и с носовой перегородкой,
H. Полная двусторонняя расщелина губы и альвеолярного
отростка верхней челюсти с полной двусторонней
расщелиной переднего и заднего неба.

48.

ПРИЧИНЫ РАСЩЕЛИН ГУБЫ И НЕБА
В большинстве случаев расщелин лица имеют место
множественные факторы, генетические и негенетические,
каждый из которых вызывает небольшие отклонения от
нормального развития.
Это называется многофакторным наследованием.
Некоторые
расщелины
являются
частью
синдрома,
определяемого единственным мутантным геном, другие
расщелины являются проявлениями хромосомных синдромов,
таких как трисомия по 13 паре хромосом.
В некоторых случаях они вызываются тератогенными
агентами,
такими
как,
например,
противосудорожные
препараты.
Витамин B, принимаемый беременными женщинами, у которых
имеется риск рождения ребенка с расщелинами лица,
уменьшает вероятность формирования данных пороков
развития.