Эпилепсия

1. Эпилепсия

2. Эпидемиология эпилепсии

Распространенность 5-10 случаев на 1000
населения
Каждый 10-й житель планеты страдает
латентной эпилепсией
Каждый 150-й человек страдает
эпилептической болезнью
Каждый 20-й человек имеет в жизни 1
эпиприпадок
75% больных (из 40 млн) не получает
адекватного лечения

3. Патогенез ЭС

1.
2.
І. Структурный дефицит мозга
(врождённый или приобретенный)
ІІ. Нарушение регуляции ионного обмена в клеточных
мембранах и синапсах
ІІІ. Гипотеза цепного патогенеза эпилепсии
Наследственная судорожная активность
Провокационный фактор
ІV.Метаболическая гипотеза
Нарушение белково-азотистого обмена
Нарушение водно-солевого обмена
Нарушение углеводного обмена
Нарушение обмена биогенных аминов (ГАМК,
серотонина)
Повышение ацетилхолина в эпилептическом очаге

4. Классификация (1989)

I. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ПРИПАДКИ
А. Бессудорожные припадки
1. Простые абсансы-кратковременное
выключение сознания:
а) типичные
б) атипичные
(Типичные абсансы отличаются от
атипичных ЭЭГ-картиной. При
типичных абсансах на ЭЭГ
регистрируются разряды пик-волна
частотой 3 колебания в 1 с, при
атипичных - разряды другой частоты.)

5.

2. Сложные абсансы - сочетание
кратковременного выключения
сознания с другими феноменами:
а) со слабо выраженными клоническими
компонентами (миоклонические
абсансы);
б) с нарастанием постурального тонуса,
симметричным или асимметричным
(абсансы с ретропульсацией или
вращением);
в) с уменьшением или исчезновением
постурального тонуса (атонические
абсансы);
г) с автоматизмами;
д) с вегетативными феноменами.
3. Статус абсансов

6.

Б. Судорожные припадки
1. Миоклонические, включая
кратковременные "младенческие
спазмы".
2. Клонические.
3. Тонические, включая
длительные "младенческие
спазмы".
4. Тонико-клонические.
5. Статус тонико-клонических
припадков
В. Полиморфные припадки

7.

II. ФОКАЛЬНЫЕ (ПАРЦИАЛЬНЫЕ)
ПРИПАДКИ
А. С простой симптоматикой
1. Двигательные припадки:
а) джексоновские;
б) адверсивные;
в) постуральные (иногда с заторможенностью);
г) речевые (вокализация, остановка речи);
д) афатические.
2. Сенсорные припадки:
а) соматосенсорные;
б) зрительные;
в) слуховые;
г) обонятельные;
д) вкусовые;
е) приступы головокружения.
3. Висцеровегетативные припадки

8.

Б. Со сложной симптоматикой,
включающие психические феномены
1. Приступы нарушения памяти
2. Идеаторные припадки, включая
"насильственное мышление"
3. Аффективные припадки
4. Психосенсорные припадки
5. Психомоторные припадки
6. Сумеречные состояния сознания
В. Вторично-генерализованные припадки
(все формы парциальных припадков с
простой или сложной симптоматикой
могут развиться в генерализованные
припадки, иногда настолько быстро, что
фокальные проявления могут быть
незамеченными).
Г. Полиморфные припадки

9. Критерии идиопатических форм эпилепсии

Этиологические- отсутствие
доказанных нарушений в ЦНС при
генетическом компоненте
Клинические- наличие нормальных
нейро-психиатрических данных
Прогностические- в большинстве
случаев относительно благоприятное
течение

10. Критерии симптоматических форм эпилепсии

Этиологические- наличие макроструктурного
либо архитектонического повреждения
головного мозга
Повреждение
Резидуальное
Процессуальное
Пренатальное Экспансивные- опухоль, абсцесс
Перинатальное НейрометаболическиеПостнатальное дегенеративные
Хронические- РС
Дегенеративные- церебральный

11.

Клинические- наличие
органических неврологических
и психиатрических симптомов в
межприступном периоде
Прогностические- зависят от
этиологии заболевания в
большинстве случаев часто
неблагоприятное течение как в
отношении приступов, так и в
отношении нейропсихического
развития

12. ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ ВОЗНИКНОВЕНИЯ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИХ ПРИСТУПОВ У БОЛЬНЫХ РАЗНОГО ВОЗРАСТА

Первые 2 нед жизни
Внутричерепные кровоизлияния
(травматические,гипоксические у недоношенных
новорожденных).
Гипоксемия, ишемия головного мозга.
Врожденные повреждения головного мозга,уродства,
пороки развития, в частности аневризмысосудов мозга.
Инфекции (менингит, энцефалит): вирусные(краснуха,
герпес, цитомегалия, коксаки-инфекцияи др.);
бактериальные (стафилококковые,листериозные,
колибациллярные,аэробактериальные и др.);
протозойные(токсоплазмозные, сифилитические).

13.

Инфекционно-токсические и
метаболическиенарушения при острых
болезняхжелудочно-кишечного тракта
или органов дыхания.
Метаболические нарушения:
гипогликемия,гипергликемия,
гипокальциемия,
гипомагниемия,гипонатриемия,
гипернатриемия, повышеннаявязкость
крови, снижение содержания
пиридоксина,врожденные (генетические)
нарушения обмена веществ.
Интоксикации организма: эндогенная
(уремия,билирубинемия и др.),
экзогенная (пенициллин,барбитураты и
др.)

14.

От 2 нед до 3 мес
1. Инфекции с органическим поражением ЦНС
2. Пищевые интоксикации.
3. Гипертермия при инфекциях,
интоксикациях
4. Врожденные повреждения головного мозга
и пороки развития.
5. Субдуральные гематомы.
6. Врожденные нарушения обмена веществ

15.

От 4 мес до 2 лет
1. Гипертермия, особенно при острых
респираторных вирусных инфекциях, кори и
других детских инфекциях.
2. Черепно-мозговые травмы.
3. Вторичная генерализованная эпилепсия как
следствие: органического повреждения головного
мозга в предыдущем возрастном
периоде,врожденных нарушений обмена веществ,
врожденных повреждений и пороков развития
головного мозга.
4. Инфекции с органическим поражением ЦНС.
5. Острые нарушения мозгового кровообращения, в
том числе тромбозы мозговых вен.

16. От 3 до 10 лет

1. Вторичная генерализованная
эпилепсия.
2. Первичная (генуинная)
генерализованная эпилепсия.
3. Подострый склерозирующий
энцефалит и другие панэнцефалиты.
4. Симптоматическая джексоновская
эпилепсия вследствие травм,
инфекций, развития опухолей
головного мозга

17. От 11 до 20 лет

1. Первичная генерализованная эпилепсия.
2. Вторичная генерализованная эпилепсия
как следствие органического повреждения
головного мозга в предыдущем возрастном
периоде.
3. Симптоматическая (часто джексоновская)
эпилепсия после травм, в результате
проявления аневризм сосудов, развития
опухолей головного мозга.

18. От 21 до 40 лет

1. Симптоматическая (часто
джексоновская) эпилепсия при развитии
опухолей, а также как следствие травм,
аневризм сосудов головного мозга.
2. Последствия органического поражения
ЦНС в предыдущем возрастном периоде.
3. Первичная генерализованная
эпилепсия.

19. От 41 до 60 лет

1. Симптоматическая
(часто джексоновская) эпилепсия при
развитии опухолей, а также как
следствие травм головного мозга,
церебрального атеросклероза.
2. Хронический алкоголизм.
3. Последствия органического поражения
мозга в предыдущем возрастном
периоде.
4. Первичная генерализованная эпилепсия.

20. Старше 60 лет

1.Симптоматическая
(часто джексоновская) эпилепсия при
развитии опухолей, церебрального
атеросклероза
2.Последствия ОНМК головного мозга
3.Последствия герпетической инфекции

21. Критерии благоприятного прогноза при эпилепсии

Дебют в молодом и среднем возрасте
Преобладание приступов в виде абсансов либо
простых парциальных не чаще 1-2 раз в сутки
Отсутствие постприступных симптомов
Отсутствие органической симптоматики
Локализация «эпи» очага в правом полушарии
головного мозга
Регулярное адекватное лечение
Редкая смена мест работы и рода занятий
Наличие благоприятного микроклимата в семье

22. Критерии неблагоприятного прогноза при эпилепсии

Начало заболевания в детском возрасте
ЧМТ как этиологический фактор
Преобладание генерализованных приступов с
частотой более 3-х в месяц
Частота абсансов либо простых парциальных
более 3-х раз в сутки
Наличие постприступных симптомов
Продолжительный эпилептический статус
Выраженные изменения личности
Нерегулярное неадекватное лечение
Частая смена мест работы и рода занятий
Злоупотребление алкоголем и отсутствие семьи

23. ЭС у пожилых людей

В 60 лет ЭС встречается 15 на 100.000 населения
33% протекает на фоне ЦВЗ
Большая выраженность токсико-метаболических
изменений («ятрогенная»)
Проконвульсионное действие лекарств
(пенициллины, цефалоспорины, кофеин, эфедрин,
эрготамин, инсулин, антидепрессанты, Rконтрастные вещества)
Преобладание парциальных пароксизмов (80%)
Дифференциация с синкопальными состояниями

24. Посттравматический ЭС

ЭС формируется спустя 10-12 месяцев
после ЧМТ
ЭС встречается 11-20% после ЧМТ
Полиморфная структура, прямая
зависимость от вида ЧМТ
Сочетание с вегетативной
дисфункцией и гидроцефалией

25. ЭС у беременных

Эпилепсия матери увеличивает риск у
беременных- ЭС (4-7%), у отца (2-4%), у двух
родителей(10-15%)
ЭС способствует ускорению родового акта,
тяжёлому течению беременности, спонтанным
абортам, отслойке плаценты
ЭС способствует гипоксии плода (10%), асфиксии
в родах (23%), врождённым уродствам (3%)
АЭП, способствуют формированию
мальформации плода (деформация лицевого
черепа, пальцев, пахово-пупочные грыжи,
пороки сердца)

26. ЭС при паразитарных поражениях головного мозга

Эпидемиологический анамнез
Соматическое обследование
Ro-признаки цистицеркоза
Амблиопия, атрофия зрительных нервов
Эозонофилёз в крови и ликворе
Положительная РСК в ликворе и крови
Множественность поражения головного мозга
Преобладание симптомов раздражения над
симптомами выпадения
Присутствие общемозгового синдрома
Доминирование фокальных припадков над
генерализованными
Интермиттирующее течение

27.

28. ЭС и токсоплазмоз головного мозга

Выкидыши, мёртворождение в анамнезе
Эпиданамнез (контакт с животными и птицами)
Доминируют генерализованные тонико-
клонические припадки
Задержка психического развития
Очаговые неврологические расстройства не
нарастают
Обязательное присутствие зрительных
нарушений
Кальцификаты на краниограмме
Присутствие гидроцефалии
Лабораторная диагностика

29. ЭС при сосудистых поражениях головного мозга

Развитие ЭС в возрасте 50 лет и более
Структура ЭС определяется стадией
атеросклероза и выраженностью
церебральной сосудистой патологии
Абсанс -дебют ЭС
Доминируют генерализованные припадки
в разгар ЦВП
Продолжительный постприступный
период (выраженность оболочечнопсихических расстройств)

30. Артерио-венозные мальформации и ЭС

ЭС развивается после разрыва
аневризмы
В постприступном периодегемиплегия и выраженное
нарушение сознания
Информативность ангиографии

31. САК и ЭС

Острое начало
Доминирует генерализованный
характер
Сочетание с менингеальными
признаками
Кровь в ликворе
Нейровизуализация

32. Венозные тромбозы и ЭС

Наличие в анамнезе родов или
операций в области малого таза
Доминирование Джексоновских
приступов
Послеприпадочные парезы
Нейровизуализация

33. ЭС и васкулиты

Сочетание пароксизмальных проявлений с
астеническим синдромом
Отягощённый соматический фон
Доминирование аффективных и
вегетативных форм пароксизмов в дебюте
В разгар болезни тонический характер
судорог
Лабораторная диагностика

34. ЭС при опухолях головного мозга

Встречаемость ЭС- 30-40% среди опухолей
головного мозга
ЭС чаще встречается при астроцитомах
(55%), арахноэндотелиомах (41%),
мультиформных спонгиобластомах (30%)
24% ЭС- инициальный и изолированный
признак опухолевого процесса

35.

36.

37.

38.

39.

40. Клинические особенности ЭС

Дебют заболевания с фокальных эпиприпадков
(62%)
Пред- и послеприпадочные парезы
Сложность структуры некоторых приступов
Развёртывание grand mal на фоне общемозговой
симптоматики
Склонность тонико-клонических припадков к
серийности, переход генерализованных форм в
фокальные, присоединение симптомов
выпадения, затяжное течение постприпадочного
периода
Преимущественно дневное появление ЭС
Присутствие очаговых неврологических
расстройств

41.

Ликворная гипертензия
выраженная при Z-P, повышение
белка, небольшой плеоцитоз
Стадийность развития
психических расстройств
Полиморфные внешние
раздражители – тригер ЭС
Медленно волновая активность
на ЭЭГ сочетается с
общемозговыми изменениями
КТ- и МРТ- головного мозга

42. Эпилептическая личность

Раздражительность, дисфория
Агрессивность
Зацикленность (инертность) психических
процессов, застревание «на деталях», педантизм
Трудность переключения
Полярность аффектов
Инфантилизм религиозность фанатизм «с
молитвой на устах и камнем за пазухой»
Скупость, сдержанность в жестах «мимическая
бедность»
Холодный «стальной» блеск глаз- симптом чижа
«Эпилептическая» умственная отсталость

43.

44.

45. Диагностика эпилепсии

ЭЭГ
Проба с
гипервентиляцией
Проба с
фотостимуляцией
КТ головного мозга
МРТ головного мозга
Картирование мозга

46.

ЭЭГ для его проведения к голове
прикладываются и закрепляются на ней
при помощи резинового шлема маленькие
электроды. Электроды с помощью проводов
подключаются к электроэнцефалографу,
который усиливает в 100 тысяч раз
полученные с них электрические сигналы
клеток головного мозга, записывает их на
бумагу или вводит показания в компьютер.
Пациент во время исследования лежит, или
сидит в удобном диагностическом кресле,
будучи расслабленным, с закрытыми
глазами.

47.

Обычно при снятии ЭЭГ проводятся так
называемые функциональные пробы
(фотостимуляция и гипервентиляция),
представляющие собой провокационные
нагрузки на мозг посредством яркого
светового мелькания и усиленной
дыхательной активности. Если во время
ЭЭГ начался приступ (это бывает очень
редко), то качество обследования намного
возрастает, так как в этом случае удается
более точно установить область
нарушенной электрической активности
мозга.

48.

49. ЭЭГ диагностика

1. Генерализованные пароксизмы
групповых спайк волн
2. Пароксизмы высокоамплитудных
дельта и тета ритмов
3. Групповые разряды спайков, пиков и
острых волн
4. Единичные спайки, пики, медленные
спайки, острые волны

50. Осложнения эпилепсии

Эпилептический статус
Серийность
эпилептических припадков
Эпилепсия и мигрень
Эпилепсия и инсульт

51. Лечение эпилепсии

Антиконвульсантная терапия
Кетогенная диета
Хирургическое лечение
Электростимуляция
блуждающего нерва

52. НЕОБХОДИМЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ ПЕРЕД НАЧАЛОМ АНТИКОНВУЛЬСАНТНОЙ ТЕРАПИИ

Оценка и документирование статуса больного перед началом
терапии: физикальное обследование, лабораторные тесты,
ЭЭГ (включая ЭЭГ сна), нейрорадиологическое исследование
(если необходимо), оценка познавательных функций.
Обсуждение терапии, прогноза и социальных последствий
(занятия спортом, устранение провоцирующих факторов,
стоимость лечения)
Согласование с пациентом целей терапии.
Выбор адекватного антиконвульсанта (с учетом
эпилептического синдрома, типа приступов, возможных
побочных эффектов препарата).
Объяснение потенциального риска при применении
выбранного препарата и ситуаций, когда им необходимо
обращаться к врачу.

53. Кетогенная диета

Введение в КД начинают с 48-часового полного
воздержания от приема пищи
Последующее 3-х дневное увеличение
количества потребляемого кетогенного продукта
За 1-2дня до начала курса КД семье больного
даются инструкции об ограничении потребления
больным углеводов
Это способствует началу истощения
гликогеновых запасов
Прием жидкости ограничивается до 60-75 мл/кг
массы тела.
Кетоз угнетает гипоталамический центр жажды

54. Дневная диета для взрослого

завтрак
обед
ужин
2 яйца
Колбасный
паштет 100гр
10 чайных
ложек
сливочного
масла
3 чайные ложки
густых сливок
2 хот-дога
2 листка салата
2 помидора
1 чайная ложка
майонеза
Отварная курица
150 гр
Зелёные бобы
100 гр
2 чайные ложки
сливочного масла
столовые ложки
растительного
масла

55. Лечение больших эпилептических парциальных припадков

Карбомазепин 200-800 мг/сут внутрь (таб. 100 и
200мг)
Фенитонин 5мг/кг/сут внутрь или в/в (капсулы 30 и
100мг, ампулы 250 мг)
Фенобарбитал 60-120 мг/сут внутрь, в/в, в/м
( таб 15, 30, 60, 100 мг)
Вальпроевая кислота 15-60 мг/кг/сут в 2-3 приёма
(капсулы по 250мг, таб 125, 250, 500 мг, сироп)
внутрь)
Фелбамат 15-45 мг/кг/сут внутрь ( таб 400 и 600мг,
суспензия 120мг/мл)
Габапентин 900-1800 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь
(капсулы по 100, 300, 400мг)

56. Лечение типичных абсансов

Вальпроевая кислота 15-60 мг/кг/сут в 2-4
приёма (капсулы по 250мг, таб 125, 250, 500 мг,
сироп внутрь)
Этосуксимид 20 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь
(капсулы по 250мг, сироп 50 мг/кг)
Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут в 2-3 приёма
внутрь (таб по 0,5 и 1мг-2мг)
Месуксимид 5-20 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь
(капсулы по 150 и 300мг)
Фенсуксимид 5-20 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь
(капсулы по 500мг)
Ацетазоламид 10-25 мг/кг/сут в 3 приёма внутрь
(таб 125, 250мг)

57. Лечение атипичных абсансов

Вальпроевая кислота 10-20 мг/кг/сут в 2-3
приёма (капсулы по 250мг, таб 125, 250, 500 мг,
сироп внутрь)
Клоназепам 0,01-0,03 мг/кг/сут в 2-3 приёма
внутрь (таб по 0,5 ; 1 и 2мг)
Фенитонин 5мг/кг/сут внутрь в 1-3 приёма
(капсулы 30 и 100мг)
Этосуксимид 20 мг/кг/сут в 2-3 приёма внутрь
(капсулы по 250мг, сироп 50 мг/кг
Фелбамат от 15-45 мг/кг/сут внутрь ( таб 400 и
600мг, суспензия 120мг/мл)

58.

С Наступающим
Новым 2009 годом!