2.63M

Category:

medicine

Основы гистологии клубочков

1.

Патология
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
A Учебное пособие.
by
John Bradfield
Профессор гистопатологии
University of Bristol
England
UK
To run the tutorial
If you are in Powerpoint
use mouse pointer to
select “Slide-Show” mode
If you are in Outlook Express
or Netscape -
right click mouse
and select “Full Screen”
Then - left click mouse anywhere to proceed.

2.

ГЛОССАРИЙ

3.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Часть 1
Глоссарий
left click to proceed

4.

Что такое
ГЛОМЕРУЛОФРИТ?
Определение:
Гломерулонефритом называется:
Write down your Definition before you proceed
Болезнь почек, при которой главные изменения происходят в
клубочках.
left click to proceed

5.

Гломерулонефрит
и
Гломерулярные болезни
Часто название «Гломерулофрит» применяют в отношении всех
болезней клубочков, а не только воспалительных (- itis).
Тем не менее, когда главным проявлением болезни является отложение
материалов в клубочках, тогда традиционно болезнь не включается в
гломерулонефриты.
Амилоид
Диабетическая болезнь
клубочков
left click to proceed
Примеры ?

6.

Первичный
и
Вторичный Гломерулонефрит
Честно говоря, какую болезнь относить к какой группе определяется
исторической традицией, а не биологическим смыслом..
Что делать?
Используте эти термины следующим
образом
Вторичный гломерулонефрит, при котором поражение
клубочков вторично к системной болезни, поражающей
другие части тела
Системная красная волчанка
Пурпура Шонлайн-Геноха
Сахарный диабет
Примеры ?
left click to proceed

7.

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ
РУКОВОДСТВА

8.

Часть 2 = Основная Часть
Патология
Гломерулонефритов
left click to proceed

9.

Ключ к пониманию
КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ
основан на том:
Что можно дать название каждому из следующих компонентов
Клинические проявления
Патология
Причины и механизмы
Эпонимы
left click to proceed

10.

Ключ к пониманию ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТОВ – это
знание того, что каждый тип определяется на
основании этих копонентов.
Каждое название может включать любые из этих компонентов.
Клинические проявления
Патология
Причины и механизмы
Эпонимы
В связи с этими двумя слайдами совершим короткий тур в
Клинические проявления
и
Причины и механизмы
left click to proceed

11.

На слайде
Важные клинические проявления при болезни клубочков
Возраст
Острый или Хронический
Клинические варианты
Протеинурия - Бессимптомность (изменения только в анализах)
-
Нефротический синдром
Гематурия - Бессимптомность (изменения только в анализах)
Пациент может замечать
Почечная недостаточность -
(острая или хроническая)
Острый Нефритический Синдром
Вторичность по отношению к другим болезням
left click to proceed

12.

На слайде:
Причины и механизмы болезней клубочков
Первичная болезнь клубочков (Гломерулонефрит)
главным образом иммунологическая
Клубочек невинный пострадавший
= Болезнь иммунных комплексов
Антитела против компонентов клубочка
= Болезнь антител против базальной мембраны
Мы не знаем
= Иммунные механизмы участвуют, но мы не знаем этих механизмов
Вторичная болезнь клубочков (гломерулонефрит и другие)
множество разных механизмов, часть из них
иммунологические
left click to proceed

13.

Туры и отвелечения окончены
Теперь
- наконец то ПАТОЛОГИЯ
left click to proceed

14.

Патология Болезней Клубочков
Мы будем рассматривать ряд вопросов.
Вы можете выбрать из следующего списка.
1. Паттерны повреждений
2. Световая микроскопия = гистология
3. Электронная микроскопия
4. Иммунология
5. Клинические показания к биопсии почки
6. Что делать с ренальным биоптатом в лаборатории
7. Выход из
руководства
Use the arrow/hand to click on your choice

15.

ПАТТЕРНЫ ИЗМЕНЕНИЙ

16.

Биопсия болезней клубочков
Добро пожаловать на миниблок
Паттернов поражений клубочков
Left click to enter

17.

Патологические проявления гломерулонефритов
Описательные термины
Паттерны поражения - 1
Клубочки сравнивают друг с другом
Все клубочки нормальные
Нарушения у части
клубочков
Нарушения во всех
клубочках
= диффузный
= Нет гломерулонефрита
= очаговый (фокальный) гломерулонефрит
гломерулонефрит
Left click to proceed
(часто вторичный

18.

Патология гломеру
Описательные термины
Паттерны поражения - 2
Внутри отдельного клубочка
Поражена лишь
Поражение всех
Норма
часть клубочка
частей клубочка
= Нет
= сегментальный
= глобальный
гломерулонефрита
гломерулонефрит
гломерулонефрит
Left click to proceed

19.

Pathological features of glomerulonephritis
Описательные термины
Паттерны поражения - 2
Внутри отдельного клубочка
Рассмотрим еще один паттерн поражения отдельного клубочка, который
важен в связи с тем, что он:
1. Указывает на «плохую новость»
2. Указывает на особую группу больных, с общим названием …
Left click to reveal

20.

Патология гломерулонефритов
Описательные термины
Паттерны повреждения - 2
В одном клубочке
Имеется еще один паттерн, который важен, потому что:
1. Указывает на «плохую новость»
2. Указывает на особую группу больных, с общим названием …
Быстро прогрессирующий
гломерулонефрит
Быстро прогрессируюущий
гломерулонефрит
Редок, но очень серьезен.
Click here to learn more about it
Otherwise left click in here

21.

Патология гломерулонефритов
Описательная терминология
Быстро прогрессирющий гломерулонефрит
Причины:
1.
Тяжелое конечное состояние многих
механизмов,
Но особенно
Болезнь антител против базальной
мембраны
Включая болезнь Гудпасчера
Press here for
one slide about
Goodpasture’s disease
Otherwise left click in here

22.

Болезнь Гудпасчера
Клинические проявления:
Патология:
1. Быстро прогрессирующая
почечная недостаточность
1. (Серповидный гломерулонефрит)
2. Гематурия
2. Линейное отложение IgG и IgM
вдоль базальных мембран
3. Кровохарканье
Причина:
Специфические аутоиммунные антитела
атакуют базальные мембраны
1. Капилляров почечных клубочков
и
2. Капилляров легких
Left click to proceed

23.

Патология болезней
клубочков
Окончание миниблока
Паттерны болезней клубочков
left click in here to return to “Pathology” page

24.

СВЕТОВАЯ МИКРОСКОПИЯ

25.

Патология болезней клубочков
Световая микроскопия
Этот раздел описывает
Главные основы
патологической классификации гломерулонефритов
Вначале рассмотрим
нормальные компоненты человеческого клубочка
Left
Leftclick
clicktotoproceed
enter
proceed

26.

Normal Components of the Human Glomerulus
Не-клеточный материал
Клетки
В норме присутствуют
Эндотелиальные клетки
В норме присутствует
Гломерулярная базальная мембрана
Эпителиальные клетки
Мезангиальные клетки
Click anywhere to see
a picture of a normal human glomerulus
against which to compare the various diseases.

27.

Рисунок нормального человеческого клубочка для
сравнения с болезненными изменениями
Клубочки
капилляров
Tufts of capillaries
Боуманово
пространство
Тонкая
базальная мембрана
Афферентная
артериола
Ядра клубочковых
клеток
Left click anywhere to proceed

28.

Что может изменить при болезни ?
Клетки
Не клеточный материал
В норме присутствуют
В норме присутствует
Эндотелиальные клетки
Эпителиальные клетки
Мезангиальные клетки
Слишком много
клеток
= пролиферация
Капиллярная базальная мембрана
Мезангиум
= пучок
Утолщение базальной
мембраны
First let’s look at changes the previously normal components.
NowClick
click to
to see
see changes
changes in
in resident
normal non-cellular
normal cellsstuff.
Left click to
proceed.

29.

What can change in disease ?
Cells
В норме присутствуют
Эндотелиальные клетки
Эпителиальные клетки
МезангиальныеСлишком
клетки много
клеток
= пролиферация
Присутствуют
только вне нормы
Воспалительные
клетки
Слишком много клеток
= воспаление.
Но до сих пор называют
пролиферацией
Бесклеточный материал
В норме присутствует
Капиллярная мембрана
Мезангиум
= пучек
Утолщение
базальных мембран
Только вне нормы
Коллагеновые рубцы (гломерулосклероз)
Фибрин
Отложения Диабетич. отложения
Амилоид
Миеломный белок
Кликните здесь, чтобы увидеть, что эта картинка дает
Now left
Leftclick
firsttoclick
see abnormal
to see abnormal
non-cellular
cells. stuff.
ключ к классификации гломерулонефрита

30.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ГЛОМЕРУЛЯРНЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Несколько важных вещей
Важнее знать как работают номенклатура и классификация, чем знать каждый
из многочисленных типов гломерулонефрита.
Последующие картинки являются иллюстрациями.
Вам не нужно приобретать навыки распознавания диагноза по гистологии.
(этот важный навык нужен только ренальным патологом, что часто очень
трудно).
Многие факты представляются в форме вопросов.
Если вы занимаетесь этим впервые, то не расстраивайтесь, когда не можете
ответить на вопросы.
Если вы можете, то вам нет необходимости заниматься по этому руководству.
Click anwhere to proceed

31.

HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Как называется?
Слишком много клеток =
Пролиферативный гломерулонефрит
Left
Leftclick
clickanywhere
anwhere tofor
find
next
out

32.

33.

HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Как называется?
Слишком много клеток =
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран =
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличенное количество клеток
Мембрано-пролиферативный
и
гломерулонефрит
утолщение базальных мембран =
Обратите внимание. Это легче, чем
вы думаете
Left
Leftclick
clickanywhere
anwhere tofor
find
next
out

34.

HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Как называется?
Слишком много клеток =
Proliferative glomerulonephritis
Утолщение базальных мембран =
Membranous glomerulonephritis
Увеличенное количество клеток
и
утолщение базальных мембран =
Нефротический синдром, но нет
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Left
Leftclick
clickanywhere
anwhere tofor
find
next
out

35.

HISTOLOGICAL NAMES USED IN GLOMERULONEPHRITIS
Как называется?
Слишком много клеток =
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран =
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличенное количество клеток
и
утолщение базальных мембран =
Нефротический синдром, но нет
утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Фокальный (очаговый)
гломерулосклероз
Left click
Left click
anywhere
to proceed
to find out

36.

HISTOLOGICAL NAMES USED IN PRIMARY GLOMERULONEPHRITIS
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток =
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран =
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличенное количество клеток
и
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Нефротический синдром, но
утолщение базальных мембран =
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках =
left click in here
to return to “Pathology” page.
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Фокальный (очаговый)
гломерулосклероз
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

37.

ГИСТОЛОГИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ПРИ БОЛЕЗНЯХ КЛУБОЧКОВ
Пролиферативные гломерулонефриты (слишком много клеток)
Эндотелиальные
клетки
Воспалительные
Диффузно-пролиферативный г/н
клетки
Мезангиальные
клетки
Мезангио-пролиферативный г/н
типичен для болезни Бергера
Эпителиальные клетки
(как “полумесяцы” в
Быстро прогрессирующий г/н
пространстве Боумана
Можно кликнуть на что-либо, чтобы узнать больше

38.

HISTOLOGICAL CLASSIFICATION OF GLOMERULAR DISEASE
Прилиферативный гломерулонефрит (слишком много клеток)
Эндотелиальные клетки
Воспалительные клетки
Диффузнопролиферативный г_н
Кликние где угодно,
чтобы увидеть
Мезангио-пролиферативный г-г
Mesangial cells
картинку и
типичен для болезни Бергера
прочесть о
клинической
Эпителиальные клетки
корреляции
(например, “серпы” в
Быстро прогрессирующий г-гн
каждого
пространстве Боумана

39.

Диффузно-пролиферативный г-н
Слишком много клеток
(эндотелиальных и мезангиальных)
Отек клеток
но
Нормальные базальные
мембраны
На этом срезе не видны
Клинические корреляции
Обнаруживается как острый нефритический синдром.
Когда имеет острое начало и недавнюю историю «простуды», то
может оказаться характерен для
пост-стрептококкового иммунокомплексного
гломерулонефрита.
Может развиваться при других типах гломерулонефрита, как
первичного, так и вторичного.
При пост-стрепт. – прекрасный прогноз, особенно у детей.

40.

Мезангиопролиферативный г-н
Слишком много мезангиальных
клеток
но
Нормальные базальные
мембраны
Клинические корреляции
Болезнь Бергера. (французы произносят Берже)
Дети и взрослые.
Проявляется повторной безболезненной гематурией
=/- протеинурия и гипертензия.
Характерно отложение IgA в мезангиуме.
Прогноз хороший
Кликните где угодно для клинической
корреляции
Left click anywhere for next

41.

Полулунный г-н (другое
окрашивание)
Пространство Боумана расширено и
наполнено
пролиферирующими эпителиальными
клетками, образующими полумесяц
Спавшиеся петли
поврежденных
клубочков
Клинические корреляции
Если у 80% клубочков обнаруживают полулуния из эпителиальных
клеток, то это плохая новость.
В связи с этим Заболевания, при которых обнаруживают такие изменения, обычно
группируют вместе под общим названием Быстро Прогрессирующий
Гломерулонефрит (включая болезнь Гудпасчера).
Они проявляются тяжелой гематурией, протеинурией и почечной
Left
click
a
недостаточностью. Очень
плохой
прогноз.
Left click
anywhere
for clinical
correlations
That finished this section -left click anywhere to proceed
nywhere for clinical correlations

42.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток =
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран =
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках =
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

43.

Мембранозный г/н
Число клеток не увеличено
но
Увеличена толщина
базальных мембран
Клинические
корреляции
Проявляется протеинурией.
Очень частая причина нефротического синдрома у
взрослых.
Обычно связан с хронической иммунокомплексной болезнью. Каковы же
антигены?
В Англии:
у большинства – не известны,
но могут быть опухолевые или лекарственные
В Японии:
Часто гепатит B
В некоторых частях Африки: Может быть малярия
click anywhere to return
Left click anywhere for clinicalLeft
correlations

44.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

45.

Мембранопролиферативный г-н
Слишком много
клеток
и
Все базальные мембраны
толстые
Клинические корреляции
Проявления
Протеинурия или Нефротический синдром
На самом деле существует три типа Мембранопролиферативного г-н
Если не хотите
Если вы хотите это узнать,
то кликните здесь
Left
click
anywhere
for
clinical
correlations
Left click anywhereLeft
elseclick
to Left
return
anywhere
clickclick
a fora more
Left

46.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

47.

Три типа Мембрано-пролиферативного г-н
Тип 1 = Мезангиокапиллярный г-н
Опосредован иммунными комплексами
Причина чаше неизвестна
Иногда связан с инфекциями, лекарствами, опухолями и т.д.
Значительная часть связана с персистирующей C3
гипокомплементемией
Течение = прогрессирующее поражение
Тип 2 = Болезнь плотных отложений
Связана с активацией альтернативного пути системы комплемента
Плотные отложения на базальной мембране не являются
иммунными комплексами
Тип 3
Редкий
Left click anywhere to return

48.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

49.

Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Световая микроскопия (гистология)
- Абсолютная норма
Электронная микроскопия
Клинические корреляции
- Слияние отростков ножек
эпителиальных клеток.
(это не является специфичным для
любого типа гломерулонефрита.
Коррелирует только с тяжелой
протеинурией).
Причины неизвестны
Проявляется стероид реагирующим нефротическим синдромом.
Самая частая (90%) причина нефротического синдрома у детей в возрасте
1-5 лет. Биопсию этим детям обычно не делают.
Быстрый ответ на стероиды.
Прогноз
Left click a
У детей - прекрасный. У взрослых - различный.
Left clickLeft
anywhere
click anywhere
for clinical
to return
correlations
nywhere for clinical correlations

50.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

51.

Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
Коллагеновая рубцовая ткань
(красное окрашивание)
лишь в некоторых клубочках,
но не во всех и лишь в
одной части клубочка
Клинические корреляции
Проявляется протеинурией.
Причина нефротического синдрома в 10%-15% случаев.
Также может сочетаться с другими болезнями (вторичный г-н)
Прогноз
У большинства больных когда-либо развивается хроническая
почечная недостаточность конечной стадии.
Left click a
Left click anywhere for clinical correlations
Left click
to return
nywhere
foranywhere
clinical correlations

52.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

53.

ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ
Удобно разбивать эти болезни на три группы
Аутоиммунные болезни
поражения клубочков вызывают
иммунные комплексы
Метаболические болезни
различные механизмы повреждения
клубочков
Сосудистые болезни
различные механизмы повреждения
клубочков
Otherwise left click anywhere else to return
Для дополнительной
информации
кликните здесь

54.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

55.

ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Аутоиммунные болезни
почечные клубочки повреждаются иммунными комплексами
Примеры включают
Системная красная волчанка
различные патологические паттерны
различные клинические проявления
Пурпура Шонлейн-Геноха
клинические паттерны включают нефротический синдром
и быстро прогрессирующий г-н
left click anywhere for next

56.

ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Метаболические болезни
различные механизмы повреждения клубочков
Примеры включают
Сахарный диабет
Широкое разнообразие паттернов повреждения почек
Широкое разнообразие паттернов повреждения клубочков.
Клинически повреждение клубочков проявляется
протеинурией, нефротическим синдромом и почечной
недостаточностью.
Почечный амилоидоз
Почти у всех больных с системным амилоидозом
Проявляется как протеинурия/нефротический синдром часто первое проявление.
Неизбежна почечная недостаточность
left click anywhere for next

57.

Диабетическая нодулярная
Гломерулопатия (ДНГ)
Диабет поражает клубочки по многим различным механизмам
Этот паттерн чаще всего приводят в учебникахне потому, что он самый частый, а потому, что он самый специфичный для
СД.
А также потому, что у него длинное название = поражение Kimmelsteil-Wilson.
(вам нет необходимости это помнить, если только вы не собираетесь
сдать экзамен на золотую медаль).
Важнее помнить следующий факт:
половина больных с началом ДНГ в детстве погибают от почечной
left click anywhere for next
недостаточности

58.

ВТОРИЧНЫЕ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЫ
Сосудистые болезни
различные механизмы повреждения клубочков
Примеры включают
Микроскопический узелковый полиартериит
Другая болезнь, чем классический УП
При отсутствии лечения прогноз плохой
хорошо реагирует на иммуносупрессию
Гемолитический-уремический синдром
Клинически острая нефропатия, гемолиз и тромбоцитопения
Прогноз зависит от типа:
Детский (лучший прогноз)
Взрослый (плохой прогноз)
Вторичный (плохой прогноз)
left click anywhere to return

59.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ НАЗВАНИЯ, ИСПОЛЬЗУЕМЫЕ ПРИ ПЕРВИЧНЫХ
ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТАХ
Click in each box in turn to explore each type in turn
Слишком много клеток=
Пролиферативный гломерулонефрит
Утолщение базальных мембран=
Мембранозный гломерулонефрит
Увеличено количество клеток и
утолщение базальных мембран =
Мембрано-пролиферативный
гломерулонефрит
Нефротический синдром, однако
базальные мембраны тонкие =
Гломерулонефрит с минимальными
изменениями
Коллагеновые рубцы в
некоторых клубочках=
Очаговый (фокальный)
гломерулосклероз
left click in here
to return to “Pathology” page.
ВТОРИЧНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

60.

Биопсийная Патология Болезней Клубочков
Данное мини-сообщение завершается
Световой микроскопией
left click in here to return to “Pathology” page

61.

ЭЛЕКТРОННАЯ
МИКРОСКОПИЯ

62.

Патология Болезней Клубочков
Добро пожаловать
на
Электронную микроскопию
Left click anywhere to enter

63.

ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
Электронная микроскопия обладает рядом важных преимуществ
понимание роли клубочков у здоровых
понимание механизмов болезней
диагностика
Click anywhere to proceed

64.

ЭЛЕКТРОННАЯ МИКРОСКОПИЯ
Я выбрал для вас три темы, которые считаю наиболее важными.
Из них самая важная первая.
Нормальная Картина
Изменения при протеинурии
Болезни Иммунных Комплексов
Click within a box to find out more about each in turn
Otherwise click in here to
return to
Pathology page

65.

НОРМАЛЬНАЯ КАРТИНА
Это стандартная гистологическая световая картина здорового клубочка
Давайте вообразим,
что мы можем увеличить
картинку и проникнуть в
Боуманово пространство
и
увидим наружную часть
одного из этих капилляров.
Left
Leftclick
clickanywhere
anywheretotoproceed
proceed

66.

На следующем слайде будет картина, полученная сканирующим
микроскопом этого места, но под большим увеличением
Tufts of capillaries
Left
Left
click
click
anywhere
anywhere
to to
proceed
proceed

67.

Наконец-то мы здесь
Боуманово
пространство
Мы в Боумановом
пространстве
и видим все капилляры
Left click anywhere to proceed

68.

Давайте сделаем еще большее увеличение и посмотрим на
наружную часть отдельного капилляра
Bowman’s
space
Tufts of capillaries
Left
Left
click
click
anywhere
anywhere
to to
proceed
proceed

69.

И это все, что мы сможем увидеть
Наружная часть всех капилляров
«одета» в эпителиальные клетки,
которые представляют собой картину
сплетенных пальцев и традиционно
называются выростами ножек.
Bowman’s
space
Left click anywhere to proceed

70.

Давайте разорвем и откроем капилляр, чтобы посмотреть
фильтр, который представляет собой эндотелиальную выстилку
кровеносного капилляра.
Bowman’s
space
Left to
click
anywhere
to inside
proceed
Left click anywhere
do this
and see
the capillary

71.

Здесь мы вновь видим
наружную часть фильтра с
переплетающимися
отростками ножек эпителиальных
клеток
Bowman’s
space
А здесь выстилка
эндотелиальных
клеток вдоль капилляра.
Обратите внимание на поры
3.5nm на выстилающих
эндотелиальных клетках.
Поры не пропускают кровяные
клетки, но позволяют плазме
проникать к фильтру на
базальной мембране.
LeftLeft
click
click
anywhere
anywhere
to see
to proceed
labels

72.

Давай посмотрим как будет выглядеть очень тонкий двухмерный срез
на обычном электронном трансмиссионном микроскопе
Left click anywhere to proceed

73.

Давай посмотрим как будет выглядеть очень тонкий
двухмерный срез
на обычном электронном трансмиссионном микроскопе
Здесь отростки ножек
эпителиальных клеток
Эритроциты
А здесь выстилка
эндотелиальных
клеток
кровеносных капилляров.
Мы с трудом замечаем
поры в выстилающих
эндотелиальных клетках.
LeftLeft
click
click
anywhere
anywhere
to see
Left
to proceed
labels
click anywhere to proceed

74.

В диагностической патологии трансмиссионный электронный микроскоп
используют чаще, чем сканирующий электронный микроскоп
Red cells
Left click anywhere to return

75.

76.

ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ ПРОТЕИНУРИИ
Первая страница
Протеинурия связана с изменениями конфигурации переплетающегося
паттерна отростков ножек эпителиальных клеток.
При сканирующей электронной микроскопии отростки становятся
упрощенными, таким образом, что наружная часть базальной мембраны
покрыта скорее полосами, чем отростками.
Такая конфигурация может наблюдаться и на обычном трансмиссионном
электронном микроскопе, где у нее имеется историческое название «слияние
отростков ножек»
Комментарии:
1. Коррелирует с тяжелой протеинурией.
2. ? причина ? следствие ?
3. Нет специфичности в отношении отдельных типов гломерулонефритов.
Left click anywhere to proceed

77.

78.

БОЛЕЗНИ ИММУННЫХ КОМПЛЕКСОВ
(Первая страница из
трех)
Хотя иммунные комплексы можно обнаружить с помощью
иммунофлуоресценции, иногда полезно точно знать, где они
расположены относительно базальных мембран.
Click anywhere to see examples

79.

Болезни иммунных комплексов
(Вторая страница из трех)
Суб-эпителиальное отложение
при пост-стрептококковом г-н
Click anywhere to see another example

80.

Болезни иммунных комплексов
(Третья страница из трех)
Отложения внутри утолщенных базальных мембран
при мембранозном г-г
Click anywhere to return

81.

82.

Патология Болезней Клубочков
Это окончание минисообщения
по
Электронной микроскопии
left click in here to return to “Pathology” page

83.

ИММУНОЛОГИЯ

84.

Патология болезней клубочков
Добро пожаловать на миниблок
Иммунологические исследования
при почечной биопсии
Left click anywhere to enter

85.

ИММУНОЛОГИЯ
• Антитела вырабатываются против ненормальных веществ,
которые могут присутствовать в болезненных клубочках.
• К задним концам молекул антител прикрепляют
флуоресцирующие молекулы и, таким образом, эти молекулы
могут быть видимыми в ультрафиолетовом свете.
• Из свежего замороженного материала получают тонкие срезы.
• После этого их «окрашивают» специально приготовленными
специфическими антителами.
• Эти «окрашенные» срезы смотрят в ультрафиолетовом свете.
• Положительное «окрашивание» выглядит как зеленая
флуоресценция на темном фоне
Left click anywhere to proceed

86.

ИММУНОЛОГИЯ
Флуоресцентная молекула
Искомое вещество (АГ)
Срез ткани
Молекула антитела
Конец,
специфичный
антигену
Предметное стекло
Left click anywhere to proceed

87.

ИММУНОЛОГИЯ
Обычно оцениваются три переменные
1.
Определение ненормальных материалов в клубочке.
Обычно собственные реактанты пациента следующие:
IgG
IgM
IgA
C3
2.
Где они?
В петлях капилляров
В мезангиуме
3.
Как они выглядят?
беспорядочно, гранулярно
линейно
Left click anywhere to see three examples

88.

Каковы иммунные реактанты?
IgG +/- IgM
Complement C3
Где?
В стенках капилляров клубочков
Паттерн ?
Беспорядочный, гранулярный
Интерпретация ?
Отложение иммунных комплексов
Left click anywhere for next example

89.

Каковы иммунные реактанты?
IgG +/- IgM
Complement C3
Где?
В стенках капилляров клубочков
Паттерн?
Линейный
Интерпретация?
Болезнь антител против
базальной мембраны (Гудпасчер)
Left click anywhere last example

90.

Каковы иммунные реактанты?
IgA
Complement C3
Где?
В мезангиальных отростках
Паттерн ?
Гранулярный
Интерпретация ?
Болезнь Берже. IgA нефропатия
Left click anywhere to return

91.

Патология Болезней Клубочков
Под этим названием будет разобрано несколько тем.
Вы можете сделать выбор из этого списка.
1. Паттерны повреждения
2. Световая микроскопия= гистология
3. Электронная микроскопия
4. Иммунология
5. Клинические показания для биопсии почки
6. Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории
7. Выход из руководства
Use the arrow/hand to click on your choice

92.

Патология Болезней Клубочков
Этим заканчивается миниблок
по
Иммунологическому исследованию почечного биоптата
left click in here to return to “Pathology” page

93.

КЛИНИЧЕСКИЕ
ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ
ПОЧКИ

94.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ
Общие принципы
• Постановка диагноза
• Планирование лечения
• Принятие решения о
прекращении лечения
• Оценка прогноза
Left click anywhere to proceed

95.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПОКАЗАНИЯ К БИОПСИИ ПОЧКИ
• Протеинурия с нарушением функции почек
• Бессимптомная изолированная протеинурия более 2г/день
• Нефротический синдром у взрослых
У детей более велика вероятность, что нефротический синдром чувствителен к
стероидам и связан с гломерулонефритом с минимальными изменениями.
Поэтому проба со стероидами менее рискованна, чем биопсия.
• Персистирующая гематурия с протеинурией, особенно при наличии признаков
нарушения функции почек.
• Острая почечная недостаточность, если наиболее вероятно связана с болезнью
почек, в отличии от пре-ренальной (гиповолемический шок) или пост-ренальной
(обструктивной) причиной.
• Хроническая почечная недостаточность при нормальных размерах почек
• Нарушение функции пересаженной почки
• Системные болезни с такими симптомами как гематурия, протеинурия и
почечная недостаточность.

96.

НЕКОТОРЫЕ ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ БИОПСИИ ПОЧКИ
• Асимметричные почки
• Уменьшенные, сморщенные почки
• Обструктивные болезни почек
• Острые инфекции
Left click anywhere to proceed

97.

БИОПСИЯ

98.

Патология Болезней Клубочков
Миниблок
Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории
Только один слайд
Left click anywhere to enter

99.

Как обрабатывают почечный биоптат в лаборатории
Сердечник свежей
ткани
Разрежьте на три части,
убедившись, что в каждой есть
клубочки
На гистологию
(световая
микроскопия)
На электронную
микроскопию
(или ШИК)
Left click anywhere to proceed
На
иммунофлуоресценцию

100.

КОНЕЦ

English Русский Rules