Кардиомиопатии. Классификация кардиомиопатий

1.

Кардіоміопатії
ТУ «Актуальні питання педіатрії»
Запоріжжя, 2016

2. Кардиомиопатии – это заболевания сердечной мышцы неизвестной этиологии

Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

3. Классификация кардиомиопатий

Дилатационная
Гипертрофическая
Рестриктивная
Аритмическая (дисплазия правого
желудочка, болезнь Уля).
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies .

4. Классификация дилатационной кардиомиопатии

идиопатическая
семейная
вирусная (иммунная)
токсическая (алкогольная)
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

5. Неклассифицированные кардиомиопатии

фиброэластоз
систолическая дисфункция при минимальной
дилатации
митохондриальная патология
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

6. Специфические кардиомиопатии

ишемическая
недостаточность (стеноз) клапанов
гипертензивная
вследствие миокардита
метаболическая (эндокринная, болезни
накопления, при наследственных заболеваниях,
электролитных нарушениях, дефиците магния,
белка, селена при аритмиях и др.).
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

7. Специфические кардиомиопатии

при системных заболеваниях соединительной
ткани (дерматомиозит, склеродермия и др.)
при мышечных дистрофиях (миопатии,
миотонии)
при нервно-мышечных заболеваниях (атаксия
Фридериксона и пр.)
токсические (алкоголь, катехоламины и пр.)
перинатальная кардиомиопатия
(персистирующее фетальное кровообращение)
Report of the 1995 World Health Organization/International Society and Federation of
Cardiology Task Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies.

8. МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

ИЗУЧЕНИЕ АНАМНЕЗА
ЭКГ
ХОЛТЕРОВСКОЕ МОНИТОРИРОВАНИЕ ЭКГ (ПО ПОКАЗАНИЯМ)
ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
ДОППЛЕРОГРАФИЯ
РЕНТГЕНОГРАФИЯ ОРГАНОВ ГРУДНОЙ КЛЕТКИ

9. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

(застойная, или конгестивная, К.); характеризуется резким
увеличением объема полостей сердца за счет дилатации при
относительно тонких стенках (отношение толщины стенки желудочка к
объему его полости значительно ниже нормы).

10. ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

1) диффузная, или симметричная, гипертрофическая К. — гипертрофия
межжелудочковой перегородки и стенок левого (очень редко правого)
желудочка, обозначаемая как идиопатическая гипертрофия миокарда,
или как необструктивная гипертрофическая К.; характеризуется
значительным увеличением толщины стенок желудочка и ее отношения
к объему его полости;
2) асимметричная гипертрофия миокарда; проявления болезни зависят
от локализации процесса;
- а) гипертрофия преимущественно верхней (базальной) части
межжелудочковой перегородки (изолированная или в сочетании с
гипертрофией передней боковой стенки левого желудочка), приводит к
обструкции выносящего тракта желудочка; эта форма носит название
обструктивной гипертрофической К., или идиопатического
гипертрофического субаортального стеноза;
- б) гипертрофия преимущественно апикальной части левого
желудочка; обозначается как верхушечная гипертрофическая К.
(феномен обструкции при этой форме К. отсутствует).

11. РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

форма,
которой, по существу, объединяют
эндомиокардиальный фиброз и
эозинофильный фибропластический
эндокардит Леффлера; характеризуется
значительным уменьшением диастолического
объема желудочков из-за ригидности их
стенок с резким ограничением растяжимости
в диастолу, что проявляется нарушениями
сердечной деятельности, напоминающими
таковые при амилоидозе сердца,
констриктивном перикардите.

12. Клиника (симптомы по частоте регистрации)

Тахикардия
Тахипноэ
Расширение границ ОСТ
Бледность кожи
Увеличение размеров печени
Одышка
Периоральный цианоз
Беспокойство
Утомляемость при кормлении
Вялость

13.

Кардиомиопатию следует предполагать во всех случаях,
когда обнаруживается кардиомегалия, особенно в
сочетании с нарушениями ритма и признаками
сердечной недостаточности, если их происхождение
нельзя достоверно объяснить наличием у больного
известных болезней, приводящих к подобным
изменениям сердца.

14.

На
этапе поликлинического обследования
больного диагноз может быть только
предположительным.
Для
его подтверждения требуется
целенаправленное обследование в
специализированном кардиологическом
стационаре или диагностическом центре,
где для дифференциальной диагностики
применяют специальные методы
исследования (эхокардиографию в разных
режимах, иммунологические
биохимические, гистологические методы
и др.).

15.

Диагноз ДИЛАТАЦИОННАЯ
КАРДИОМИОПАТИЯ
предполагают с наибольшей вероятностью, если имеется триада
клинических проявлений:
-
толерантная к сердечным гликозидам прогрессирующая сердечная
недостаточность,
-
нарушения сердечного ритма и проводимости,
-
тромбоэмболические осложнения.
Диагноз подтверждается при обнаружении во время рентгенологического
исследования грудной клетки небольшого шаровидного сердца,
уменьшения амплитуды пульсации его стенок и признаков застоя в малом
круге кровообращения

16. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Учитывают,
что заболевание чаще
развивается в возрасте 30-40 лет; в
большинстве случаев имеет быстро
прогрессирующее течение, из разнообразных
нарушений ритма, выявляемых почти у всех
больных, для дилатационной К. наиболее
характерны постоянная форма мерцательной
аритмии (примерно у 2/3 больных) и
желудочковая экстрасистолия (примерно у
1/3 больных).

17. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

Изменения
ЭКГ из-за их
разнообразия и неспецифичности
для подтверждения диагноза
дилатационной К. не имеют
существенного значения.

18.

Дима Я., 2 года 3 мес. Дилатационная кардиомиопатия,
СН ІІІ. Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
V1
І
ІІ
V2
ІІІ
V3
AVR
AVL
V4
V5
AVF
V6
ЭКГ: Гипертрофия ЛЖ. Феномен WPW.

19. ДИЛАТАЦИОННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
резкое расширение полостей левого и правого
желудочков сердца, а также полости левого
предсердия; гипокинезия задней стенки левого
желудочка и межжелудочковой перегородки;
увеличение расстояния между передней
створкой митрального клапана и
межжелудочковой перегородкой (митральносептальная сепарация).
С помощью эхокардиографии исключают также
клапанные пороки сердца и выпотной
перикардит, с которыми приходится
дифференцировать дилатационную К. при
первичном обследовании больного с тяжелой
сердечной недостаточностью.

20.

Дима Я., 2 года 3 мес.
Дилатационная
кардиомиопатия, СН ІІІ.
Синдром ВольфаПаркинсона-Уайта
ЭхоКГ: шаровидная
деформация, дилатация
левого желудочка и
левого предсердия.
Относительная
недостаточность
митрального клапана.
Гипокинезия задней
стенки ЛЖ. ФИ 11%.

21. Диагноз ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

устанавливается при выявлении признаков гипертрофии
сердца (по данным пальпации, перкуссии,
рентгенологические исследования, изменение ЭКГ) путем
исключения артериальной гипертензии и пороков сердца,
которые также могут быть причинами гипертрофии.
У лиц с нормальным АД и отсутствием шумов над сердцем
диагноз необструктивной гипертрофической К. следует
предполагать в случаях, когда на ЭКГ определяются зубцы
Q в отведении I, aVL, V4-V6, и QS в отведениях V1-V2.

22. Асимметричная гипертрофическая кардиомиопатия

  в случае локализации процесса в области верхушки левого
желудочка может быть заподозрена при случайном обнаружении
изменений ЭКГ, из которых наиболее характерно появление
глубоких (гигантских) отрицательных зубцов Т во всех грудных
отведениях.

23. Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия

Наиболее характерные признаки субаортального стеноза по
Гудвину (J.F. Goodwin) являются:
поздний систолический шум в третьем - четвертом
межреберье слева от грудины, на верхушке, а точке Боткина;
левопредсердный щелчок, определяемый при пальпации
сердца в области основания.
признаки отмечается при выраженной степени обструкции,
поэтому на ранних стадиях болезни наибольшее внимание
следует уделить особенностям систолического шума,
(преимущественная локализация в третьем — четвертом
межреберье слева от грудины, частое отсутствие проведения на
сосуды шеи, усиление при пробе Вальсальвы, после приема
нитроглицерина). Существенно помогают установить диагноз
признаки резко выраженной гипертрофии левого желудочка по
данным ЭКГ и рентгенологического исследования.

24. Гипертрофическая кардиомиопатия

ЭХОКАРДИОГРАФИЯ
малый диастолический размер полости ЛЖ (3,5-4 см),
гипокинезия МЖП, утолщение ее базальной части с
повышением отношения ее толщины к толщине ЗСЛЖ
МК и АК: патологический прогиб во время систолы
передней створки МК в сторону МЖП вплоть до
соприкосновения с ней; снижение скорости раннего
диастолического спада передней створки; при
эхолокации АК в середине систолы определяется
«перерыв» с образованием на эхокардиограмме
рисунка в виде буквы М, а не «коробочки».

25.

Кочугура Виталий, 9 лет.
Диагноз: Гипертрофическая кардиомиопатия. Н I
Гипертрофия межжелудочковой перегородки без признаков обструкции
выносящего тракта левого желудочка
Диастолическая функция левого
желудочка не нарушена
Градиент давления в выходном отделе левого
желудочка. 10,3 мм рт. ст. (норма до 10 мм рт. ст.)

26. Диагноз РЕСТРИКТИВНАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ

предполагается у больных с кардиомегалией при низком
вольтаже зубцов ЭКГ и тотальной СН, сопровождающейся
значительным повышением венозного давления,
гепатомегалией, асцитом, периферическими отеками, если
исключены констриктивный перикардит и пороки сердца.
От дилатационной К. рестриктивная форма отличается
уменьшением диастолического объема желудочков (при
выраженном увеличении полостей предсердий) и
значительным снижением скорости заполнения желудочков
кровью во время диастолы. Однако установление самого
феномена рестрикции недостаточно для диагноза
рестриктивной кардиомиопатии, в связи с чем может стать
необходимой биопсия сердца.

27. ЛЕЧЕНИЕ

До развития тяжелой НК все больные с К. лечатся в
основном амбулаторно под постоянным (диспансерным)
наблюдением кардиолога и участкового врача, хотя
первоначальный подбор терапии производят обычно в
стационаре, где установлен диагноз К.
Показания к экстренной госпитализации возникают при
некупируемых пароксизмах тахикардии, мерцательной
аритмии, появлении опасных вариантов желудочковой
экстрасистолии (типа «R на Т», групповых), развитии отека
легких, тромбоэмболии артерий малого или большого круга
кровообращения.
Плановой периодической госпитализации подлежат больные
с тяжелой недостаточностью кровообращения, когда
коррекция проводимого лечения возможна лишь под
контролем динамики показателей функций сердца или
биохимическою состава крови, оперативно исследуемых
только в стационаре.

28. ЛЕЧЕНИЕ

Этиологическая
и патогенетическая терапия К.
не разработана. Основным является
симптоматическое лечение, направленное
главным образом на устранение или
уменьшение степени сердечной
недостаточности и коррекцию нарушений
сердечного ритма, а при тромбоэмболических
осложнениях или их угрозе включающее также
применение антикоагулянтов и дезагрегантов
тромбоцитов.

29.

Проект классификация сердечной недостаточности
у детей
Вариант и эхографичческие критерии диагностики сердечной
недостаточности
Степень
тяжести
ЛЕГКАЯ
СРЕДНЕЙ
ТЯЖЕСТИ
ТЯЖЕЛАЯ
Клиническая
стадия
неопределенный вариант: ФИ=55-65% и незначительное
изменение одного или нескольких эхокардиографических
параметров в сочетании с клинческими признаками СН
систолический
вариант (ФИ<55%)
VE
VA
VE/ VA
IVRT,
мс
DTE, мс
VE= VA
VA= VE
↑или↓
↓или↑
от 1 до 2
или <1
75-85
65-75
0,75-1,15
↓
↑
<1
55-60
75-85
0,35-0,75
↓↓
или
↑↑
↑↑
или
↓↓
<1
или
>2
ФИ, %
ΔS, %
Vcf, c-1
І
55-65
25-30
1,15-1,50
ІІ А
40-55
15-25
ІІ Б
25-40
7-15
диастолический вариант (ФИ>55%)
40-55 85-100

30.

Схема терапии при систолическом варианте
сердечной недостаточности у детей
Препараты
Степень тяжести сердечной недостаточности
легкая
средней тяжести
тяжелая
терминальная
ИАПФ
+
+
+
+
Сердечные гликозиды
±
+
+
+
Диуретики
• фуросемид
±
0,5-2 мг/кг/сут
2-4 мг/кг/сут
4-6 мг/кг/сут
• верошпирон
-
1-2 мг/кг/сут
2-4 мг/кг/сут
2-4 мг/кг/сут
Негликозидные инотропные
средства:
• β-агонисты (дофамин,
добутамин)
-
-
+
+
• ингибиторы
фосфодиэстеразы (эуфиллин)
-
4-6 мг/кг/сут
6-8 мг/кг/сут
6-8 мг/кг/сут
β-адреноблокаторы
-
-
+
включают в комплекс терапии в дозе
1-4 мг/кг/сут per os при отсутствии
эффекта от получаемой терапии
+
включают в комплекс терапии при
отсутствии эффекта от получаемой
терапии
Венодилататоры
-
-
Антагонисты кальция
-
-
-
-
Кардиометаболические
+
+
+
+
средства
Примечание: + показано назначение
препарата;
- не рекомендовано
назначение препарата;
± препарат может быть рекомендован

31.

Схема терапии при диастолическом варианте
сердечной недостаточности у детей
Препараты
Степень тяжести сердечной недостаточности
легкая
средней тяжести
тяжелая
терминальная
ИАПФ
+
+
+
+
Сердечные гликозиды
-
-
±
в малых дозах
±
в малых дозах
Диуретики
±
±
-
-
Негликозидные
инотропные средства:
• β-агонисты
-
-
-
-
• ингибиторы фосфодиэстеразы
±
±
-
-
β-адреноблокаторы
(анаприлин)
-
+
+
+
Венодилататоры
±
±
-
-
Антагонисты кальция
-
+
+
+
Кардиометаболические
средства
+
+
+
+
Примечание: + показано назначение препаратов в возрастной дозе;
- не рекомендовано назначение препарата; ± препарат может быть назначен в возрастной дозе

32. ЛЕЧЕНИЕ

   При
идиопатическом гипертрофическом
субаортальном стенозе предпринимаются
попытки хирургического лечения с целью
уменьшения внутрисердечного градиента
давления. Проводят операцию септальной
миотомии (резекция гипертрофированной части
межжелудочковой перегородки) и
протезирование митрального клапана.

33. ПРОГНОЗ

При длительном бессимптомном течении К. прогноз для жизни и
трудоспособности больного неопределенный, т.к. течение может
измениться под влиянием интеркуррентного заболевания или
физического напряжения и в любой стадии болезни не исключена
внезапная смерть.
При быстро прогрессирующем течении дилатационной и
рестриктивной К., а также с момента повышения аритмий или
сердечной недостаточности при гипертрофической К. прогноз в
целом неблагоприятный.
Продолжительность жизни больных с дилатационной К. с момента
установления диагноза составляет в среднем около 7 лет; примерно
в половине случаев смерть наступает от прогрессирующей
сердечной недостаточности и тромбоэмболических осложнений, в
остальных случаях отмечается внезапная смерть.

34. ПРОГНОЗ

Риск
внезапной смерти при дилатационной К.
возрастает по мере уменьшения фракции выброса
левого желудочка, увеличения числа спаренных
желудочковых экстрасистол за сутки и при
мерцательной аритмии. Пересадка сердца
больным с дилатационной К. во многих случаях
существенно продлевает их жизнь: прослежены
больные с давностью операции более 10 лет.

35. ПРОГНОЗ

Внезапная
смерть преобладает как исход
гипертрофической К. Хирургическое лечение
идиопатического гипертрофического
субаортального стеноза улучшает состояние
примерно у 3 из 4 перенесших операцию больных,
но смертность в связи с самой операцией остается
высокой (умирает приблизительно каждый шестой
оперированный), причем примерно в половине
случаев смертельного исхода он наступает во
время операции.