Васкулит Шенлейна-Геноха (IgA-васкулит)

1.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования "Северо-Западный государственный медицинский
университет им. И.И. Мечникова" Министерства здравоохранения Российской
Федерации. Кафедра госпитальной терапии и кардиологии им.
М.С.Кушаковского.
Васкулит Шенлейна–Геноха
(IgA-васкулит)
Подготовил: Баранов И.А., 545А гр.,
Лечебный факультет, ФГБОУ ВО
СЗГМУ им. И. И. Мечникова
Санкт-Петербург, 2024

2.

3.

Иммунокомплексные
васкулиты
мелких сосудов — васкулиты с
умеренными
или
выраженными
депозитами иммуноглобулинов и/или
компонентов комплемента в сосудистой
стенке, главным образом мелких
сосудов (капилляров, венул, артериол и
мелких артерий). Часто наблюдается
гломерулонефрит.

4.

IgA-васкулит
(Шенлейна–
Геноха) — васкулит с IgAиммунными
депозитами,
поражающий мелкие сосуды
(преимущественно
капилляры,
венулы,
артериолы). Как правило,
поражаются
кожа,
желудочно-кишечный тракт
и
почки,
часто
сопровождается артритом.
Может
развиться
гломерулонефрит,
неотличимый
от
IgAнефропатии.

5.

История
Впервые васкулит был описан W. Heberden (младшим) в 1801 г. у мальчика 5 лет и
проявлялся рвотой, болями в суставах, меленой, болями в животе,
геморрагической сыпью на нижних конечностях и примесью крови в моче.
Иоганн Шенлейн и его ученик Эдуард Генох в 1837 г. подробно описали
клиническую картину заболевания, болезнь получила название пурпуры
Шенлейна–Геноха. В отечественной литературе можно встретить и другое
название болезни — геморрагический васкулит (В.А. Насонова).

6.

Эпидемиология
IgA-васкулит
—
одно
из
наиболее
распространенных системных васкулитов,
возникает в любом возрасте, чаще болеют
дети до 16 лет (мальчики 7-12 лет).
Встречается во всех странах Европы, в
Японии, Тайване, Сингапуре, реже — у лиц
негроидной расы и в Южной Америке. В
России на 100 тыс. детского населения
болезнь у 23–26 человек.

7.

Классификация
• фазы болезни (активная, стихания);
• клинические формы (простая, смешанная,
смешанная с поражением почек);
• клинические
синдромы
(кожный,
суставной, абдоминальный, почечный);
• степень тяжести (легкая, среднетяжелая,
тяжелая);
• характер течения (острое, хроническое,
рецидивирующее).

8.

Этиология
Причины возникновения болезни остаются
невыясненными. Болезнь Шенлейна–Геноха –
это гиперергическая сосудистая реакция на
различные факторы, чаще – инфекционные
(стрептококк и другие бактерии, вирусы). В
ряде
случаев
развитию
болезни
предшествуют вакцинация, воздействие
пищевых и лекарственных аллергенов, укус
насекомого, травма, охлаждение и т.д. Не
исключена роль наследственных факторов.

9.

Патогенез
Болезнь Шенлейна–Геноха относится к классическим
иммунокомплексным
заболеваниям.
В
основе
патогенеза
БШГ
лежит
генерализованное
иммунокомплексное
повреждение
сосудов
микроциркуляторного русла с отложением гранулярных
IgA-депозитов и последующей активацией системы
комплемента, гемостаза. В результате ухудшаются
реологические свойства крови, усиливается агрегация
тромбоцитов
и
эритроцитов,
развивается
гиперкоагуляция. В сосудистой стенке возникают
асептическое
воспаление,
деструкция,
тромбоз
микрососудов, разрыв капилляров, что сопровождается
геморрагическим синдромом, приводя к появлению
клинических симптомов БШГ.

10.

Патогенез

11.

Патоморфология
При этом заболевании в коже и слизистой оболочке ЖКТ
обнаруживают признаки капиллярита с отложением IgA.
В почках выраженность этих признаков варьирует от
минимальной до тяжелого нефрита с «полулуниями».
Наиболее часто встречают мезангиальный вариант
гломерулонефрита. При электронной микроскопии
депозиты обнаруживают в мезангии, субэндотелии и
субэпителии, клубочках почек. В состав депозитов входят
IgA, первого и реже второго субкласса, IgG, IgM, С3 и
фибрин. Данные морфологического исследования
аутопсийного материала ткани легких при IgA-васкулите
свидетельствуют о некрозе стенки капилляров с
септальными и интраальвеолярными геморрагиями, с
которыми также сочетаются депозиты IgA.

12.

Лейкоцитокластический васкулит кожи у ребенка с пурпурой Шенляйн-Геноха. На
поверхностных кожных сосудах виден воспалительный инфильтрат, состоящий
преимущественно из нейтрофилов и эозинофилов (стрелки) [гематоксииллин / эозин;
увеличение × 200].

13.

Отложение иммуноглобулина IgA при пурпурном нефрите Шенлейн-Геноха.
Иммуногистологическое
окрашивание
демонстрирует
гранулярное
отложение
иммуноглобулина IgA в мезангии пораженного клубочка [увеличение × 200].

14.

Целевой признак инвагинации при поперечном ультразвуковом исследовании.
Концентрическая масса представляет слои тканей в стенке кишечника в виде инвагинации
и инвагинационной кишки. Изогнутая, эхогенная (яркая) область возникает из-за
скопления брыжеечного жира. Эти симптомы вызваны подслизистым кровоизлиянием и
отеком стенки кишечника, преимущественно поражающим проксимальный отдел тонкой
кишки.

15.

Клиника
В
большинстве
случаев
IgA-васкулит
(Шенлейна–Геноха) — доброкачественное
заболевание,
обычно
заканчивается
спонтанной ремиссией или выздоровлением
в течение 1–2 недель. Однако нередко
болезнь
приобретает
рецидивирующее
течение, в отдельных случаях ведущее к
развитию тяжелой почечной патологии.

16.

Поражение кожи — один из диагностических критериев
заболевания, в различные периоды болезни возникает у всех
больных. Однако в дебюте болезни изменения со стороны кожных
покровов встречают только в половине случаев. Клинические
признаки поражения кожи - симметричная петехиальная сыпь
и/или пурпура (пальпируемая нетромбоцитопеническая пурпура),
иногда в сочетании с эритематозными пятнами, папулами,
пузырьками, сопровождающимися зудом. Высыпания возникают на
коже дистальных отделов нижних конечностей, затем постепенно
распространяются на бедра и ягодицы, реже высыпания
наблюдаются на коже верхних конечностей, живота и спины.
Площадь высыпаний увеличивается после длительного пребывания
больного в вертикальном положении. Пурпура бледнеет,
приобретает бурую окраску и постепенно исчезает в течение
нескольких дней. Участки гиперпигментации кожи сохраняются при
хроническом рецидивирующем течении. Нередко одновременно
наблюдается отечность кожи волосистой части головы, век, губ,
тыльных поверхностей кистей рук и стоп, а также спины и
пpoмежности. Реже встречается синдром Рейно.

17.

18.

Полиартралгии
и
признаки
артрита
встречают в 59–100% случаев. Поражение
суставов сочетается с миалгиями и отеком
нижних
конечностей.
Характерны
мигрирующие боли в суставах, возникающие
одновременно
с
геморрагическими
высыпаниями. В четверти случаев (особенно
у детей) артралгии или артрит предшествуют
поражению кожи, поражаются крупные
суставы нижних конечностей, реже локтевые
и лучезапястные. Одновременно поражаются
несколько суставов, длительность суставного
синдрома редко превышает одну неделю.

19.

Поражение
желудочно-кишечного
тракта
встречается у 2/3 больных, проявляется болью в
животе
различной
интенсивности.
Боль
сопровождается рвотой (иногда с примесью крови),
меленой или примесью алой крови в стуле в виде
«малинового желе». Указанные симптомы нередко
могут быть причиной ошибочного диагноза «острый
живот», что служит основанием для оперативного
вмешательства,
которое
нередко
ведет
к
профузному кровотечению или ДВС-синдрому.
Иногда
поражение
кишки
сопровождается
инвагинацией, непроходимостью, инфарктом и
перфорацией.

20.

Частота поражения почек при IgA-васкулите
колеблется от 10 до 60%. Обычно это поражение
развивается после возникновения пурпуры, но
иногда может быть первым признаком заболевания.
Обычно возникает изолированная микро- или
макрогематурия, иногда сочетающиеся с умеренной
протеинурией. В большинстве случаев эти
изменении проходят бесследно, но у некоторых
больных может развиться гломерулонефрит.
Появление гематурии, протеинурии, цилиндрурии
на фоне нефротического синдрома свидетельствует
о неблагоприятном прогнозе. У больных с
гломерулонефритом достаточно быстро развивается
артериальная гипертензия.

21.

Поражение
нервной
системы
у
больных
наблюдается редко, хотя при острой форме
заболевания могут появляться головные боли,
судороги,
парезы,
а
также
признаки
субарахноидальных,
внутримозговых
кровоизлияний.
Выраженные клинические симптомы патологии
легких при IgA-васкулите встречают также редко.
Описаны отдельные клинические наблюдения
развития легочного кровотечения, а также
интерстициальной
пневмонии.
Поражения
сердечно-сосудистой системы встречается нечасто.
Характерно развитие миокардита или коронарита с
формированием ишемии миокарда.

22.

Существуют определенные особенности
течения IgA-васкулита у детей и взрослых. У
детей началу болезни чаще предшествует
инфекция верхних дыхательных путей. У
взрослых
чаще возникает поражение
суставов и почек, реже наблюдают
абдоминальный синдром и лихорадку.
Взрослым пациентам чаще приходится
назначать агрессивную терапию ГК и
цитостатиками.

23.

Осложнения
• Инвагинация
• Кишечная непроходимость
• Перфорация кишечника с развитием
перитонита
• При нефрите: острая
почечная
недостаточность или ХПН.

24.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз необходимо
проводить со следующими заболеваниями:
менингококкцемия, тромбоцитопеническая
пурпура,
лимфопролиферативные
заболевания, лейкоз, опухоли, системная
красная
волчанка,
неспецифический
язвенный колит, болезнь Крона, хронический
гепатит с внекишечными проявлениями,
острый или хронический гломерулонефрит,
IgA-нефропатия.

25.

Диагностика
Лабораторные
данные
неспецифичны.
Важный
признак, позволяющий заподозрить заболевание, —
увеличение концентрации IgA в сыворотке крови. У 30–
40% больных обнаруживают ревматоидный фактор,
характерно также повышение спонтанной агрегации
тромбоцитов. Показатели СОЭ и СРБ в сыворотке крови
коррелируют с индексом клинической активности
васкулита.
При эндоскопическом исследовании обнаруживают
геморрагический или эрозивный дуоденит, иногда
эрозии в желудке, тонкой, толстой и прямой кишке. У
половины больных возникают умеренные кишечные
кровотечения, серьезные геморрагические осложнения
развиваются не более чем в 5% случаев.

26.

В острой фазе заболевания у большинства
(96%) детей обнаруживают ухудшение
диффузионной способности легких без
соответствующих клинических симптомов.
Полагают, что это связано с повреждением
альвеолярно-капиллярной мембраны при
отложении в ней IgA-иммунных комплексов.
Данные морфологического исследования
аутопсийного материала свидетельствуют о
некрозе стенки капилляров с септальными и
интраальвеолярными
геморрагиями,
сочетающимися с депозитами IgA.

27.

Классификационные критери IgA-васкулита
Американской коллегии ревматологов:
пальпируемая
пурпура
(слегка
возвышающиеся
геморрагические кожные изменения, не связанные с
тромбоцитопенией);
• возраст моложе 20 лет в начале болезни;
• диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема
пищи, или ишемия кишечника (может возникнуть кишечное
кровотечение);
• гистологические изменения в виде гранулоцитарной
инфильтрации стенок артериол и венул, определяемой с
помощью биопсии.
Наличие у больного двух любых критериев и более
позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1% и
специфичностью 87,7%.

28.

Лечение
Немедикаментозное лечение
Режим. В периоды обострения заболевания следует
ограничивать двигательный режим ребенка. Исключить
психоэмоциональные нагрузки, пребывание на солнце.
Диета. Неспецифическая гипоаллергенная диета. У
больных с синдромом Кушинга целесообразно
ограничение
потребления
углеводов
и
жиров,
предпочтительна
белковая
диета.
Употребление
продуктов с повышенным содержанием кальция и
витамина D для профилактики остеопороза.
Лечебная физкультура. Лечебную физкультуру проводить
в соответствии с индивидуальными возможностями
больного.

29.

Медикаментозное лечение
Антикоагулянты прямого действия и антиагреганты. Применяют
нефракционированный гепарин (D) в дозе 100–250 ЕД/кг/сут под
контролем АЧТВ. Дипиридамол (D) в дозе 5 мг/кг/сут, разделенной
на 2–3 приема в течение 4–8 нед с постепенной отменой.
Глюкокортикостероиды. Применяют при тяжелом течении
заболевания с поражением ЖКТ и кровотечением. Назначают
преднизолон (A) per os в дозе 0,7–1,5 мг/кг/сут в течение 45–60
дней с последующим снижением дозы до поддерживающей –
0,2−0,3 мг/кг/сут.
В случае легочных геморрагий проводят пульс-терапию мет
илпреднизолоном (A) в дозе 30 мг/кг на введение в течение 3
последовательных дней в сочетании с циклофосфамидом (D) в дозе
2,0 мг/кг в сутки per os или в виде пульс-терапии в дозе 0,5-0,75 мг/
м 2 1 раз в 2 недели или 500-1000 мг/м 2 (максимально 1,2 гр)
ежемесячно в течение 6 месяцев, или в дозе 15 мг/кг (максимально
1 гр) каждые 2 недели трижды, а затем каждые 3 недели; или
циклоспорином (D) в дозе 4-5 мг/кг/сут.

30.

Прогноз
Прогноз благоприятный, хотя у 40% больных
наблюдают частые рецидивы болезни.
Пятилетняя
выживаемость
больных
составляет 95%. В течение первых двух лет
болезни полное выздоровление наступает у
93.9% детей и 89,2% взрослых. Основной
фактор, определяющий неблагоприятный
прогноз болезни — поражение почек. В
педиатрической практике среди причин,
приводящих к хроническому гемодиализу, на
долю гломерулонефрита при IgA-васкулите
приходится 3–15%.

31.

Спасибо за внимание