Рахит. Классификация

РАХИТ
• Рахит – это группа заболеваний детского организма, связанная с
недостаточным поступлением витамина D или нарушением процессов
его метаболизма, приводящая к нарушению многих видов обмена
веществ и в первую очередь фосфорно- кальциевого(КФО), что
обусловливает поражение многих органов и систем, но главным
образом, костного скелета.
• Витамин D-дефицитный рахит – заболевание интенсивно растущего
детского организма, обусловленное нарушением регуляции КФО и
минерализации костной ткани в результате дефицита витамина D.

3.

РАХИТ
• Классификация.
Тяжесть
I легкая
II средней тяжести
III тяжелое
Течение
Период
Острое
Подострое
Рецидивирующее
Начальных
проявлений
Разгара
Реконвалесценции
Остаточных изменен
ий

4.

РАХИТ
Вторичный рахит часто возникает:
· при синдромах мальабсорбции (нарушение всасывания питательных веществ в
кишечнике);
· при хронических болезнях почек или желчевыводящих путей;
· при болезнях обмена веществ (тирозинемия, цистинурия и др.);
· вызванный длительным применением противосудорожных средств (дифенин,
фенобарбитал), диуретиков, глюкокортикоидов, а также, парентеральным питанием.

5.

РАХИТ
• Витамин D-зависимый рахит:
· Тип I — генетический дефект синтеза в почках 1,25-дигидроксивитамина D —
1,25(OH)2D (дигидроксихолекальциферол).
· Тип II — генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25(OH)2D.
Витамин D-резистентный рахит:
· Фосфат-диабет;
· Синдром де Тони — Дебре — Фанкони (de Toni-Debré-Fanconi);
· Гипофосфатазия;
· Почечный тубулярный ацидоз.

6.

РАХИТ
Клиническая картина.
Жалобы: беспокойство, пугливость, раздражительность, гиперестезия,
снижение аппетита, нарушение сна, вздрагивание при засыпании, громком
звуке, вспышке света; повышенная потливость, ребенок трет голову о
подушку, облысение затылка; деформация костей головы, грудной клетки,
позвоночника, конечностей; отставание в физическом развитии,
запаздывание прорезывания зубов.
Заболевание выявляется с 3-4 месячного возраста, хотя первые симптомы
могут появиться в 1 – 1,5 месяца. Выявление факторов риска.

7.

РАХИТ
• Клинические критерии:
· Симптомы остеомаляции (размягчение, обеднения кальцием кости – преобладают при
остром течении рахита) – податливость костей черепа, краев родничка, краниотабес,
брахицефалия, деформация костей черепа, конечностей, ключиц, плоский таз, эрозии и
кариес зубов.
· Симптомы остеоидной гиперплазии (преобладают при подостром течении рахита) –
лобные и теменные бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней,
«браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах.
· Симптомы гипоплазии костной ткани – задержка роста с характерной
«коротконогостью», позднее прорезывание молочных и постоянных зубов, позднее
закрытие родничка.
· Симптомы мышечной гипотонии – искривление позвоночника со спино-поясничным
кифозом, сколиозом, деформацией грудной клетки с развернутой нижней апертурой,
вялость и дряблость мышц, разболтанность суставов, «лягушачий» живот.
• · Задержка статических и локомоторных функций.

8.

РАХИТ
• I – лёгкая соответствует начальному периоду рахита. Незначительные нарушения
общего состояния: нервная возбудимость, беспокойство, вздрагивание при резком
звуке, вспышке света, нарушения ритма сна, поверхностный «тревожный» сон.
Потливость (липкий пот с кислым запахом), зуд кожи, ребенок трёт затылком о
подушку, что приводит к облысению затылка. Со стороны костной системы:
податливость краев большого родничка.
• II – средней тяжести — умеренно выраженные изменения костной системы и
внутренних органов.
• Отчётливые деформации черепа, грудной клетки, небольшое увеличение печени и
селезёнки, умеренная анемия.

9.

РАХИТ
• со стороны ЦНС – задерживается развитие статических и локомоторных функций,
позже начинает поднимать голову, сидеть, вставать и ходить, пассивные движения
обычно вызывают у них отрицательную реакцию, нарушается поведение, сон,
аппетит;
• со стороны мышечной системы– выраженная мышечная гипотония и слабость
связочного аппарата: в положении на спине легко притягивают ногу к голове, сосут
первый палец на стопе, кладут стопу на плечо; большой, распластанный
«лягушачий» живот, дряблость мышц брюшной стенки; расхождение прямых мышц
живота; предрасположенность к воспалению легких, выявляются дистрофические
изменения в сердце;

10.

РАХИТ
• гипохромная анемия, преимущественно железодефицитная, но может быть
вследствие дефицита аминокислот, меди и цинка;
• со стороны костной ткани: симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные
бугры, реберные «четки», надмыщелковые утолщения голеней, «браслетки» на
запястьях, «нити жемчуга» на пальцах;
• симптомы гипоплазии костной ткани: задержка роста из-за отставания роста
трубчатых костей в длину, позднее прорезывание молочных и постоянных зубов,
позднее закрытие родничков, плоский таз;
• костные деформации: деформации грудной клетки с развернутой нижней
апертурой, «гаррисонова борозда», килевидная («куриная» грудь) или
воронкообразная («грудь сапожника») деформация.

11.

РАХИТ
• III – тяжёлая – поражение нескольких отделов костной системы, тяжёлое поражение
внутренних органов и нервной системы, отставание в физическом и психическом
развитии, деформация нижних конечностей – О-образное (genuvarum), X-образное
(genuvalgum) и другие (coxavara, genurecurvatum). Искривления позвоночника в виде
сколиоза, лордоза, поясничного кифоза.

12.

РАХИТ

13.

РАХИТ

14.

РАХИТ

15.

РАХИТ

16.

РАХИТ
• Начальный период наиболее чётко начинает проявляться в возрасте 3-4 месяцев, однако
первые симптомы могут возникать и раньше – в 1-1,5 месяца, но они не специфичны и
часто могут проходить мимо внимания родителей. На первое место выступают
неврологические и вегетативные изменения. Ребёнок проявляет беспокойство,
капризность, нарушается сон –дети плохо засыпают и часто просыпаются, появляется
пугливость, раздражительность, дети часто вздрагивают от громкого звука или яркого
света. Заметно снижается аппетит – ребёнок с неохотой и на короткое время берёт грудь,
вяло сосёт – иногда бывают запоры.

17.

РАХИТ
• Кроме того, обращают на себя внимания такие вегетативные проявления как потливость,
особенно во сне, и повышение сосудистой возбудимости кожи, которое проявляется в виде
усиления интенсивности и длительности красного дермографизма. Наиболее интенсивно,
вызывая у ребёнка сильный зуд, потеет волосистая часть головы, которой ребёнок
постоянно трётся о подушку, это и приводит к специфичному для
рахита облысению затылка. Также обращает на себя внимание характерный резкий и
кислый запах пота. Возможно некоторое снижение тонуса мышц ребёнка. Костные
изменения для начального периода рахита не характерны, однако иногда может
обнаруживаться некоторая податливость краёв большого родничка. Начальный период
болезни длится, как правило, от 2 до 4 недель.

18.

РАХИТ
• В период разгара прогрессируют изменения костной системы: остеомаляция грудной
клетки, нижних конечностей, избыточный остеогенез (рахитические «чётки», «браслетки»,
лобные и теменные бугры черепа). Ребёнок может отставать в физическом и психическом
развитии.
При рахите тяжелой степени нарушены функциональное состояние печени, желудочно –
кишечного тракта, белковый, липидный обмен, имеется дефицит витаминов В1, В6, В5, А,
Е, С, меди, цинка, магния.
У большинства детей с рахитом 1 и 2 степени наблюдаются явления гипохромной анемии.

19.

РАХИТ
• В период реконвалесценции (выздоровления) постепенно исчезают клинические и
лабораторные симптомы рахита. Возникшие при рахите деформации скелета остаются и
во взрослом возрасте: нарушение осанки, изменения грудной клетки, костей нижних
конечностей. Перенесенный рахит может способствовать поражению зубов ( развитию
множественного кариеса), развитию близорукости, плоскостопия, сужению,
деформации костей таза.
·
Острое течение – бурное развитие всех симптомов, яркие неврологические и
вегетативные расстройства, значительная гипофосфатемия, высокий уровень ЩФ,
преобладание процессов остеомаляции.
·
Подострое течение – свойственны умеренно выраженные или малозаметные
неврологические и вегетативные нарушения, превалирование процессов остеоидной
гиперплазии.
·
Рецидивирующее течение – типичны смены периодов обострения и стихания
процесса с сохраняющимися остаточными явлениями. При рентгенографии зон роста
обнаруживается несколько полос обызвествления в метафизах.

20.

РАХИТ
Диагностика
• Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном
уровне:
·
ОАК;
·
ОАМ;
·
определение в крови уровня кальция и фосфора;
·
активность ЩФ(щелочная фосфатаза) в сыворотке крови;
·
проба по Сулковичу (качественное определение степени кальциурии).
Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
·
Концентрация 25(ОН) D в сыворотке крови (основной тест для определения уровня дефицита
витаминаD).
·
Рентгенорафия костей (при выраженных костных изменениях для дифференциальной
диагностики).
·
Денситометрия (для дифференциальной диагностики- степени определения остеопороза).

English Русский Rules